Neuroblastomul isi are originea in celulele crestei neurale din care se formeaza medulosuprarenala si ganglionii simpatici. in 75% din cazuri apare la copin cu varsta sub 4 ani. in mod obisnuit se manifesta prin aparitia unei formatiuni tumorale pe lantul simpatic sau la nivelul suprarenalei; 75% din bolna au metastaze in momentul diagnosticului, in unele cazuri neputandu-se gasi tumoarea primara.
Se descriu mai multe moduri de debut:
- febra, paloare, varsaturi, modificarea starii generale;
- aparitia unei mase tumorale abdominale, adesea asociata cu simptomele de mai sus;
- manifestari de compresie a structurilor din vecinatate (de exemplu: paraplegie in tumorile in bisac);
- dureri osoase intense, copilul refuzand sa mearga; aparitia de formatiuni nodulare craniene, proptoza si echimoze periorbitale;
- limfadenopatii;
- rareori
diaree cronica, ca urmare a secretiei de peptide vaso-active intestinale, foarte rar opsoclonii si ataxie.
La nou-nascut se descriu mai multe forme: metastaze extensive hepatice, noduli subcutanati, invadarea maduvei osoase, hemoragie masiva intratumorala, hidrops fetal si/sau eritroblastoza fetala. Este posibila descoperirea tumorii prenatal, la un examen ecografic.
Diagnosticul este silit prin
biopsie si aspirat medular. Prezenta unor markeri tumorali (cresterea excretiei de catecolamine urinare, cresterea feritinei serice si a lacticdehidrogenazei serice} sustin diagnosticul.
Amplificarea oncogenei N-myc in celulele tumorale este asociata cu un prognostic prost.
Exista mai multe sisteme de stadializare, dar in esenta se considera in stadiile I si II tumorile care nu depasesc linia mediana, in stadiul III tumorile care depasesc linia mediana, in stadiul IV tumorile cu metastaze limfatice, osoase, in maduva osoasa, hepatice si tegumen-tare, in stadiul IV S tumorile la copin sub 1 an cu diseminare hepatica, cutanata si/sau maduva osoasa.
Tratamentul este chirurgical,
chimioterapie (de exemplu: asocierea ncristinei cu ciclofosfamida si adriamicin) si radioterapie, in cazurile cu risc mare se recurge la chimioterapie urmata de iradiere corporala totala si transt de maduva. Supraetuirea poate atinge 85-35% in cazurile cu risc mic, dar nu depaseste 30% in cazurile cu risc mare.
