AFECTIUNILE MIELOPROLIFERATIVE
Perturbari ale celulei steni caracterizate prin proliferarea autonoma a uneia sau mai multor linii celulare hematopoietice (eritroida, micloida, megacarioci-tara) din maduva osoasa; rezulta o crestere a numarului de celule in singele periferic circulant si, in anumite cazuri, in ficat si
splina (heinatopoieza extra-medulara). Apar patru afectiuni de baza.
LEUCEMIA MIELOGENA (GRANULOCITARA) CRONICA Caracterizata prin splenomegalic si leucociloza (in mod caracteristic, numarul de leucocite este 50 000 200 000), cu o varietate de precursori si celule mature granulo-citare in singele periferic. Se asociaza cu o anomalie cromozomiala caracteristica (cromozomul Philadelphia, cu o translocatic 9;22). Se disting doua faze ale bolii o faza cronica, cu evolutie nesemnificativa, durind 2 pina la 3 ani, urmala de o faza blastica, asemanatoare leucemiei acute, de obicei rapid fatala.
Tratament in timpul fazei cronice, agentii citotoxiciibusulfan, hidroxiurce) si/sau inleifemnulpot controla cresterea numerica, dar nu reprezinta tratamentul curativ; in unele cazuri transtul de maduva osoasa poate reprezenta solutia curativa.
POLICITEMIA VERA Se caracterizeaza prin productia excesiva de celule eritroide, avind ca rezultat cresterea Hb si fit in singele circulant. in mai mult de 50% din cazuri apare si o crestere pe linia seriei albe si a trombocitelor. Cresterea masei eritrocitare duce la cresterea volumului si a viscozitatiisanguine.
Aspecte clinice Pruril. facies pletoric, dilatarea vaselorretiniene,
tulburari ale circulatiei cerebrale (cefalce, tinitus, ameteli, perturbari vizuale, accidente ischemice tranzitorii). Afectarea rapic/a aterosclerotica si Irombolica este caracteristica (AVC, IMA. afectarea vasculara periferica; mai neobisnuite sini afectarile vasculare mezenterice, trombozele nei hepatice);
hemoragii (in special epislaxis, gastro-intcstinale); splenomegalie in 75% din cazuri.
Diagnostic lixcluderea altor cau/e de crestere secundara a masei eritrocitare (de ex. hipoxemia cronica, excesul de carboxihemoglobina. neoplasmul cu productie de eritropoietina).
Tratament Scopul este de reducere a masei eritrocitare catre normal, de obicei cu ajutorul /leboiomii/or repetate,
radioterapie cu --P. Cam 20% din cazuri evolueaza catremielofibroza. mai putin de 5% catre leucemie (procentul creste daca se folosesc agenti alkilanti; nu se mai recomanda).
MIELOFIBROZA (METAPLAZIA MIELOIDA) Fibroza madui osoase si a tesuturilor hematopoietice cxtramedularetmetaplazia micloida), inclusiv splina si ficatul (splcnomegalia apare in toate cazurile; hepatomegalia doar in 1/2).
Aspecte clinice Creste frecnta trombozclor; foarte rar hemoragii.
Diagnostic Anemie cu modificari pe frotiu: eritrocite atipice (in lacrima, alte tipuri de poikilocite, eritrocite nucleate, granulatii bazofile, trombocite gigantice);
biopsia medulara - testul decizional pentru diagnostic indica fibroza medulara ce poate fi silita prin colorarea fibrelor de reticulina. Se mai poate constata osteoscleroza (cresterea densitatii osoase). Cauzele secundare de mielofibroza in cadrul diagnosticului diferential: metastaze tumoralc. tuberculoza, boala et, boala Gaucher.
Tratament De intretinere, cu supravietuire medie de 4 ani.
TROMBOCITOZA ESENTIALA (TROMBOCITEMIA) Proliferarea excesiva a seriei megacariocitare, ducind la excesul plachetar; numarul de trombocite creste peste 800000/u.l. De obicei este insotita de anemic, secundara deficitului de fier aparut ca urmare a pierderilor de singe.
Aspecte clinice Asemanatoare cu policitemia ra; hemoragii recurente si tromboze.
Diagnostic Pe frotiu apare un numar crescut si forme anormale de trombocite (de ex. trombocite gigante); excluderea cauzelor secundare de crestere a numarului de plachete (cap. 138).
Tratament Se axeaza pe scaderea numarului de trombocite (agentii alkilanti, hidroxiureea, i2P). In cazurile cu hemoragii sere, se indica scaderea acuta a numarului de trombocite. cu ajutorul tromboferezei. Pot aparea rezultate poziti in cadrul tratamentului cu antiagregante plachetare (aspirina, dipiri-damol) in trombozele recurente.
