Definitie. Termenul de vasculita (angeita necro-zanta) a fost rezervat inflamatiei segmentale a vaselor de sange, asociata cu necroza fibrinoida. Definirea sindroamelor vasculare se face in functie de leziunile histologice, calibrul vaselor afectate, frecventa intere-sarii diferitelor organe si absenta sau prezenta modificarilor serologice si hematologice concomitente.
Inflamatia vaselor mici (capilare, vase pre- si postcapilare) fara perete muscular duce la aparitia vasculitei Schonlein-Henoch (purpura anafilactica).
Afectarea arterelor mai mari, cu perete muscular conduce la aparitia sindromului poliarteritei nodoase cu formele sale clinice si boala Kawasaki (sindrom muco-cutan-ganglionar).
Mult mai rar intalnita in practica pediatrica este arterita Takayashu, in care sediul inflamatiei este aorta si ramurile sale mari. Afectarea vasculara este intalnita si in alte boli de colagen, cum sunt DMJ, LES si sclerodermie.

Purpura Schdnlein-Henoch

Purpura anafilactica Schonlein-Henoch este cea mai frecventa vasculita imuna intalnita in practica pediatrica.
Etiologia bolii este necunoscuta. Se remarca asocierea (prezenta concomitenta) de diferite antigene, unele de natura microbiana (ex. antigenele streptococice). Angina streptococica in antecedentele acestor bolna poate fi dovedita (anamnestic, sau prin titrul ASLO crescut), dar nu este sigura o legatura directa intre aceasta si producerea bolii. Antigenele rale au fost si ele implicate, in anamneza acestor bolna aparand infectii rale ale cailor aeriene superioare, gripa sau vaccinare antigripala. Au fost incriminate, cu rol declansator in producerea bolii, unele medicamente cum sunt penicilinele, sulfamidele, fenitoina, tiazidele, si de asemenea unele alergene alimentare sau antigene inoculate prin intepaturi de insecte.
Patogenie. Se considera ca se produce o vasculita prin hipersensibilizare la antigenele citate. in peretele vascular s-au edentiat depozite de imunoglobuline si complement. Complexe imune cu IgA se depoziteaza in vasele pielii, la nivelul rinichiului si in capilarele altor scere, fiind responsabile de producerea simptomatologiei. Natura lor ramane insa obscura.
Histopatologie. Purpura Schonlein-Henoch este o angeita de hipersensibilizare, cu afectarea vaselor capilare mici, a arteriolelor si venulelor de la nivelul dermului. Toate leziunile sunt in acelasi stadiu de dezvoltare, aceasta uniformitate a leziunilor morfologice fiind in contrast cu marea variabilitate clinica a bolii. Se constata infiltrat inflamator perivascular cu histiocite si polimorfonucleare eozinofile. in functie de gradul leziunii vasculare, leziunea cutanata variaza de la simpla urticarie pana la infarct franc. Vasculita din purpura Schonlein-Henoch este suficient de severa ca sa permita extra-vazarea din vas de lichid, cu iesirea extravasculara a eritrocitelor si leucocitelor. Extravazarea hematiilor din vas are loc in derm si epiderm. Antigenul sau complexul antigen-anticorp este fagocitat de catre celulele endoteliale ale vasului. Dupa fagocitoza, leucocitele polimorfonucleare ataca celulele endoteliale producand un trombus, zibil histologic. Prejudiciul endotelial conduce la edem focal si extravazarea de hematii. Prin tehnici de imuno-fluorescenta s-au dovedit complexe imune formate din IgA si complement la nivelul peretelui vascular. Examenul microscopic al rinichiului arata proliferare mezangiala, care poate fi focala sau segmentara, iar in 50% din cazuri difuza. Microscopia electronica dovedeste depozite submezangiale si mezangiale de IgA, IgM, C3 si properdina, ca in orice nefropatie mezangiala.
Manifestari clinice. Boala este mai frecventa la copii decat la adulti, avand maximum de frecventa intre 2-8 ani, varsta medie fiind 5 ani si 1/2. Sexul masculin este mai afectat. Debutul bolii este acut.
Leziunea cutanata este constanta si foarte polimorfa. in forma tipica de boala apare o eruptie cu caracter urticarian, localizata simetric, metameric, pe partile declive, la nivelul membrelor inferioare in special (caracter ortostatic), pe fese, scrot si mai rar pe membrele superioare. Initial sunt maculo-papule eritematoase, care dispar la digito-tropresiune. Cu timpul eruptia dene petesiala (niciodata echimotica) si nu mai dispare la presiune. Palparea tegumentului afectat da senzatie de infiltratie edematoasa a dermului. Leziunile purpurice au cursul clinic al echimozelor si dispar in 2-3 saptamani, dupa ce trec prin diferite stadii de evolutie (si culoare). Se asociaza uneori edem angioneurotic local la fata, pe fetele dorsale ale mainilor si picioarelor, la scrot sau perineu in general.
Manifestarile articulare se intalnesc in 2/3 din cazuri. Sunt afectate in special articulatiile mari (genunchi, cot, glezna) si, cronologic, artropatia urmeaza de obicei aparitiei eruptiei purpurice. Durerile articulare sunt tranzitorii si nu migratorii. Afectarea articulara este autolimitata, nu lasa sechele si nu realizeaza hemoragii intraarticulare.
