Este cunoscut si sub numele de limfom Burkitt (forma epidemica africana) sau Burkitt-/ifce (forma sporadica). Elementul celular care prolifereaza
malign este o celula foarte putin diferentiata, sau celula limfoida stem. Fiind vorba de limfocitul B, acesta sintetizeaza activ imunoglobuline (echivalentul citologic al formei L3 LAL). Asocierea cu virusul Epstein-Barr este intalnita doar la 15% din formele sporadice. Alta caracteristica este asocierea cu anomalii cromozomiale t(8;14) (q24;q32), t(8;22) (q24;qll). Aceste translocatii reciproce distale, care sunt intalnite exclusiv in celulele care prolifereaza malign (si nu in restul cariotipului bolnavului), au condus la observatia ca oncogena, care detine controlul proliferarii celulare, se afla pe cromozomul 8, exact la sediul unde se produce translocatia. Forma neafricana a limfomului Burkitt la copil apare intre 1 si 16 ani, cu varsta medie de 2 ani. in 60-70% din cazuri tumorile sunt situate abdominal, in special la nilul regiunii ileo-cecale. Frecnt bolnavul se prezinta pentru invaginatie ileo-cecala, dar examenul clinic evidentiaza o masa tumorala cu crestere extrem de rapida si ascita. Se contraindica formal interntia chirurgicala, iar diagnosticul citologic se poate face prin examinarea lichidului de ascita (sau lichidului pleural). Al doilea sediu de localizare este regiunea cefei, nazofaringele, amigdalele, fata si ganglionii superficiali. Pentru stadializarea limfomului se utilizeaza aceleasi criterii ca si in limfomul Hodgkin, dar se face precizarea ca in momentul prezentarii la medic, copilul se afla de obicei in stadiul HI. Stadiul IV include bolnavii cu afectarea sistemului nervos central sau/si afectarea madui osoase (60-70% din cazuri).
Diagnosticul clinic este completat de examen
radiologie (cu sau fara substanta de contrast), ultrasonografie, CT, MRI, aspirat medular, examenul LCR, nilul lactic dehidrogenazei serice.
Tratament. Este clasica schema de tratament COPAD care utilizeaza Ciclofosfamida 12 mg/kg intranos in zilele 1,2,3,4 + Vincristina (Oncovin) 2 mg/m2 intranos in zilele 1,7, Prednison 100 mg/ m2 oral in zilele 1,2, 3,4 si 5 si Adriamicina 60 mg/ m2 in ziua a 2-a. Se utilizeaza; 2-3 astfel de
cure repetate la interval de 7-l4 zile. Chirurgia de ablatie a tumorii nu este necesara decat in cazurile de invaginatie. Radioterapia se adreseaza localizarilor la nilul sistemului nervos central si atunci se va asocia metotrexat intratecal. Doar terapia cu multiple combinatii de
droguri poate controla boala. Daca protocolul COPAD nu a dat rezultate, se poate recurge la asocierea de metotrexat si citosinarabinoside, administrat intranos in perfuzie continua timp de 5-l0 zile.
