Vasculopatiile sau purpurele vasculare (intrucat principala manifestare clinica este eruptia cutanata purpurica) cuprind:
Purpura Henoch-Schdnleln (anafilactoida) este o vasculita sistemica mediat imun IgA, ce afecteaza vasele mici din piele, tractul gastrointesti-nal, artlculatjile si rinichii. Ea poate aparea la orice varsta, dar mai frecnt la 4 - 7 ani fiind precedata de IACRS cu streptococ P-hemolitic sau viral, ingestie de
droguri (tiazine) sau
intepaturi de insecte.
Clinic, asociaza urmatoarele manifestari:
- cutanate: purpura, petesii, echimoze, cu localizare pe fese, periar-ticular si pe fetele de extensie ale membrelor inferioare; rar la extremitatile superioare si absente pe trunchi. Eruptia incepe ca o
urticarie maculopapuloasa, apoi paleste, ramane discreta sau accentuata (confluenta); leziunile sunt nepruriginoase; edem localizat al tesuturilor moi.
- abdominale - dureri colicati, melena, invaginatie intestinala;
- articulare (artralgii, artrita, tumefactie cu
impotenta functionala);
- renale (hematurie, glomerulonefrita, sindrom nefrotic) la 40-70% din cazuri.
Examenele de laborator nu sunt specifice: cele care instigheaza hemostaza (TS, TC, numarul de trombocite) sunt normale, cu exceptia testului de fragilitate capilara pozitiv. Valorile IgA serice si ASLO sunt crescute in 75% din cazuri, complementul seric avand valori normale. Histologic, aspectul este de vasculita leucocito-clazica cu infiltrat perivascular cu polimorfonucleare si monocite. Prognosticul este excelent, cu exceptia copiilor ce dezvolta o afectare progresiva renala.
Nu exista tratament specific, totusi copin cu dureri abdominale sere pot beneficia de tratament cortizonic.
Purpure infectioase ce survin in infectii sere bacteriene, virale, rickettsiene, sunt rezultatul unei sere angeite determinate de complexele Ag-Ac. Sangerarea suplimentara care insoteste aceste stari este rezultatul activarii mecanismului de coagulare cu producerea CID (coagulare deseminata intramusculara). Purpura din aceste cazuri, desi importanta in diagnostic, reflecta o mica parte din complexitatea afectiunii. Mijloacele terapeutice vizeaza tratamentul de urgenta al infectiei si al colapsului vascular asociat.
Purpura fulminans este o forma rara de purpura vasculara, ce urmeaza infectiilor
virale (rujeola, varicela) sau bacteriene (scarlatina). Se caracterizeaza clinic prin
hemoragii cutanate intinse, implicand fesele si extremitatile inferioare si poate fi rapid fatala. Recent s-a identificat un numar de
proteine dependente de vitamina K (
proteinele C si S) care inhiba activirea factorilor de coagulare VIII si V. Proteinele C si S sunt activate de trombomodulina (derivat proteic al trombocitelor). Absenta congenitala a proteinelor C si S a fost descrisa in Purpura ful-rninans la nou-nascut.
Alte purpure vasculare dobandit**:
- deficit nutritional de vitamina C (scorbut);
- induse de medicamente (glucocorticoizi, ACTH);
- uremie;
- alte
vasculite (PAN, crioglobulenemi . . iipergammaglobulinemia benigna);
- postraumatice - sindromul "copilului batut" (Silrman). Purpure vasculare ereditare:
- sindromul Ehlers-Danlos (afectarea sintezei de colagen);
- telangiectazia hemoragica ereditara (boala Rendu-Osler-Weber), boala autosomal-dominanta, caracterizata prin
sangerari mucoase gastrointestinale cu aparitia anemiei feripri sere.