Afectiunile plasmocitelor sint reprezentate de malignizarca monoclonala a sistemului limfocitar B. Iile sint caracterizate de proliferarea excesiva a plasmocitelor (descendente ale limfocitclor B anlicorpo-secretoare) si de secre|ia produsa de aceste celule (molecule de imunoglobuline sau subunitati de limfo-kinc).
Serul pacientilor cu
tumori plasmocitare contine frecvent o proteina monoclonala ce reprezinta molecula de imunoglobulina (fie cu lantul greu fie cu lantul usor) produsa de celula malignizata. Aceasta proteina poarta numele de componentul VI (VI de la monoclonal). iar nivelul seric al componentului M reprezinta indicele de marime a tumorii pentru fiecare pacient. In unele cazuri, pacientii pot exercta lanturi usoare prin
urina (proteina Bence-Joncs); aceasta poate reprezenta singura mani testare caracteristica a prezentei de proteina anormala in unele dintre ca/uri. Componentul M poate fi intilnit si in alte cazuri de neoplazie, ca si in anumite cazuri de infectii sau afectiuni imuno-mediate.
MIELOMUL MULTIPLU
Mielomul multiplu (numit si simplu mielom) reprezinta o proliferare maligna a celulelor plasmocitare. proliferare ce domina la nivelul madiivci osoase dar care poale aparea si la nivelul altor organe. Celulele pol forma mase tu-morale solitare cunoscute sub denumirea de plasmocitoame.
PATOGENIE Sl MANIFESTARI CLINICE
a Durerea osoasa reprezinta simptomul cel mai frecvent; leziunile osoase sint osteolitice. Iara tendinta de formare de tesut osos nou osteblastic.
motipentru care sinl greu de vizualizat prin scanare osoasa cu radiatii. Pot aparea
fracturi patologice; prabusirea corpilor vertebrali poate da
nastere la compresii medulare.
a Infectia
infectiile recurente pot reprezenta simptomul de baza in 25% din cazuri; poate aparea o hipogammaglobulinemiesemnificativa (dupa excluderea componentului M).
a llipercalceniia.
a Insuficienta renala-determinala de hipercalcemie si de efectele toxice ale lanturilor usoare la nivelul lubilor renali.
a Neuropatiile pot ' determinate de infiltrarea cu amiloid a nervilor.
a Sindromul de hiperviscozitatc - determina fatigabilitate, cefalcc, perturbari vizuale si retinopatie.
a Tulburari hematologice - in aproximati80% din cazuri este prezenta anemia; granulocilopenia si trombocitopenia sint rare: pot aparea
tulburari de coagulare; pot fi prezente criogloBuirstelc.
DIAGNOSTIC Triada clasica pentru mielom este (I) plasmocitoza medulara (mai mult de 10%), (2) leziuni de liza osoasa si (3) prezenta in ser si/sau in urina a componentului M. Examinarile pentru silirea diagnosticului si stadial izare trebuie sa contina:
a HLG completa, numaratoarea trombocitelor.
a Biopsia si aspiratia medulara.
a Electroforeza si imunoeleetroforeza serica si urinara pentru determinarea prezentei de component M si dozarea acestuia.
a Examenul
radiologie general al scheletului - caracteristic pentru mielom este aspectul "gaurii" pe care il determina leziunile de liza osoasa.
a Calcemia.
a Viscozitatea serica.
a Creatinina serica.
a Beta2-microglobulina.
Sistemele de stadializare sint corelate cu timpul de supravietuire.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL Include gamopatiile monoclonale benigne (sau gamopatiile monoclonale cu semnificatie incerta). 11 % dintre pacientii cu gamopatie monoclonala cu semnificatie incerta vor dezvolta un mielom.
TRATAMENT Este acceptata in general ideea ca nu exista vindecare in mielom, deci ca tratamentul trebuie ajustat pentru fiecare caz individual. Unii pacienti au o evolutie foarte lenta si nu necesita tratament, dar majoritatea pacientilor vor necesita tratament pentru o perioada nedefinita de timp. Terapia standard necesita administrarea intermitenta de agenti alkilanti (cum ar fi tratamentul cu
mustar de L-fenilalanina. ciclofosfamid sau ciorambucil) si prednison timp de 4 7 zile la fiecare 4-6 saptamini. Raspunsul terapeutic poale fi apreciat prin ameliorarea simptomatica si scaderea nivelelor serice de component M (poate 't mai tardidecit ameliorarea simptomatica). Durata optima a curei initiale esle nesigura, dar aceasta se mentine de obicei timp de I -2 ani.
Trebuie de asemenea, institui) tratamentul complicatiilor. Prognosticul se sileste relatila stadiul bolii si in corelatie cu raspunsul terapeutic. Aproximati25% dintre pacienti pol muri din cauze nelegate de mielom.
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM
Reprezinta de asemenea o malignizare a celulelor limfoplasmoeitoidc. dar spre deosebire de mielom este asociata cu limfadenopatie si hepalospleno-megalie; celulele secreta IgM; principala manifestare clinica o reprezinta hi-pervisco/itatea; nu se constata leziuni osoase si hipercalcemie; afectarea renala nu se intilneste deoarece marimea componentului M din IgM nu permite filtrarea glomerulara; in 10% din cazuri apare crioglobulinemia.
TRATAMENT Este identic cu cel pentru mielom: plasmafereza poale fi necesara in cazul in care simptomatologia de hipcrviscozitale se agraveaza; absenta afectarii grave organice imbunatateste mult prognosticul aticu mielomul.
