Sclerodermia (S.D.) face parte din grupul colagenozelor majore. Ea se caracterizeaza ca o boala inflamatorie cronica a pielii cu evolutie progresiva spre scleroza si atrofie, interesind intr-o mai mica sau mai mare masura si alte aparate sau organe cum sint: tubul digestiv, inima, plaminii, rinichii si sinoviala unor articulatii.
Astfel, afectiunea poate fi intiluita sub o forma generalizata, a unei scleroze siste-mice difuze, sau localizata, focala, in banda sau placi, cind leziunile inflamatorii se limiteaza numai la nilul unor portiuni ale pielii si tesutului subcutanat.

In afara formelor progresiv evoluti spre fibroza si atrofie, se intilnesc cazuri cu vindecari spontane.
Unele date etiopalogenice. S.D. este rara la copil. Ea apare la copil dupa virsta de 2 ani, de obicei intre 5 si 10 ani si cu predilectie la fetite intr-o proportie de 3/1 din cazuri, boala fiind totusi mai frecnta la adult si dupa virsta de 30 ani.
Originea ei este obscura si lipsita de posibilitatea confirmarii unei anumite predispozitii familiale, desi s-au descris cazuri mai numeroase si in asociere si cu alte colage-noze la aceiasi membrii din familie.
Printre factorii r predispozanti, in unele din cazuri la adult, au putut fi recunoscute legaturi cu unele infectii acute sau cronice, cu unii factori profesionali si noxe din mediu, sau cu traumatismul psihic, precum si asocierea dintre S.D. si cancerul pulmonar.
Ca boala autoimuna, S.D. se remarca prin prezenta in numeroase din cazuri a factorilor antinucleari, pusi in evidenta prin imunoelectroforeza, fiind pentru unii autori caracteristica acestei boli predomi-nenta anticorpilor antinucleari anti-ARN.
In unele cazuri, cu deosebire la adult, de asemenea mai poate fi pozitiv testul pentru celulele L.E., rernarcindu-se si prezenta altor anticorpi, precum si cresterea moderata a gamaglobulinelor.
Manifestarile clinice. Tabloul clinic al S.D. este dominat de manifestarile cutanate, diferentiindu-se in acelasi timp dupa caracterul generalizat sau localizat al formelor sale.
Formele sistemice progresi, in afara leziunilor cutanate afectind in mod predo-minent fata si extremitatile, se insotesc, daca nu de la debut, si de manifestari din partea unor aparate si organe interesate in procesul patologic evolutiv al bolii.
In aceste forme, leziunile cutanate sint de obicei simetrice. inaintea aparitiei lor, debutul poate fi marcat insa de unele manifestari ce pot evoca un sindrom Ray-uaud, dupa cum aceasta simptomatologie poate surni concomitent cu manifestarile cutanate.
De cele mai multe ori debutul este insidios, fiind cel mai frecnt marcat de aparitia unor modificari vasomotorii la nilul extremitatilor, ce constau din senzatia unor furnicaturi si parestezii, urmate apoi de crize dureroase si tulburari circulatorii declansate de frig si stari emotionale, in timp, aceste tulburari devin mai frecnte si mai intense, insotindu-se de transpiratii mai abundente la palme si te.
Nu rareori debutul se mai poate face cunoscut si prin unele manifestari articulare, fara ca articulatiile sa fie prinse intr-un proces inflamator evident.
Dupa o perioada mai lunga sau mai scurta de timp incep sa devina aparente si manifestarile cutanate, care intereseaza indeosebi fata si uinnile, concomitent cu intensificarea unor manifestari de ordin general cum sint: anorexia, starea subfe-brila, irascibilitatea.
Se recunosc in evolutia modificarilor cutanate trei etape mai distincte. Initial procesele inflamatorii constau din prezenta unui edem de aspect pufos, infiltrativ, palid-galbui, care apoi treptat este inlocuit de indurarea cu pierderea elasticitatii pielii in regiunea dorsala a miinilor, concomitent cu limitarea miscarilor la nilul articulatiilor respecti. in acest stadiu fata copilului capata un aspect rigid, de masca, fiind cu trasaturi sterse si lipsita de mimica.
Scleroza cutanata, evoluind spre ultimul stadiu de atrofie, da miinilor un aspect caracteristic cunoscut ca entitate sub denumirea de sclerodactilie progresiva. Astfel, in S.D. avansata, in care predomina procesele de atrofie, tegumentele se subtiaza, sint lucioase, de aspect pergamentos, aderind tesuturilor subiacente, care sint de asemenea interesate in aceste procese patologice.
Degetele se efileaza, articulatiile lor se deformeaza, miscarile de la aceste nile fiind foarte mult limitate.
Fata copilului devine caracteristica si, dupa expresia lui Charcot. "pare croita dintr-o bucata de piele de animal", prezen-tind o limitare marcata a posibilitatilor de deschidere a gurii.In acest stadiu apar frecnt unele le-izuni trofice de tipul ulceratiilor, mai ales la nilul tegumentelor, articulatiilor, care se cicatrizeaza greu si cu caracter vicios. De asemenea, la nilul extremitatii degetelor se mai pot produce si depozitari calcare.
Formele de S.D. sistemice si progresi in perioada lor de stare se mai pot insoti si de manifestari din partea aparatului digestiv, a inimii, pulmoniior si rinichilor, sau a sistemului muscular, ca urmare a leziunilor posibile de la aceste nile.
Aceste visceralizari pot fi variate, mai extinse sau limitate. Spre exemplu, la nilul tubului digestiv ele pot fi izolate si limitate numai la nilul esofagului, tra-dindu-se clinic prin disfagie, dureri retro-sternale, senzatie de arsura si regurgitatii, sau intr-un stadiu avansat, afectarea miocardului sau a pericardului sa se evidentieze prin manifestarile unei insuficiente cardiace.
Formele localizate ale S.D. apar sub aspectul unor manifestari cutanate in banda sau placi.
In formele in banda, leziunile respectind o anumita topografie radiculara, se intind de-a lungul unui membru, ca o banda, cu o lungime de citiva cm.