Manifestarile scerale sunt mai greu decelabile clinic, dar cu mult mai importante pentru evolutia si prognosticul bolnavului.
Tulburarile gastrointestinale sunt intalnite la 50% din bolna si constau din dureri abdominale, uneori olente si sangerare intestinala (melena, foarte rar hematemeza). Atunci cand preced eruptia purpurica, pun importante probleme de diagnostic diferential cu abdomenul acut chirurgical, putand ocaziona o laparatomie nenecesara. Cea mai frecventa complicatie acuta a bolii este invaginatia intestinala, care apare in special la baietii mai mari, dupa instalarea purpurei. Clinic se manifesta prin dureri abdominale olente, varsaturi, oprirea tranzitului intestinal si masa abdominala palpabila. Peste varsta de 4 ani, invaginatia intestinala nu apare daca nu exista o tulburare asociata a peretelui intestinal (hemoragie intramurala). Se considera ca substratul tulburarilor digestive in aceasta boala ar fi reprezentat de o limfadenita mezenterica banala, la care s-ar asocia fenomene vasomotorii cu hemoragii la nivelul intestinului, ce pot fi reversibile sau nu, mergand pana la necroze. Aceste leziuni fundamentale se pot complica cu fenomene de compresiune, stenoza sau invaginatie ileo-cecala. Invaginatia, infarctul sau perforatia intestinala den posibile in cursul evolutiei bolii.
Afectarea renala este intalnita in 25-50% din cazuri si reprezinta potential cea mai severa manifestare a bolii. in primele 2 saptamani de boala se poate exprima foarte variabil, de la hematurie microscopica si albuminurie minima, pana la sindrom nefritic major, cu reducerea functiei renale, azotemie, hipertensiune arteriala si insuficienta renala acuta in 10% din cazuri. Dupa trecerea fenomenelor acute multi copii mai pastreaza hematurie microscopica si proteinurie medie, care se poate agrava cu ocazia unor infectii acute intercurente. Caracterul clinic initial nu poate sugera eventuala evolutie spre insuficienta renala cronica, care se face in 5-20% din cazuri. Prognosticul leziunii renale este mai sever, daca apare la baieti de varsta mai mare, daca insoteste numeroase recaderi cutanate, daca hematuria macroscopica persista si in perioada de ndecare a leziunilor cutanate, sau bolnavul a dezvoltat sindrom nefrotic.
Examene de laborator. Nu exista nici un test de laborator specific modificat in aceasta boala. Uneori exista un titru ASLO semnificativ crescut. Hemograma poate arata leucocitoza cu eozinofilie. Se pozitiveaza reactantii de faza acuta uneori. Se pun in edenta semnele de afectare glomerulara (albuminurie, hematurie, cilindrurie, retentia azotata). Testele de coagulare sunt nemodificate si numarul de trombocite este normal, in ciuda faptului ca aspectul clinic sugereaza o diateza hemoragica. Complementul seric este crescut, ceea ce il deosebeste net de glomerulonefrita poststreptococica. Unii bolna au hiper IgA.
Prognostic. Prognosticul bolii este excelent, in afara afectarii renale. Purpura si artrita sunt autolimitate si tranzitorii, valurile de eruptie se pot repeta de cateva ori, inainte de ndecarea spontana care are loc de obicei in 4-6 saptamani (pentru formele medii de boala). Hemoragiile digestive pot fi periculoase pentru ata bolnavului, iar invaginatia intestinala este grevata de o mortalitate mare (40%). Insuficienta renala cronica constituie o eventualitate posibila in evolutia bolii, la 5-20% din bolnai care au pastrat ani de zile sediment urinar modificat. Cand loul clinic este complet, riscul afectarii renale este de 50%. Debutul bolii inainte de varsta de 6 ani este un element de prognostic in general bun. Urmarirea functiei renale este obligatorie in anii urmatori la fostii bolna.
Tratament. Nu exista terapie specifica in aceasta boala. Eliminarea contactului cu alergenul are rol binefacator. In cazul in care se banuieste interventia alergenelor streptococice, se va trata infectia bacteriana. Aspirina sau alte antiinflamatoare nesteroidice au fost propuse ca varianta terapeutica pentru amendarea tulburarilor clinice prea zgomotoase.
Steroizii vor fi recomandati numai in tratamentul manifestarilor gastrointestinale. Se pare ca acestea pot fi prevenite prin utilizarea a 1-2 mg/kg zi Prednison. Boala renala nu poate fi insa prevenita si nici tratata prin folosirea lor. Prednisonul nu aduce nici un beneficiu in scurtarea duratei leziunilor cutanate. Utilizarea medicamentelor imunosupresive (azathioprina, ciclosporina) in tratamentul glomerulonefritei din purpura Schonlein-Henoch este discutata in cazurile severe.
Instalarea insuficientei renale acute in cursul bolii necesita tratament simptomatic, ca in glomerulonefrita acuta poststreptococica. Abdomenul acut necesita interventie chirurgicala.
Transfuziile den indicate in cazurile in care s-a pierdut mult sange prin hemoragie gastrointestinala.