Boala lanturilor grele
Afectiune rara ce consta in malignizarea limfoplasmocitelor; manifestarile clinice variaza in functie de izotipul lantului greu secretat. BOALA LANTURILOR GRELE GAMA (BOALA FRANKLIN) Caracterizata prin limfadenopatie. febra, anemie, disc [...]
Afectiunile maligne ale plasmocitelor
Afectiunile plasmocitelor sint reprezentate de malignizarca monoclonala a sistemului limfocitar B. Iile sint caracterizate de proliferarea excesiva a plasmocitelor (descendente ale limfocitclor B anlicorpo-secretoare) si de secre|ia produsa de [...]
Boala hodgkin si alte limfoame
DEFINITIE Limfoamcle maligne sinl formatiuni lumorale caracterizau: prin transformarea maligna a celulelor limfoide sau monociloide. Cele doua variante majore sinl reprezentate de boala Hodgkin (BH) si limfoamele non-Hodgkiniene. Diagnosticul [...]
Leucemiile
DEFINITIE Un grup heterogen de neoplasme maligne care se dezvolta din celulele hematopoielice (care formeaza singcle). Celulele acestui tip de neoplasme prolifereaza in maduva osoasa si tesutul limfoid, in final afectind singelc periferie [...]
Sindroamele mielodisplazice
Un grup heterogen de afectiuni ce apar la persoanele de peste 50 de ani, caracterizate prin cilopenie periferica (una sau mai multe linii) cu aspect medular de normocelularilale sau hipercelularilate ca si prin prezenta matu-rat'tei dispkisticea [...]
Afectiunile mieloproliferative si mielodisplazice
AFECTIUNILE MIELOPROLIFERATIVE Perturbari ale celulei steni caracterizate prin proliferarea autonoma a uneia sau mai multor linii celulare hematopoietice (eritroida, micloida, megacarioci-tara) din maduva osoasa; rezulta o crestere a numa [...]
Bolile trombotice
STAREA DE HIPERCOAGULABILITATE Este o situatie ce caracterizeaza cazurile cu episoade repetate de tromboza venoasa (iromboza venoasa profunda TVP, embolism pulmonar). Cauze: (I) Staza venoasa (de ex. sarcina, imobilizarea prelungita). (2)va [...]
Leucopenia
DEFINITIE Valoarea leucocitara totala [...]
Leucocitozele
ABORDARE Se va verifica frotiul (daca exista celule anormale si care sint) si se va obtine formula leucocitara. Valorile normale ale leucocitelor circulante sint enumerate in tabelul 136-l. NEUTROFILIA Valoarea absoluta a neutrofilelor (po [...]
Examenele frotiului de singe si ale maduvei osoase
FROTIUL DE SÃNGE MORFOLOGIA ERITROCITULUI Normal: 7,5 nm in diametru. a¢ Reticulocite (coloratia Wright) - dimensiuni mari. de culoare gri-alba-struie. cu pete roz (policromazie): variatiile de marime ale erilrocilclor (anizocitoza) sau p [...]
Nefroblastomul
Tumoarea Wilms este cea mai comuna tumoare renala, are o repartitie egala pe sexe si o incidenta maxima la varsta de 3-4 ani. in 12-l3% din cazuri sunt asociate anomalii congenitale (aniridie, hemihipertrofie, sindrom Beckwith-Wiedemann si [...]
Neuroblastomul
Neuroblastomul isi are originea in celulele crestei neurale din care se formeaza medulosuprarenala si ganglionii simpatici. in 75% din cazuri apare la copin cu varsta sub 4 ani. in mod obisnuit se manifesta prin aparitia unei formatiuni [...]
Limfoamele
Limfomul Hodgkin este mai frecvent la baieti si afecteaza cu predilectie copilul mare (peste 15 ani). Clinic, apar grupe de ganglioni limfatici mariti in volum, nedu-rerosi. Cel mai frecvent afectati sunt ganglionii cervicali (60-80% din c [...]
Cancerul la copil - leucemiile
in tarile dezvoltate, cancerul este a doua cauza de deces (dupa accidente) la copin cu varsta cuprinsa intre 1 si 14 ani. Unul din 600 de copii face cancer, iar progresele terapeutice au facut ca unul dintre 100 de adulti tineri sa fie u [...]
