Este o anomalie cardio-sculara congenitala relativ frecvent intilnita, a carei incidenta se apreciaza in jur de 6% din totalul cardiopatiilor congenitale, afectind de li. i ori mai mult pe baieti decit pe fele.
Anomalia consta din strimtorarea calibru-lui aortei in regiunea sa istmica, localizataIn unul din punctele situate intre crosa si bifurcatia ei, descriindu-se mai multe tipuri anatomice. Astfel, dupa sediul anomaliilor respective, in raport cu ligamentul (canalul arterial) tipurile anatomo-clinice descrise sint: coarclatia de aorta preductala sau preli-gamentala, coarctafia de aorta postduetala sau postligamentala si coarctafia juxtaduc-
tala sau juxtaligamentala.
Cele mai frecvente cazuri sint cele in cadrul carora coarctatia apare in portiunea toracica a aortei, formele abdominale fiind rareori si torsionate.
Formele preductale pot prezenta doua riante, forma cu stenoza preistmica, foarte rara, si forma cu stenoza istmica corespunzatoare tipului infantil, forma in care canalul arterial deschis determina o reducere marcata a portiunii de aorta cuprinsa intre artera subclaviculara si canalul arterial, precum si stenozarea istmului respectiv.
Coarctatiile preductale de obicei se insotesc si de alte anomalii cardio-scularc, descriindu-se obisnuit o triada comuna formata din coarctatia de aorta, persistenta (aanalului arterial si defectul septal ventri-cular. Mai sint posibile si alte asocieri, cum ar fi cele cu transpozitia selor mari sau cu cordul trilocular, care au o influenta cu totul nefavorabila, scurtind mult viata copilului.
Formele postductale sint descrise de unii autori impreuna cu cele juxtaductale, stenoza aortei fiind produsa dupa depasirea sau la nivelul ligamentului arterial, care de cele mai multe ori ramine inchis.
Unele din aceste forme se pot asocia si cu alte anomalii cardiosculare cum sint: persistenta canalului arterial, stenoza l-vulelor aortice si cel mai frecvent cu l-vulcle aortice bicuspide, in aproximativ jumatate din cazuri.
Coarctatia juxtaductala este discutata si ca o anomalie separata, fiind forma cea mai frecvent intilnita, a carei stenoza corespunde tipului adult de coarctatie, cu sediul localizat in dreptul canalului arterial.
Manifestarile clinice sint conditionate in principal de tulburarile hemodinamice produse de catre obstructia aortei, la rindul lor diferentiindu-se dupa sediul si intensitatea strimtorii respective si eventuala circulatie colaterala indusa in vederea ameliorarii dificultatilor hemodinamice survenite, in acelasi timp loul clinic este in concordanta si cu manifestarile celorlaltor anomalii cardio-sculare asociate.
Tulburarile hemodinamice constau din obstruarea fluxului sanguin la nivelul strim-torarii respective ce angajeaza o crestere marcata a circulatiei si presiunii sanguine in teritoriile din inaintea obstacolului si o reducere importanta a circulatiei si presiunii sanguine in teritoriile situate dupa acest obstacol.
Datorita acestor dificultati, inima stinga trebuie sa lupte pentru a invinge obstructia interpusa, hipertrofiindu-se. Totodata, obstructia angajata determina in timp si dezvoltarea unei circulatii colaterale, intre ramurile aortei situate inaintea obstacolului cu cele de sub nivelul coarctatiei, prin intermediul arterelor intercostale, mamare, epi-gastrice superioare, axilare, substernale etc, in vederea ameliorarii irigatiei sanguine din teritoriile afectate.
Tabloul clinic fi astfel dominat de catre modificarile survenite asupra presiunilor sanguine si pulsului arterial, manifestate
prin cresterea lorilor tensiunii arteriale si a pulsului mai bine batut la nivelul membrelor superioare, fata de scaderea marcata a lorilor tensionale ale membrelor inferioare, cu diminuarea pina la disparitie a pulsului femural, pedios si tibial.
Afirmarea diagnosticului prin interpretarea diferentei lorilor tensiunii arteriale dintre membrele superioare si inferioare obliga masurarea ei repetata, dupa tehnica lui Flush, la cele patru membre si in mod simultan la cele de aceeasi parte a corpului. iar diferenta tensiunilor respective sa fie, cel putin pentru nou-nascut, de peste 20 mm Hg intre membrele superioare si cele inferioare.
