Dermatomiozita (D.M.) este o colagenoza multisistemica majora, caracterizata in principal prin procesele inflamatorii nesupura-tive ce afecteaza in mod selectiv si de durata tegumentele, muschii striati si vasele.In raport cu predominenta manifestarilor clinice este folosita denumirea de poli-miozita pentru formele cu manifestari musculare, sarace sau lipsite de cele cutanate, caracteristice in general adultilor, si termenul de dermatomiozita atribuit formelor in care pe primul se situeaza leziunile cutanate, forme de obicei particulare copilului.
Unele date etiopatogenice. D.M. este o boala rara la copil, mai frecvent intllnita la fete si dupa rsta de 5 ani, noi inre-gistrind aceasta afectiune la o fetita sub rsta de 2 ani.
Cauzele bolii sint inca necunoscute, cu toate ca D.M. este uneori precedata de infectii respiratorii si boli infecto-contagi-oase, sau apare in unele cazuri dupa expuneri prelungite la soare si frig, sau dupa administrarea unor medicamente. De asemenea, au mai fost semnalate in antecedentele unor bolna prezenta unor manifestari alergice persistente.
Cu toate acestea, ca si pentru alte cola-genoze, in declansarea proceselor imuno-logice ce stau la baza leziunilor produse din cursul D.M. sint incriminate infectiile rale defective, indeosebi cu mixo sau picornarus.
Predominenta familiala ca si predispozitia genetica a bolii nu pot fi sustinute, desi sint descrise cazuri intilnite in rindul unor frati sau surori. Cu toate acestea in interpretarea mecanismelor patogenice legate de rolul determinant al infectiilor rale in declansarea tulburarilor imunologice, se presupune totusi existenta unor factori favorizanti genetici, recepti specifici pentru rusurile respective pe celulele afectate, sau pentru toleranta incrucisata fata de antigene comune.
D.M. este incadrata in rindul bolilor autoimune multisistemice ale tesutului con-
junctiv pe baza unor elemente caracteristice de ordin clinic, biologic si patologic.
Argumentele clinice sint reprezentate de manifestarile sistemice ale proceselor inflamatorii cu evolutie de durata si de cele mai multe ori nefavorabila, precum si datorita asocierilor posibile ale bolii cu alte colagenoze sau manifestari ale acestora.
Manifestarile biologice comune cu celelalte colagenoze constau din prezenta hipergamaglobulinemiei, a celulelor L.E., a anticorpilor anti-ADN, a factorilor reu-matoizi, precum si a altor anticorpi.
Corespondentul patologic al D.M. este dominat de leziunile produse asupra tesutului muscular, tegumentelor si vaselor, fara sa fie omisi neri periferici, tesutul grasos, tractul intestinal sau rinichii.
Aceste modificari patologice sint dominate de procesele inflamatorii perivasculare de la nivelul organelor afectate, predominate de infiltratia limfocitara sau poli-morfonucleara si histiocitara, urmata de necroza fibrinoida a substantei fundamentale a tesutului conjunctiv si a peretilor arteriolelor respective, precum si de con-cretiunile calcare ce apar foarte frecvent si pot face din D.M. o cauza importanta a calcinozei generalizate a copilului.
La adult, se semnaleaza o legatura relativ strinsa intre D.M. si neoplasm, incidenta lui medie fiind intilnita in 20% din cazurile cu D.M. Cu rsta, frecventa cazurilor creste, mai ales la barbati.
Manifestarile clinice. Debutul clinic al D.M. este de cele mai multe ori insidios si progresiv. El se anunta de obicei prin alterarea moderata a starii generale, copilul devenind apatic, ursuz si refuza sa se joace.
Primele manifestari pot fi din partea sistemului muscular, ele constind din : astenie marcata, aparuta cu mult timp inainte ; oboseala musculara dureroasa; dureri musculare spontane si la manevre, cu pastrarea reflexelor osteotendinoase; refuzul copilului de a merge.
Concomitent sau la un interval de ci-teva saptamini, den edente si manifestarile cutanate, caracterizate de un eri-tem olaceu, insotit uneori de edem, ce intereseaza fata, respectiv pleoapele, regiunile periorbitara, nasala si a obrajilor, precum si buza superioara. Eritemul mai poate interesa in mod particular extremitatile, precum si gitul, ceafa, coatele.
Instalarea acuta a bolii este mai rar in-tilnita, semnele generale fiind dominate de febra, care poate depasi 39AC. Manifestarile musculare si cutanate sint mai i si mai intense, iar trecerea lor spre perioada de stare mai rapida, fara sa imprime fata de debutul insidios un caracter particular evolutiei ulterioare.

