O boala de singe rara, dar care afecteaza exclusiv persoane de peste 50 de ani (incidenta maxima fiind intre 50 si 70 do ani) si mai frecventa la barbati, este "macroglobulinemia Waldenstrom", o boala neoplazica a tesutului sangvin, adica o hemopatie maligna (gamapatie monoclonala maligna), care consta intr-o proliferare neopiazica a celulelor limfoplasmoci-tare, producatoare de globuline. Boala est iderata specifica virsteiInaintate, prin aceasta putind ii inclusa in grupul geropatiilor.
Proliferarea determina o sinteza excesiva "autointretinuta" de globuline M (macroglobuline), de tip gamapatie monoclonala.
Prin tulburarea celulara de baza boala ocupa o pozitie intermediara intre alte hemopatii si anume mielomul multiplu si leucemia limfatica cronica.
La examenul histologic se poate c> aspectul unui limfom ma-
lign limfoplasmocitoid; in maduva se remarca adesea o crestere a masto-eitelor. Rata de sedimentare a eritrocitclor este foarte crescuta.
Stimularea antigenica, de cauza necunoscuta, determina ca o clasa neopiazica de imunocite, derivata din celule imunologic competente sa produca imunoglobuline de un tip special, macroglobuline y M: multe IgM sint crioglobuline, unele sint aglutinine la rece sau factori reumatoizi.
Simptomele bolii sint expresia celor doua tulburari de baza: proliferarea de celule limfoplasmocitare si secretia de macroglobuline, care determina sindromul ele "hiperviscozitate", raspunzator pentru unele simptome.
Rezulta pe di' o parte semne si simptome, ca urmare a infiltratiei tesuturilor si organelor cu aceste celule: adenopatii, splenomcgalie, hepato-splenomegalie, hipertrofii ale glandelor salivare, infiltratii amigdaliene, digestive, pleuro-pulmonare, ale tesuturilor nerase.
Infiltratia nu afecteaza tesutul osos, ceea ce o deosebeste de mielomul multiplu. In schimb, exista constant o infiltratie a maduvei oaselor, ceea ce induce o insuficienta medulara si consecutiv anemie, granulocitopenie, trombocitopenie. Al doilea ordin de manifestari il gasim la examinarea hematologica de laborator, ca urmare a cresterii peste normal a proportiei de macroglobuline (normal 5% din proteinele serice sint macroglobuline), care se exprima clinic prin "sindromul de hiperviscozitate". in boala Wal-denstrem peste 15% din proteinele serice sint macroglobuline, ceea ce determina cresterea viseozitatii sangvine, formarea de rulouri eritrocitare ("hematii in fisic"

semn caracteristic), cresterea accentuata a vitezei de sedimentare, hiperglobulinemic, curbe clectroforetice anormale, singe-rari. Ca semne de hiperviscozitate gasim: slabiciune, oboseala, dureri de cap, somnolenta, tulburari vizuale, frecvent insuficienta cardiopulmonara, tendinta la singerari.
Se poate asocia si amiloidoza. Debutul clinic se face frecvent prin astenie, pierdere din greutate, sensibilitate la frig, fenomene Raynaud, epi-staxis, susceptibilitate la infectii, mai rar dureri osoase.
Un lou clinic important care poate servi orientarii diagnostice este sindromul hemoragie, care apare la 50% din bolnavi si care are un mecanism complex (trombocitopenia, alterarea factorilor de coagulare, alterarea peretelui vascular).
Cel mai frecvent apare epistaxisul, caracterizat prin faptul ca survine precoce, recidiveaza si nu raspunde la tratament.

Din punct de vedere practic, ori de cite ori tte aflam in fata unui epi-staxis la un barbat de peste 50 de ani care nu sufera de leziuni locale, nu are hipertensiune arteriala sau leucemie acuta, sa ne gindim si la posibilitatea unei maeroglobulinemii Waldenstrom.
Alte manifestari ale sindromului hemoragipar sint gingiragiile, hemoragiile digestive, urinare si cutanate (purpura).
O treime din bolnavi au tulburari vizuale, care pot sa ajunga pina la cecitate, iar un sfert tulburari neurologice.
In sfirsit, perturbarea imunoglobulinelor normale scade capacitatea aparare si farizeaza dezltarea infectiilor.
Pentru diagnosticul pozitiv este necesara piozumptia clinica: subiect trecut de 50 de ani, in special de sex masculin, eu adenopatii, hepatosple-nomegalie, alte formatiuni tumorale, ea expresii ale unor proliferari limfatice, sindrom hemoragipar. Prezumtia elinica nu se poate confirma de-cit cu ajutorul laboratorului, care va pune in evidenta la examenele de rutina: hiperproteinemia (81015%), cresterea viscozilatii, V.S.H. crescuta (80150 mm/h), eritrocite dispuse in i'isic pe frotiul de singe.
Examenele de mai mare finete, specifice: electroforeza serului (aspect de banda monoclonala intre fi si -y), imunoelectroforeza serului (arc de precipitare specific IgM), ultracentrifugarea precizeaza diagnosticul.
Diagnosticul diferential se face cu mielomul multiplu, leucemia limfatica cronica, limfoamele maligne.
Tratamentul se aplica in clinicile de specialitate si include plasmafa-reze repetate, chimioterapie (clorambucil, endoxan, melfalan), corticotera-pie, agenti depolimerizanti ai macroglobulinelor (penicilamina, cisteina, inercaptan), tratament simptomatic (transfuzii, antibiotice, gama-globuline).
Elutia este lunga, dar severa, cel mai adesea putind sa duca in 2 pina la 10 ani la exitus, care survine prin infectii intercurente, (complicatie frecventa) accidente de hiperviscozitate (coma "paraproteinemica"), insuficienta renala, insuficienta medulara. Este posibila si elutia spre limfosarcom.