Localizarea pulmonara si pleurala a LM este de regula rezultatul elutiei unor forme agresive de limfoame care, secundar (prin contiguitate sau diseminare hematogena), ajung la acest nivel.
Localizarea pulmonara pimitiva a LMNH este exceptionala (sub 0,5% din totalitatea LM si 0,5-l% din toate tumorile primare pulmonare). Elutia este obisnuit asimptomatica, iar descoperirea lor se realizeaza in urma unei examinari radiografice a toracelui. in 30-50% din cazuri pot fi prezente simptome respiratorii nespecifice (tuse, dispnee, dureri toracice) insotite sau nu de manifestari generale.
LMNH primare pulmonare pot apare la orice varsta, cu o frecventa mai mare insa la varste inaintate (varsta medie a fost constatata a fi 55-58 de ani) si cu o incidenta egala ia ambele sexe. in unele cazuri in antecedentele bolnavilor sunt prezente afectiuni autoimune; au fost descrise astfel LMNH primare pulmonare in sindromul Sjogren si la bolnavi suferinzi de LES (2,3).
Radiologie leziunile sunt reprezentate cel mai adesea de opacitati alveolare sau pneumonice, mai rar de un sindrom infiltrativ difuz. Un nodul parenchimatos, cu localizare frecventa in lobii inferiori si margini imprecis delimitate este aspectul rediologic cel mai obisnuit. Adenopatiile mediastinale ca si colectiile pleurale sunt mai rar intalnite.
Diagnosticul LMNH pulmonare primare, necesita efectuarea unei biopsii pulmonare (fie chirurgicale, fie transbronsice). Bronhoscopia este cel mai adesea normala, uneori putand evidentia insa o ingrosare difuza a mucoasei bronsice sau stenoze etajate. Macroscopic aceste limfoame se prezinta sub forma unor noduli de culoare albicioasa sau gri, adesea cu o infiltrare prin contiguitate a parenchimului pulmonar; uneori este rba despre noduli de dimensiuni mari (peste 5-l0 cm diametrul) putand cauza compresii ale structurilor bronho-vasculare, iar in unele cazuri fiind prezente colectii pleurale. Cel mai adesea LMNH pulmonare primitive au un grad scazut de malignitate, cu celule maligne de aspect monomorf, asemanatoare limfocitelor centrocitice; imuno-histochimic infiltratul limfoid este monotipic.In prezent, in cadrul LM primitive pulmonare sunt incluse si unele limfoproliferari pulmonare considerate mult timp benigne; este rba despre anumite entitati localizate ("pseudolimfoame") si despre
pneumopatia interstitiala primitiva (ca manifestare difuza) (1). Aceste limfoproliferari monoclonale isi au, in majoritatea cazurilor originea in tesutul limfoid asociat bronhiilor ("Bronchial-Asoociated Lymphoid Tisuue, BALT), element component al MALT, fapt care explica elutia lenta a acestor limfoame.In 10-30% din limfoamele pulmonare primitive aspectul histologic recunoaste existenta unui LM agresiv, de malignitate crescuta. Uneori, forme de malignitate redusa se pot transforma in forme de malignitate ridicata. Aspectul cel mai frecvent al LM agresive este cel cu celule mari de tip B. A mai fost descrisa o entitate aparte de proliferare limfoida pulmonara, granulomatoza limfoida, in prezent considerata ca limfom agresiv cu fenotip T (cu rearanjare clonala a lantului P al receptorului limfocitului T). in granulomatoza limfoida sunt prezente simptome respiratorii (
tuse uscata sau productiva, dispnee) asociate unor manifestari generale, iar in unele cazri se poate ajunge la un sindrom de
insuficienta respiratorie" class="text">insuficienta respiratorie acuta. Boala predomina la barbati, elueaza
radiologie cu noduli multipli bilaterali, indeosebi in lobii pulmonari inferiori; mai sunt descrise infiltrate reticulo-nodulare difuze sau benzi, precum si frecvente epansamente pleurale. Determinarile cutanate (leziuni eritematoase, maculare sau in placi),
renale si ale SNC (paralizii de nervi cranieni, afazie, ataxie, hemipareze) completeaza loul clinic al granulomatozei limfoide ca LM pulmonar primitiv.
Pneumopatia interstitiala limfoida apare la persoane cu diverse afectiuni imunitare (sindrom Sjogren, hipogamaglobulinemie) la care se instaleaza un sindrom clinic caracterizat prin tuse seaca, iar
radiologie printr-un aspect reticulo-nodular difuz, bilateral, predominant in lobii inferiori; lipsesc adenopatiile mediastinale si colectiile pleurale.
pneumonia interstitiala limfoida poate reprezenta o reactie pulmonara directa la o infectie cu HIV, ea mai fiind descrisa in cursul infectiilor cronice cu VEB, precum si dupa transtele de maduva osoasa (3). Histologic este prezenta o infiltrare limfoida difuza a interstitiului pulmonar (asociata unei ingrosari a peretilor alveolari), adesea cu prezenta unor foliculi limfoizi (continand centri germinativi) in peretii alveolari si cu dovedirea frecventa (imunohistochimic) a caracterului monotipic al limfoproliferarii.
Elutia LMNH pulmonare primare este In general blanda, compatibila cu o supravietuire prelungita, ativ cu atingerea pulmonara secundara din cadrul elutiei LMNH cu debut ganglionar (si care este mult mai agresiva si adesea asociata cu interesare pleurala). Formele de malignitate crescuta mai sus amintite au o elutie mai severa. Exereza chirurgicala si polichimioterapia citostatica sunt mijloacele terapeutice la care se recurge pentru oprirea elutiei acestor LM.