Perioada de stare este dominata de manifestarile cutanate si musculare, a caror evolutie este progresiva, alaturi de modificarea importanta a starii generale, mascata uneori de febra ridicata si mai ales de slabirea rapida si importanta a copilului pina la casexie.
Manifestarile cutanate si de mucoase constau din : eritemul cu edemul subiacent in-filtrativ si dens, uneori insotit de lelangiec-tazii, eritem aparut in zonele descoperite, pe fata, git, ceafa si periarticular, la nivelul plicjlor, cu caracter atrofie, de culoare olacee si acoperit de cruste line; precum si, uneori, din picheteurile purpurice de mucoase, sau un enanlem.
Foarte rareori mai pot fi semnalate si unele elemente buloase, papuloasc sau purpurice la nivelul extremitatilor.
Manifestarile musculare sint expresia leziunilor inflamatorii cu evolutie progresiva spre atrofie, mioscleroza a fibrelor musculare striate si retractie tendinoasa.
Initial tesutul muscular pare ingrosat, marit de volum datorita edemului sau inflamator. Este dureros la palpare, dureri prezente si In cursul miscarilor active. Ulterior dene edenta atrofia musculara care se accentueaza, imbracind aspectul unei miastenii dureroase.

Interesarile musculare sint variabile si se insotesc si de cele ale sistemului nervos periferic. Nu este ocolita musculatura care interne in actul deglutitiei si respiratiei, afectari frecvente si foarte severe.
Alte localizari posibile mai pot cuprinde, rareori insa, si sistemul gangliolimfatic, splina, ficatul, rinichii, inima si ochii.
Manifestarile biologice si de laborator. D.M. se insoteste constant de anemie si leuco-citoza moderata cu eosinofilie uneori foarte mure.
Vitez.a de sedimentare este moderat crescuta, dupa cum valorile Ig G si gamaglobu-linelor pot fi de asemenea marite.
Semnificative pentru atingerile musculare sint hipercreatinuria, scaderea raportului dintre creatina preformata si cea adevarata, cresterea creatininei si fosfochina-zelor serice, precum si a unor enzime musculare.
Examenele electrice, prin efectuarea elec-tromiogramei, aduc in sprijin elementele de diagnostic diferential cu afectiunile de origine neurologica.
Diagnosticul D.M. se sustine pe baza datelor clinice, de laborator si cele oferite de examenul biopsie al pielii si fibrelor musculare, prin care se pot pune in edenta leziunile histologice, mai putin specifice, ale proceselor inflamatorii ce constau in principal din prezenta pe lama de biopsie musculara a infiltratiei polimorfonu-cleare si limfocitare perivasculara a tesutului interstitial si leziunile de degenerescenta locala a fibrelor musculare, urmata de scleroza densa in travee a tesutului conjunctiv de la periferia muschiului.

Evolutia D.M. este discontinua, neregulata si de durata in ani, in cursul careia pot sa apara scurte remisiuni spontane, urmate de agravarea bolii, mortalitatea fiind in jur de 40%.
Forme clinice. Se descriu ca forme clinice : forma cronica Petges-Clejat-Jacobi si forma acuta Wagner-Unverricht, in cadrul carora sint prezente atit manifestarile cutanate cit si cele din partea tesutului muscular, precum si foarte rareori formele numai de polimiozita de tipul edematos sau fibros.
Tratamentul D.M. este asemanator L.E.D., folosindu-se aceeasi terapie antiinflamatorie si imunosupresiva, ca medicamente, doze si durata.
Sint necesar in plus masuri protective pentru etarea refractiilor tendinoase si asupra tegumentelor prin aplicarea unor creme sau unguente care sa le mentina supletea.