In acelasi' timp trebuie retinute si unele posibilitati de eroare legate de starea activitatii cardiace, stiute fiind modificarile ce pot surveni asupra pulsului si tensiunii arteriale in cursul starilor de colaps sau de insuficienta cardiaca, dupa cum in coarctatiile aortice insotite si de persistenta canalului arterial diferenta tensionala si caracterul pulsului pot fi nesemnificative daca obstructia aortei este situata deasupra canalului arterial.
Manifestarile clinice, evolutia si prognosticul unei coarctatii aortice sint conditionale in continuare de gradul dar mai ales de sediul obstructiei, formele preductale fiind de fapt incompatibile cu viata. Totodata, primele manifestari pot surveni din perioada de nou-nascut, de obicei catre a 10-a a 15-a zi de viata, loul clinic fiind dominat de semnele unei insuficiente acute cardiace foarte grave, care obliga din acest punct de vedere suspicionarea in primul rind a unei coarctatii aortice.
Insuficienta cardiaca la acesti copii se manifesta printr-o polipnee intensa, tahicardie, hepatomegalie, edeme si un oarecare grad de cianoza.
Din aceasta perioada se pot face cunoscute atit formele preductale cit si cele juxta sau postductale, cu deosebirea ca formele de tip infantil, fiind incompatibile cu viata, dureaza numai cite saptamini, mai ales daca se asociaza si cu alte anomalii cardio-sculare.
Coarctatiile aortice juxta si postductale se tradeaza clinic printr-un sindrom de hipertensiune arteriala limitat la nivelul partii superioare a corpului, care se insoteste si de o disfunctie insemnata a activitatii cardiace precum si de o proasta irigare si nutritie a segmentului inferior.
In acest ansamblu, in afara tulburarilor semnalate privind caracterul pulsului si al tensiunii arteriale, semiologia coarctatiei aortice, pe parcursul evolutiei ei si a dezvoltarii copilului, se completeaza cu unele semne caracteristice celor trei grupe de modificari amintite.
Astfel, consecutiv hipertensiunii arteriale copilul poate acuza cefalee, insomnie si ameteli sau tulburari vizuale si epistaxis.
Insuficienta ventriculara se poate exterioriza prin polipnee cu dispnee si tahicardie, precum si prin stari de oboseala survenite la eforturi minime.
Proasta irigare si nutritie a segmentului inferior poate fi recunoscuta prin disproportia dintre dezvoltarea normala a jumatatii superioare a corpului fata de cea inferioara, precum si prin saracia scularizatiei membrelor inferioare, temperatura lor mai scazuta si prezenta chiar a claudicatiei intermitente.
La examenul fizic, inima apare marita de volum prin hipertrofierea ventriculului sting, putindu-se percepe unele modificari ale zgomotelor inimii si aparitia unor sufluri supraadaugate. Astfel, componenta aortica a celui de al doilea zgomot poate fi intarita ca intensitate, dupa cum poate fi ascultat un suflu sistolic de ejectie de gradul II si pina la VI in focarul aortic si pe marginea stinga inferioara a sternului.
Suflul, recunoscut drept caracteristic coarctatiei aortei, se pare a fi cel perceptibil posterior in spatiul interscapulover-tebral sting, a carui directie de proare poate urma traiectul coloanei vertebrale.
Rareori, mai poate fi surprins in spate si un suflu diastolic.
Cind coarctatia se insoteste si de alte anomalii, atunci semnele fizice se completeaza cu cele proprii anomaliilor respective. Astfel, prezenta unui suflu sistolo-diastolic in
focarul pulmonarei, cu iradiere spre clavicula, este caracteristica persistentei canalului arterial.
Examenele paraelinice pot oferi date importante pentru diagnostic.
Examenele radiografice curente, in formele evoluate aduc intotdeauna contributii insemnate.
Imaginile se diferentiaza cu virsta copilului, cu consecintele obstructiei si hipertensiunii arteriale, precum si cu dezvoltarea circulatiei colaterale, fiind subordonate totodata anomaliilor eventual asociate si insuficientei cardiace, atunci cind ea s-a instituit.