Tegumentele sint rosii, denind apoi brune, pigmentate, in teritoriile respecti, indurarea lor sclerodermica evoluind in pusee. Subiacent acestor leziuni se asociaza in timp, din partea tesutului subcutanat, muscular si osos, unele modificari si tulburari legate de procesele de fibroza si atrofie. Astfel, in zonele respecti apar aderente si retractii importante si uneori plagi atone suprainfectate, precum si depozitari calcare sub forma de noduli.
In formele cu placi sau in placarde, leziunile sint delimitate de aceleasi modificari cutanate descrise mai sus.
Evolutia S.D. imbraca cel mai ades un caracter lent, cronic si episodic, cu perioade de exacerbare si remisiune spontana, sau in urma tratamentului, formele visce-ralizate fiind cele mai de temut prin finalul fatal determinat de insuficienta cardiaca sau renala.
Tratamentul S.D. este nespecific. Medica-tia generala folosita este asemanatoare cu aceea aplicata celorlalte colagenoze, respectiv derivatii salicilici, antimalaricele de sinteza si cortizonicele mai ales in formele visceralizate. Se mai folosesc si medicamentele cu actiune chelatoare de tipul EDTA, dar cu actiune efemera.

Pentru leziunile cutanate, ca medicatie ajutatoare se folosesc dirse unguente sau pomezi cu diferite ingrediente trofice cutanate, fiind necesara insa colaborarea cu specialisti dermatologi, fizioterapeuti sau chirurgi.

In formele cu debut si manifestari caracteristice sindromului Raynaud, se recomanda folosirea medicatiei belocante sau a aceleia care interfereaza cu meolismul si depozitarea catecolaminelor. in acest scop pot fi administrate tolazolina, fenoxibenzamina, sau rezerpina.