Sub aceasta denumire se includ obstacolele organice situate pe calea de evacuare a ventriculului stang. Obstacolul este fix si permanent (a se deosebi de stenozele aortice subvallare din
cardiomiopatia hipertrofica). Stenozele aortice au tendinta evolutiva spre agravare; reprezinta 5-6% din totalul bolilor congenitale de cord, iar bicupsidia valvelor aortice reprezinta cea mai frecventa malformatie congenitala intalnita la adulti.
Leziuni anatomice. Inelul aortic vallar este de dimensiuni normale, stenoza realizandu-se prin valve sigmoide malformate (fuziunea lor sau inlocuirea lor prinu-un diafragm). Sub efectul presiunii sistolice valvele au un aspect convex ("en dame"), sunt indreptate in aval si perforate de un orificiu punctiform. Frecvent exista o dilatatie post-stenotica. Se descriu si stenoze aortice supravallare si subvallare.
Hemodinamica.
Consecintele fiziopatologice tin de severitatea obstacolului, care se opune ejectiei ventriculului stang. Se realizeaza grade variate de hipertrofie ventriculara stanga si tulburarea circulatiei coronariene. In special in efort, gradientul de presiune ventriculo-aortic este proportional cu gradul stenozei. Debitul sistolic foarte mic face adaptarea la efort imposibila si uneori sincopa de efort conduce la moarte subita (stenoze aortice stranse).
Manifestarile clinice.
Initial leziunea este bine tolerata. in timp se instaleaza intoleranta la efort cu posibile sincope si lipotimie de efort. Auscultator, leziunea se caracterizeaza prin suflu sistolic ejectional protomezosistolic, cu maximum de auscultatie in spatiul II intercostal drept. Suflul este aspru, intens, asociat cu freamat care se palpeaza in furculita sternala si vasele de la baza gatului. Suflul se opreste inaintea zgomotului II, care este intens, cu atat mai intens cu cat stenoza este mai stransa. Uneori, se asociaza si un suflu diastolic de
insuficienta aortica. Puls periferic slab batut este caracterisitic stenozelor aortice severe. Radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardio-megalie la nou-nascut si sugarii cu stenoze stranse. Pentru celelalte varste, de obicei volumul cordului este normal,
hipertrofia ventriculara stanga fiind concentrica. Varful cordului poate fi coborat sub diafragm.
ECG prezinta semne de hipertrofie ventriculara stanga si uneori
tulburari de repolarizare cu ST supradenivelat si T pozitiv in VI, V2. in formele mai putin severe doar proba la efort evidentiaza decalaj intre nevoile miocardului si posibilitatile de aport de oxigen. Echocardio grafia bidimensionala este examenul cheie, fiind specific modificat. Se poate evidentia aspectul "en ddme" al sigmoidelor aortice. Echocardiografia Doppler evidentiaza o accelerare a fluxului, cu turbulenta. Se poate calcula viteza fluxului, valoarea gradientului de presiune pornind de la masurarea fluxului. De exemplu, un gradient maxim de peste 45 mmHg se asociaza cu o scadere a fractiei deejectiecu40%.
Investigatia invaziva se recomanda preoperator sau daca se are in vedere o valloplastie cu balonas. Se pot sili presiunile sistolice de o parte si de alta a stenozei. Presiunile telediastolice ridicate sunt caracteristice, chiar fara
insuficienta cardiaca. Angiocardiografia evidentiaza aspectul "en dame" al sigmoidelor aortice, foarte tipice pentru aceasta leziune.
Forme clinice. Stenozele aortice vallare stranse se pot evidentia clinic de la nou-nascut, care prezinta cardiomegalie importanta. Semnele de insuficienta cardiaca se asociaza cu scaderea intensitatii suflului. Daca foramen ovale ramane persistent, dilatarea atriului stang si suntul stanga-dreapta adauga semne de incarcare pulmonara si edem pulmonar. Exista numeroase forme clinice de trecere, de grade diferite, pana la aspectul extrem de cord stang hipoplazic. Exista uneori stenoze etajate ale caii aortice, asociindu-se
stenoza aortica subvallara, coarctatie de aorta, anomalie a valvei mitrale sau valva mitrala in parasuta (sindrom Shone).
Prognostic si evolutie. Formele grave ale
sugarului sunt raspunzatoare de o mortalitate de 25%, prin insuficienta cardiaca ireductibila. Daca copilul depaseste aceasta perioada de varsta, mortalitatea scade brusc la 1% pentru primele doua decenii de viata, pentru a creste din nou dupa cel de al treilea deceniu, cand se inregistreaza sindromul de efort si o deteriorare miocardica progresiva. Stenozele cu gradient sistolic instantaneu de 80 mmHg necesita tratament precoce. Formele usoare (gradient maxim sub 50 mmHg) trebuie sa beneficieze de supraveghere activa permanenta, desi stenozele nu prea stranse sunt compatibile cu un
regim normal de viata si activitate, fiind contraindicat doar
sportul de performanta. Se va avea in vedere ca stenozele se agraveaza cu varsta, prin cresterea gradientului de presiune si cresterea nevoilor circulatorii o data cu cresterea. Cele mai frecvente complicatii sunt tulburarile de ritm (extrasistole ventriculare) si endocardita bacteriana, care se asociaza in acelasi procent ca si in DSV.
Tratamentul medical se adreseaza numai complicatiilor, respectiv insuficientei cardiace la nou-nascut si sugar. Diureticele sunt indicate fara restrictii, dar digitalicele se vor prescrie cu prudenta.
Vallotomia transcutana cu balonas este o alternativa a tratamentului chirurgical pentru formele vallare. Calea de abordare este cea arteriala retrograda, diametrul balonasului dilatat netrebuind sa depaseasca dimensiunea inelului valvei aortice (cu 1-2 mm mai mic). Tehnica este identica cu cea descrisa la stenoza vallara pulmonara. Rezultatele sunt satisfacatoare, se reuseste reducerea gradientului vallar cu 50% din valorile prevalloplastice. De obicei nu apare insuficienta
aortica post-vallo-plastie, dar rezultatele sunt inferioare celor obtinute in dilatarea stenozelor pulmonare.
Tratamentul chirurgical la copil are ca prim obiectiv conservarea valvelor aortice. Interventia chirurgicala se practica dupa 10 ani (cand se instaleaza sindromul de efort). Dupa 16-l7 ani rezultatele interventiilor conservatoare sunt mediocre si intra in discutie inlocuirea valvelor aortice cu proteze vallare.