In perioada de sugar, in formele izolate, imaginile radiologice ale inimii pot fi de. aspect normal sau, in conditiile aparitiei insuficientei cardiace, inima sa fie marita, de forma rotunda, cu arcul inferior sting mult convex, iar transparenta pulmonara mai mult sau mai putin normala.
In timp, poate fi pusa in evidenta hipertrofia ventriculului sting, iar prin controlul baritat al esofagului si modificarea formei Iui asemanatoare literei E.
Pediculul scular de obicei este ingustat in portiunea superioara fata de baza lui mult largita, prezentind din fata o incizura |, la nivelul istmului aortic.
Pe imaginile din profil sau oblica anterioara stinga arcul aortic poate lipsi, dupa cum in interiorul arcului superior sting sa apara un al doilea arc mai mic.
Dilatatia marcata a arterei subclaviculare poate determina o umbrire intinsa a medias-tinului superior sting.
Caracteristice coarctatiei aortei ii sint eroziunile produse in timp asupra coastelor de catre dilatatia arterelor intercostale, care pe cliseele radiologice apar la toate coastele, cu exceptia primelor 23, sau numai la coastele a 3-a pina la a 6-a, ca niste incizuri rotunde, situate de obicei bilateral, la nivelul marginii costale si aproape de rahis.
Cateterismul cardiac si cardio-angiografia sint investigatii utile preoperatorii prin intermediul carora se poate preciza anatomic si functional structura, localizarea si gravitatea anomaliei, in corelare cu circulatia colaterala existenta.
Examenele electrocardiograf!ce pot aduce unele informatii in raport cu virsta copilului, evolutia tulburarilor hemodinamice si asocierile eventuale ale altor anomalii.
Ea poate fi normala sau sa arate din perioada de nou-uascut o anumita hipertrofie a ventriculului sting, dupa cum la aceasta virsta, cind loul clinic esle dominat de insuficienta cardiaca sau chiar si in absenta ei, electrocardiograma sa evidentieze initial o predomincnta de inima dreapta.
Daca dupa virsta de 6 luni se mentin in continuare traseele unei hipertrofii a ventriculului drept, atunci este de suspectat asocierea si a altor anomalii cardio-sculare.
Oscilografia ca .>i capilaroscopia aduc date in plus pentru diagnostic.
Diagnosticul coarctatiei aortice se bazeaza in principal pe examenul clinic, dar mai ales pe modificarile survenite asupra caracterului pulsului si diferentei presiunii arteriale dintre membrele superioare si cele inferioare.
Evolutia si prognosticul coarctatiei aortice sint conditionate in primul rind de tipul anatomic al anomaliei, cel preductal sau infantil fiind, cum s-a mai aratat, incompatibil cu viata, evolueaza repede spre un sfir-sit fatal.
Tipurile juxta si postductale, denumite si tipul adult, la rindul lor sint subordonate tulburarilor hemodinamice survenite in timp, precum si eventualelor asocieri ale altor anomalii.
Incidenta asocierilor este foarte mare si in mod obisnuit coarctatiile aortice manifeste timpuriu sint de cele mai multe ori asociate si cu alte anomalii, pe cind cele evidentiabile in perioada de virsta mai mare sint de cele mai multe ori izolate.
Sint intilnite ca forme izolate in perioada de nou-nascut sau sugar si unele coarctatii de tip juxta sau postductale, care, manifes-tindu-se initial prin semnele unei insuficiente acute cardiace grave, sa poata fi bine sta-pinite si apoi evolutia lor buna sa permita aminarea de durata a actului chirurgical.
De altfel, evolutia si prognosticul coarctatiei aortice mai sint conditionate si de oportunitatea si eficienta tratamentului chirurgical, complicatiile posibile, cele mai de temut in formele prea mult temporizate sau care nu au putut beneficia de acest tratament, fiind infectiile, anevrismele, hemoragiile cerebrale si chiar ruptura aortei.
Tratamentul coarctatiei aortei este medical si chirurgical, virsta optima a interventiei fiind dupa unii autori intre 5 si 8 ani,Iar dupa altii, intre 8 si 15 ani, dupa pubertate riscurile fiind foarte mari.
Interventia chirurgicala este preconizata si in perioada de nou-nascut sau de sugar mic, in formele cu insuficienta gra cardiaca ce nu pot fi stapinile prin tratamentul medical.
Mortalitatea postoperatorie este estimata intre 23%, existind insa si unele complicatii postoperatorii.