Limfadenopatia cervicala
intrucat limfadenopatia cervicala reprezinta o situatie frecvent intalnita in practica pediatrica, in cele ce urmeaza ne vom referi pe larg asupra acestui subiect. Marirea volumului ganglionilor cervicali reprezinta, in cele mai multe [...]
Limfadenopatia regionala
Marirea dimensiunilor unui singur ganglion sau ale mai multor ganglioni apartinand aceluiasi grup reprezinta limfadenopatia regionala. Cauzele limfadenopatiei regionale sunt prezentate in tabelul 25.5. Cauzele adenopatiei regionale Ganglio [...]
Limfadenopatii - limfadenopatia generalizata
Limfadenopatia generalizata reprezinta marirea anormala in dimensiuni a peste doua regiuni ganglionare neadiacente. in fata unei limfadenopatii generalizate la un copil, medicul pediatru trebuie sa se orienteze asupra urmatoarelor elemente [...]
Coagulopatiile
Anomalii ale hemostazei secundare, coagulopatiile vor fi suspectate in prezenta hematoamelor, hemartrozelor sau sangerarilor prelungite dupa traumatisme minore, extractii dentare sau interventii chirurgicale. Diagnosticul poate fi confirmat pr [...]
Trombopatiile
Trombopatiile pot fi cantitative prin scaderea numarului trombocitelor din sangele periferic (trombocitopenii) sau calitative prin afectarea functiei de adezivitate. de agregabilitate si de eliberare a factorilor plachetari F3 plachetar. Trom [...]
Vasculopatiile
Vasculopatiile sau purpurele vasculare (intrucat principala manifestare clinica este eruptia cutanata purpurica) cuprind: Purpura Henoch-Schdnleln (anafilactoida) este o vasculita sistemica mediat imun IgA, ce afecteaza vasele mici din pie [...]
SÂngerarea anormala la copil
Sangerarea anormala este unul dintre simptomele cele mai dramatice la copil, care sperie familia si ridica probleme de diagnostic medicilor. Sangerare anormala este considerata situatia in care echimozele si petesiile apar spontan sau san [...]
Anemia feripriva
Este cea mai frecventa cauza de anemie la copil si cea mai frecventa hemopatie, in toata lumea. Etiologie 1. Deficienta nutritionala (carenta) de Fe: apare de obicei in conditii de nevoi crescute prin cresterea rapida, concomitent cu [...]
Anemii hipocrome microcitare
Anemia hipocroma este definita prin deficitul electiv de Hb, numarul de globule rosii (Ht) ramanand normal sau fiind scazut intr-o maniera moderata; definirea se face cel mai bine prin calcularea CHEM, care raporteaza hemoglobina la volum [...]
Anemia
Definitie, date generale Anemia este modificarea patologica cea mai importanta si mai frecventa care afecteaza eritrocitele. Ea se defineste ca diminuarea numarului/volumului de hematii sau, mai exact, anemie inseamna scaderea concentrat [...]
Copilul palid - paloarea
Paloarea Culoarea pielii depinde de mai multi factori: Cantitatea de melanina produsa de melanocite (din stratul bazai al epidermului) determina diferentele rasiale in ceea ce priveste culoarea pielii. Pigmentarea din insuficienta suprarena [...]
Sindroame histiocitare la copil
Grupul de afectiuni reunite in urma cu 4 decenii de catre Lichtenstein sub numele de histiocitoza X (boala Letterer-Siwe, boala Hand-Schiiller-Christian si granulomul eozinofil) se numeste astazi histiocitoza cu celule Langerhans (LCH- Langerh [...]
Limfomul cu celule mari
in vechea clasificare Rappaport, acest tip de limfom era considerat histiocitar si reprezenta doar 10% dintre limfoamele non-hodgkiniene la copil. Se intalneste mai frecvent la copilul mare si adolescent, asociat cu stari imunodeficitare. Imun [...]
Limfomul cu limfocite b la copil
Este cunoscut si sub numele de limfom Burkitt (forma epidemica africana) sau Burkitt-/ifce (forma sporadica). Elementul celular care prolifereaza malign este o celula foarte putin diferentiata, sau celula limfoida stem. Fiind vorba de limfo [...]
