Se definesc ca sindroame clinice realizate prin mecanisme patogenice diverse, caracterizate prin scaderea numarului de eritrocite si a hemoglobinei sub limita admisa ca normala pentru rsta.
Principalele mecanisme fiziopatologice prin care se realizeaza
anemiile sunt urmatoarele:
I. Anemii prin productie scazuta de eritrocite si hemoglobina:
1. Anemii prin carente de "material de constructie":
a. Anemii carentiale sau nutritionale:
- Carenta de Fe -
anemie carentiala si feripri (hipocroma si microcitara);
- Anemii megaloblastice, prin carenta de vitamina B12 si acid folie (macrocitare, megaloblastice);
b. Anemii prin insuficienta de productie medulara:
- Aplazii medulare prin alterarea celulelor stern, cuprinzand
anemii hipoplastice si anemii aplastice (anemia Fanconi);
2. Anemii prin infiltratie patologica a maduvei cu celule neoplazice:
a. proliferari blastice - leucemii acute;
b. metastaze medulare, neuroblastom;
II. Anemii prin pierdere excesi de eritrocite si hemoglobina, cuprinzand anemiile post-hemoragice acute (prin deperditie hemoragica), in cadrul
hemoragiilor interne, externe, a diatezelor hemoragice sau pierderi digestive oculte.
III. Anemii prin distrugeri excesive ale hematiilor: anemiile hemolitice ereditare sau dobandite. 1. Anemii hemolitice ereditare (corpusculare):
a. Defect ereditar al membranei eritrocitare:
- sferocitoza ereditara,
- eliptocitoza ereditara,
- stomatocitoza ereditara,
- alterari ale fosfolipidelor,
- deficiente ereditare de ATP-aza.
b. Anomalii ale meolismului eritrocitar:
- secventa Embden-Mayerhof: deficienta de pirutkinaza, deficienta de hexokinaza, deficienta de glucozo-fosfat-izomeraza etc;
- ciclul hexozomonofosfat: deficienta de G6PD, anomalii ale glutationului.
c. Hemoglobinopatii:
- cantitative: a si p-talasemiile;
- calitative: hemoglobinoza S, M, C, D..
2. Anemii hemolitice dobandite (extracorpusculare):
a. neimunologice: prin factori fizici, chimici, infectiosi;
b. imunologice:
anemii hemolitice autoimune.
Clasificarea anemiilor copilului (rianta)*
I. Scaderea productiei medulare de eritrocite sau hemoglobina
1. Anemii prin absenta unor substante necesare eritropoiezei sau sintezei de hemoglobina.
a. Anemii prin carenta medulara in fier: anemii hipocrome prin carenta de aport, prin deturnare, prin deperditie.
b. Anemii prin
tulburari de utilizare a fierului: anemii sideroblastice, talasemii.
c. Anemii prin carenta de vitamine antimegalo-blastice.
d. Alte anemii prin carenta,
2. Anemii prin reducerea numarului de eritroblasti medulari:
a. Anemii aplastice si hipoplastice:
- afectarea electi a liniei eritroblastice:
- anemii congenitale;
- anemii dobandite;
- afectarea celor trei linii:
- anemii ereditare;
- anemii dobandite.
b. Anemii prin infiltrare sau sufocare medulara:
- prin proliferare de celule maligne;
- prin dezvoltare excesi a tesutului osos;
- prin fibroza medulara.
3. Anemii diseritropoietice:
a. talasemice;
b. nontalasemice.
II. Anemii prin deperditie sau prin hiperhemoliza
1. Anemii prin pierderi hemoragice.
2. Anemii hemolitice corpusculare.
a. Anomalii ale hemoglobinei:
- hemoglobinoze;
- hemoglobinopatii;
- talasemii;
b. Deficit enzimatic eritrocitar: -deficit de G6PD;
- alte deficite enzimatice;
c. Anomalii ale membranei eritrocitare:
- sferocitoza ereditara;
- alte anomalii ale membranei eritrocitare. I Anemii hemolitice extracorpusculare:
a. imunologice;
b. nonimunologice.
4. Anemii diseritropoietice:
a. talasemice;
b. non-talasemice.
III. Anemii cu mecanisme complexe.
Date biologice necesare pentru diagnosticul unei anemii
Obligatorii in toate cazurile:
- Hemograma cu loarea hemoglobinei, hematocritului, constante eritrocitare, frotiu de sange periferic;
- Numar de reticulocite;
- Bilirubinemie cu determinarea celor doua fractiuni, libera si conjugata;
- Sideremie cu masurarea saturarii globale si coeficientul de saturare al transferinei;
- Numar de leucocite si trombocite. Adesea necesare:
- Electroforeza hemoglobinei;
- Dozarea unor enzime eritrocitare;
- Test Coombs direct, indirect;
- Rezistenta osmotica a hematiilor. Necesare in unele cazuri:
- Mielograma.
Necesare in situatii particulare:
- Explorari izotopice.