Este o afectiune particulara varstei pediatrice, incadrata in grupa cardiomiopatiilor restricti, considerata ca fiind o reactie a cordului la dirse tipuri de agresiuni.
Diagnosticul se pune frecnt la grupa de varsta 0-2 ani cu maximum de frecnta la 6-8 luni.
Anatomie patologica. Fibroelastoza endocardica are un lou anatomo-patologic caracterizat prin ingrosarea marcata a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu, portelanos. Se noteaza dilatatia cordului stang si
hipertrofia peretelui miocardic. Pe sectiune endocardul stang este foarte ingrosat, atingand cativa mm. in cupele histologice se descrie o hiperplazie marcata a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat reprezentate (coloratie specifica cu orceina), asociata cu fibroza miocardica, infiltratii celulare dirse, multiplicarea de capilare si vase precapilare.
Etiologia este incerta. Se discuta asocierea unui factor familiar predispozant - o anomalie de dezvoltare genetica - cu un factor infectios determinant (ipoteza unei miocardite
virale care se cronicizeaza fiind acceptata astazi). in etiologie sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian.
Fiziopatologie Elementul esential este reducerea fractiei de ejectie a ntricului stang si a contractilitatii miocardice (alterarea miocardica majora). Afectarea endocardica este consecinta si nu cauza diminuarii contractilitatii miocardice.
Clasificare: in functie de ntriculul afectat fibroelastoza endocardica poate fi:
1. Fibroelastoza endocardica ntriculara stanga:
a. forma dilatata
b. forma contractata
Ambele forme pot fi primiti (izolate) sau secundare asociate unei
cardiopatii congenitale.
2. Fibroelastoza endocardica ntriculara dreapta:
a. forma dilatata
b. forma contractata
Manifestari clinice. Pentru evidentierea loului clinic, vom lua ca tip de descriere fibroelastoza ntriculara stanga, tipul dilatat. in 80% din cazuri debutul bolii survine de la
nastere pana la 10 luni cu o frecnta maxima intre 1-6 luni. Semnele clinice traduc decompensarea cardiaca instalata rapid de la debut (uneori precipitata de o boala infectioasa), cu tahipnee, respiratie zgomotoasa, tiraj intercostal si subcostal, wheezing, uneori raluri umede fine in baza. Tusea este uscata si persistenta. Cianoza este prezenta. Debutul poate fi uneori atat de brutal, incat realizeaza loul colapsului vascular periferic cardiogen,
stopul cardiac si moartea "subita". Se mai pot observa la debut: paloare, iriilitate sau somnolenta, anorexie,
varsaturi si diaree, edem pulmonar.
In anamneza recenta se raporteaza frecnt infectii respiratorii care preced
insuficienta cardiaca (care ar putea fi de fapt episoade de decompensare ntriculara stanga, care mimeaza o infectie respiratorie joasa), si mai rar infectii digesti sau boli febrile neetichetate. Temperatura poate fi normala sau depaseste la internare 38AC. Copin mai mari pot acuza dureri abdominale. In unele cazuri au fost mentionate convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte
aritmii sau crize tipice Adam-Stokes.
Examenul local poate pune in evidenta bombarea regiunii precordiale stangi, deplasarea varfului inimii in spatiul V-VI intercostal stang pe linia axilara anterioara, scaderea tonalitatii sau asurzirea zgomotelor cardiace, dedublarea zgomotului II. Inconstant se asculta un suflu sistolic la varf sau pe marginea stanga a sternului. Hepatomegalia este constanta iar la 1/5 din copii sunt prezente edemele.
Sugarii cu fibroelastoza prezinta dispnee cronica cu caracter bronho-obstructiv si sunt adesea etichetati ca suferind de bronsiolita. Foarte caracteristica este
anorexia rebela si o curba ponderala plata sau descendenta, caracteristica cazurilor de insuficienta cardiaca necontrolata. Asocierea fibroelastozei cu alte boli congenitale de cord care prezinta sufluri, complica simptomatologia cu loul clinic al acestora. Complicatiile respiratorii sunt frecnte si pot realiza recaderi ale insuficientei cardiace. Se pot forma trombi intrantriculari care pot migra in circulatia sistemica, fiind la originea unor accidente tromboembolice cerebrale.
Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonara evidentiaza de obicei cardiomegalie importanta, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizatia pulmonara este normala, dar in perioadele de decompensare cardiaca se poate evidentia congestia circulatiei pulmonare. Contractia peretilor ntricului stang este foarte redusa ca intensitate. ECG poate evidentia
tulburari de ritm, mai frecnt ESV, dar cu o frecnta mai mica decat cea estimata teoretic. 90% dintre copii prezinta semne evidente de hipertrofie ntriculara stanga cu unde R inalte in V5-V6, segment ST subdenilat si unde T inrsate si asimetrice. Echocardiografia evidentiaza aspecte tipice de cardiomiopatie congestiva. Miscarile foitelor vali mitrale sunt de mica amplitudine. Seritatea fibroelastozei este apreciata in special prin dimensiunile neobisnuite ale ntriculului stang, mai dilatat decat in orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidentia entualii trombi intracavitari inainte de a migra in circulatia sistemica.
Biopsia endocardica obtinuta prin
cateterismul retrograd al cavitatilor stangi permite un diagnostic etiologic.
Diagnosticul diferential se face cu miocardita acuta, anomalia de origine a arterei coronare stangi,
cardiomiopatia hipertrofica, glicogenoza cardiaca, arteriopatia calcifianta, afectarea miocardica din boala Kawasaki.
Prognosticul formelor asociate cu boli congenitale depinde de prognosticul bolii de baza, pe care il agraaza. Formele care evolueaza favorabil sub tratament digitalo-diuretic indelungat sunt controrsate din punct de dere diagnostic, multi autori neacceptandu-l decat daca se bazeaza pe do histologice. Formele cu debut in primele luni de viata si decompensari cardiace in primul semestru au un prognostic rezervat. Tratamentul precoce si viguros pare sa amelioreze prognosticul.
Tratamentul fibroelastozei endocardice trebuie sa fie precoce, prelungit si viguros. Nu are nimic specific si se confunda cu tratamentul insuficientei ntriculare stangi cronice avand la baza tratamentul digitalo-diuretic, condus dupa scheme si criterii enuntate la cardiomiopatia dilatativa la care se adauga recent vasodilatatoare de tip Captopril.
Captopril face parte din grupa inhibitorilor enzimelor de conrsie a angiotensinei care actioneaza asupra sistemului renina-angiotensina, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-angiotensina II. Aceasta inhibitie are ca efect vasodilatatia, scaderea rezistentei vasculare sistemice si a presiunii vasculare sistemice.
Aceasta vasodilatatie puternica are efect deprimant minim asupra contractiilor miocardice. Prin actiunea sa, Captopril este un vasodilatator aproape optim. Insuficienta cardiaca congestiva ca si
hipertensiunea arteriala constituie indicatiile de baza ale acestui medicament in pediatrie. Se noteaza si unele efecte adrse cum sunt:
hipotensiune arteriala, bradicardie, agranulocitoza, neutropenie. Dozele pediatrice recomandate variaza in limite foarte largi, de la 0,3 mg/kg pana la 6 mg/kg si chiar 18 mg/kg. Se vor sili dozele optime prin tatonare si medicamentul se va administra oral in 3-4 doze/24 ore. Depistarea trombilor intracavitari impune asocierea unui tratament trombolitic. Indicatia tratamentului cu corticoizi de lunga durata este proscrisa de foarte multi autori, dar, in dubiu de diagnostic si atunci cand miocardita acuta virala nu a putut fi exclusa cu siguranta asocierea corticoterapiei in doza de 1-l,5 mg/kg pare benefica. Chiar daca par a se obtine ameliorari remarcabile, se recomanda ca tratamentul digitalo-diuretic sa fie continuat timp de cel putin 2 ani, sub rezerva controlului nilului seric al digoxinei. Supragherea clinica ECG si mai ales echocardiografia se impune in toate cazurile. Se pare ca nu exista recaderi in aceasta afectiune, ci numai cazuri tratate insuficient.