Boala hodgkin
Boala Hodgkin se mai numeste limfogranulo-matoza maligna. Aceasta este o afectiune maligna a sistemului limfohistiocitar, caracterizata din punct de vedere histologic printr-o proliferare celulara maligna, cu prezenta de celule Sternberg-Reed [...]
Leucemia acuta
Leucemia acuta iimfoblastica (LAL) LAL este cea mai frecventa boala maligna a copilului, reprezentand 30% dintre toate neoplasmele acestei varste. intre 1-5 ani boala are o incidenta de 6,9/100.000 copii, fiind mai frecventa la baieti. [...]
Boala von wiilebrand (pseudohemofilia)
Definitie. Boala hemoragica ereditara cu transmitere autosomal dominanta, care consta intr-o anomalie hemostatica complexa, in care domina deficitul factorului von Wiilebrand (proteina transportatoare a factorului coagulant inclus in str [...]
Hemofilia b
Definitie: este o afectiune congenitala, transmisa ereditar X-linkat, caracterizata prin sinteza scazuta sau anormala a factorului IX. Hemofilia B este o coagulopatie rara, incidenta ei fiind estimata la 0,5-l/100.000, ponderea ei in cad [...]
Purpurele trombocitopenice
Sunt boli hemoragice provocate de scaderea numarului de trombocite circulante. Deficitul trombocitar produce tulburari complexe cu implicatii atat asupra permeabilitatii capilare, cat si asupra procesului de coagulare. Constituie cauza cea [...]
Splenomegaue, hipersplenism si indicatia de splenectomie
Hipersplenismul Sindromul hipersplenic este definit prin urmatoarele criterii: l.Splenomegalie; 2. Citopenie (una, doua sau toate liniile celulare sanguine); 3. Hiperplazia maduvei hematopoietice, interesand toate seriile; 4. Corectar [...]
Hemoglobinuria la copil
Hemoglobinuria semnifica prezenta hemoglobinei libere in urina, careia ii confera o culoare rosie vie (diferita de cea din hematurie, clasic ata cu "spalatura de carne"). Hemoglobinuria este un semn rar intalnit in pediatrie, m [...]
Anemii hemolitice de cauza extrinseca (dobÂndite)
Anemii hemolitice dobandite neimune Sunt incluse in aceasta categorie un grup heterogen de anemii in care se realizeaza distrugerea eritrocitului prin factori extrinseci, extraeritrocitari, fara interventia unui mecanism imunologic. Eritroci [...]
Anemii hemolitice prin deficit enzimatic
Definitie: stari patologice caracterizate prin alterarea calitativa sau cantitativa a enzimelor eritrocitare, avand drept consecinta scaderea duratei de viata a eritrocitului, ceea ce se exprima clinic prin crize hemolitice. Au fost numite [...]
Hemoglobinoze. sindroame talasemice
Sindroamele talasemice sunt un grup de anemii hemolitice corpusculare, in care exista un defect de sinteza a unuia din cele doua lanturi globinice care alcatuiesc structura moleculei de hemoglobina (alaturi de hem). Cea mai larga arie de ra [...]
Anemii prin defecte ale membranei eritrocitare.
Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei, cu debut la varste diferite, incepand de la nou nascut pana la copilul scolar. Sferocitoza ereditara este caracterizata prin deformare sferica a hematii [...]
Anemia constitutionala fanconi
Este o afectiune rara, congenitala, cu debut tardiv cu mod de transmitere autosomal recesiv. Reprezinta 30% din aplaziile medulare constitutionale. Boala asociaza anomalii cromozomiale (fragilitate cromozomi ala) si are caracterele starilor [...]
Anemia hipoplastica congenitala blackfan-diamond
Din grupul aplaziilor medulare, care afecteaza electiv linia eritroblastica, anemia hipoplastica congenitala Blackfan-Diamond este specifica copilului. Este o afectiune foarte rara, cu transmitere autosomal recesiva sau dominanta, a carei p [...]
Sindroame anemice
Se definesc ca sindroame clinice realizate prin mecanisme patogenice diverse, caracterizate prin scaderea numarului de eritrocite si a hemoglobinei sub limita admisa ca normala pentru varsta. Principalele mecanisme fizi [...]
