Debutul osos al LMNH nu este unul obisnuit. Afectarea sistemului osos de catre LM este dificila de diferentiat de alte
tumori osoase punand probleme deosebite de diagnostic si tratament care depind de factori multipli. Interesarea osoasa poate fi primara (foarte rar) sau sa reprezinte un stadiu ansat (IV) al unor determinari primare ganglionare ale acestor limfoproliferari maligne.
LM primare osoase sunt definite ca infiltrari limfoide osoase maligne cu sau fara inzia/extensia prin contiguitate a tesuturilor moi dar fara afectarea ganglionilor limfatici regionali sau a viscerelor de la distanta. Ele reprezinta 0,6-l,1% din LM, in peste 90% din cazuri fiind vorba despre LMNH. Date epidemiologice comunicate indica faptul ca LM primare osoase apar la toate categoriile de rsta, fiind relatate cazuri incepand de la rste de 2 ani (1) pana la cea de 86 de ani (rsta medie de aparitie 30-50 de ani). Raportul barbati / femei riaza intre 1,6-l,8, iar localizarile cele mai frecvente sunt descrise la nivel maxilar si mandibular (40-45% din localizarile primitive osoase, adesea cu punct de plecare sinusal si extensie osoasa secundara), humerusul, femurul, oasele pelviene, tibia, rahisul. Afectarea osoasa poate fi unica, multipla (doua sau mai multe localizari osoase) sau poate fi insotita de afectarea ganglionara si/sau a tesuturilor moi (5).
Definirea stadiului clinic de boala are importanta clinica, ea fiind facuta in conformitate cu criteriile Ann Arbor. intr-ader, bolnavii cu determinare osoasa solitara de boala se prezinta la medic acuzand dureri osoase locale, uneori asociate cu o masa tumorala palpabila. in cazul unor determinari osoase multifocale, manifestarile sistemice sunt mult mai frecvente. LM cu localizare vertebrala si coafectare medulara evolueaza cu manifestari neurologice (mimand o imflamatie periradiculara), adesea instalate cu mai multi ani inaintea diagnosticarii bolii. Importanta prognostica a stadiului bolii este reflectata prin durata de supravietuire a acestor pacienti: crescuta in cazul leziunilor osoase unice si semnificativ mai scazuta la bolnavii cu coafectarea ganglionara si/sau a tesuturilor moi.In diagnosticul LM osoase sunt utile urmatoarele consideratii:
a aspectul histologic, ca urmare a biopsiilor osoase efectuate fie in urma unor
fracturi osoase spontane, fie a unor biopsii osoase diagnostice, si care cel mai adesea arata existenta unor tipuri de malignitate intermediara. Ostrowski M.C. (4) a constatat, pe un numar de 422 de bolnavi cu LM osoase, existenta tipurilor histologice cu celule mici clite, a celor mixte si cu celule mari, in 68,9% din cazuri; tipurile cu malignitate redusa au reprezentat 4,7%, iar cele cu inalta malignitate 5,3%. La 4 din cele 5 cazuri de LM limfoblastice erau prezente determinari osoase multiple cu coafectarea tesuturilor moi, iar in 13 cazuri (3,1%) era vorba despre o BH a osului (2). Adesea interpretarea histologica este dificila datorita fibrozei prezenta in tumoare, iar diferentierea de un sarcom Ewing poate pune probleme deosebite. Studii imunohistochimice pe sectiuni de preparate inghetate ajuta la confirmarea diagnosticului histologic si permite o clasificare corecta a procesului limfoproliferativ suspectat.
a examinarile radiologice au un important rol diagnostic evidentiind leziunile distructive cu discontinuitatea periostului si a corticalei, neexistand insa un aspect specific pentru LM osos; in plus, incidenta imaginilor fals-negative este crescuta. Cel mai adesea, leziunea este de tip litic, bine delimitata, "in harta geografica" sau cu aspect infiltrativ difuz, fara prezenta calcificarilor in cazul afectarii (frecvente) a partilor moi (. 3.10.1.).
a examinarea osoasa izotipica (cu Te metilen-difosfonat) reprezinta testul cel mai semnificativ pentru diagnosticul LM osos, prin prezenta hipercaptarii osoase (in cazurile in care examenul
radiologie este negativ).
a
tomografia computerizata este esentiala pentru detectarea afectarii ganglionare sau viscerale atat in zona afectata cat si in localizarile la distanta; este utila, de asemenea, in aprecierea raspunsului la tratament (reconstructie osoasa, reducerea zonelor de osteoliza, a reactiei periostale, a infiltrarii tesuturilor moi) (5).
Tratamentul LMNH osoase recunoaste ca procedura de prima importanta radioterapia, sunt aplicate doze de 50 Gy pe intreaga suprafata a osului si pe teritoriile invecinate ale tesuturilor moi. La pacientii cu determinari osoase muftifocale si la cei cu coafectare concomitenta ganglionara sau de tesuturi moi invecinate se recurge si la
chimioterapia citostatica,- frecvent asociata radioterapiei. intrucat mai mult de jumatate dintre bolnavi recad dupa
radioterapie (indeosebi prin afectarea sistemica)
chimioterapia poate sa aiba o importanta terapeutica deosebita.
Radioterapia locala isi gaseste aplicatia cea mai potrivita in cazul LM evoluand cu afectare concomitenta (compresi) a maduvei osoase. in LM limfoblastice se recurge la profilaxia determinarilor in SNC prin administrarea intratecala de methotrexat (MTX) asociata iradierii craniene.
Tratamentul chirurgical joaca un rol minor in terapia LM osoase (spre deosebire de alte tumori osoase).
Desi cele 3 proceduri terapeutice sunt utilizate in tratamentul LM osoase, nu exista inca o unanimitate de pareri in legatura cu influenta tipului de tratament asupra progresiei locale, recurentei sistemice sau a supravietuirii in LM osoase (2).
Studii retrospective pe loturi relativ mari de bolnavi evidentiaza stadiul clinic al bolii ca fiind cel mai important factor prognostic. Supravietuirea la 10 ani a LM osoase este apreciata a fi urmatoarea:
a 53% in cazuri cu boala monofocala;
a 35% in cazurile de determinari multifocale;
a 12,5% in cazurile cu determinari osoase multifocale si cu afectare ganglionara sau a tesuturilor moi.
Ceilalti factori de prognostic nefavorabil sunt reprezentati de tipul histologic (cu celule mari), de extensia accentuata a bolii cu infiltrarea nodulara si de rsta (fie cea foarte tanara, sub 10 ani, fie la cazurile peste 50-60 de ani) (3).