Definitie: Boala inflamatorie a tesutului con-j junctiv, cu manifestari multisistemice si caracter autol imitat, care urmeaza unei infectii streptococice, la un individ cu predispozitie genetica. Reumatismul articular acut (RAA) evolueaza in puseuri, fiecare recurenta fiind conditionata de o reinfectie faringiana cu streptococ p-hemolitic.
Pentru aparitia bolii este obligatorie existenta faringitei streptococice si coexistenta unui anumit teren genetic. Doar 1-3% din fostii bolnavi cu faringita streptocococica, netratata corect, fac aceasta boala. Organismul bolnavului de RAA este ereditar susceptibil, dar modul de transmitere a acestei susceptibilitati nu este clar.
Istoria naturala a RAA. Istoria naturala a bolii a suferit numeroase mutatii in ultimele decenii, aspectul clinic actual fiind diferit de cel descris in cartile clasice de pediatrie. Se poate sustine cu certitudine ca a scazut frecventa absoluta a bolii si gravitatea acesteia (probata prin scaderea importanta a letalitatii prin RAA). Simptomatologia clinica este mai stearsa, ceea ce ingreuneaza mult sustinerea diagnosticului. Scena clinica este dominata de formele usoare si minore de boala; cazurile cu decompensare cardiaca la primul puseu au devenit o raritate. Aceasta situatie favorabila a evolutiei reumatismului este consemnata in special in tarile dezvoltate economic, cu standard de viata ridicat. in tara noastra amploarea morbiditatii prin RAA este in continua scadere (8,4/100.000 locuitori in 1991)
Se discuta mult factorii care au condus la aceasta regresiune a bolii. Este posibila o reducere spontana a morbiditatii, asa cum se cunoaste si pentru alte boli. imbunatatirea conditiilor socio-economice si igienico-sanitare are rol primordial in aceasta evolutie. Nu se poate neglija rolul tratamentului hormonal si penicili-nic aplicat sistematic si tratamentul mai corect al angineior streptococice. Se poate spera la eradicarea potentiala a acestei afectiuni, daca s-ar face o terapie corecta a tuturor angineior streptococice. Profilaxia secundara a reumatismului (prevenirea recaderilor) face ca in aspectul actual, boala sa fie limitata la un singur puseu.
Cu toate aceste importante mutatii, RAA continua sa fie o problema de sanatate publica, morbiditatea prin reumatism continuand sa ramana o cauza importanta de imbolnavire la copilul de rsta scolara.

Etiologie
Factorul determinant al bolii este streptococul P-hemolitic grup A, cu localizare faringiana obligatorie. Orice tip de streptococ de grup A din cele de 60 de tipuri clasificate de Lancefield poate produce boala, daca infectia a fost destul de virulenta si a generat un raspuns imun de o anumita intensitate.
Streptococul p-hemolitic grup A produce si 20 de substante extracelulare (enzime si toxine) care sunt puternic antigenice si produc raspuns imun.
Streptoliana O (hemolizina) este denumita astfel pentru ca este inactita de oxigen. Poate fi produsa de oricare tip de streptococ piogen si este puternic antigenica. Streptolizina lizeaza granulele neutrofile ale granulocitelor polinucleare. in experimente pe animale s-a dovedit ca are actiune cardiotoxica, daca este aplicata local. Anticorpii corespondenti sunt cunoscuti sub numele deantistreptolizine O (ASLO) si se dozeaza in unitati Todd. intre rsta de 1-3 ani, titrul ASLO normal este de 50 u/lOOml, titrai creste progresiv spre rsta de 8-l2 ani, cand lorile normale sunt intre 250-300 u/100 ml. Titrul ASLO creste dupa infectia streptococica, and lori maxime intre saptamana a 3-a si a 6-a de la angina. Dozarea titrului ASLO nu are loare diagnostica in timpul infectiei streptococice, dar un titra ASLO inalt certifica o infectie streptococica recenta. in epidemiile de faringite streptococice, care nu sunt tratate, 80-90% din copii au titruri ASLO semnificativ crescute. Tratamentul precoce cu antibiotice al unei faringite streptococice. impiedica dezvoltarea unor titruri ASLO semnificative.
Cu cat infectia streptococica a fost mai severa si mai prelungita, cu atat titrul ASLO are lori mai mari intre a 3-a si a 6-a saptamana dupa infectie, astfel ca magnitudinea si durata raspunsului reflecta severitatea infectiei. Un titru ASLO de o anumita amploare este obligatoriu pentru declansarea RAA, chiar la indivizii cu susceptibilitate genetica. Se explica astfel de ce infectii streptococice cu localizare cutanata, care nu conduc la titruri ASLO mari (colesterolul din piele inhiba activitatea hemolitica si antigenica a streptolizinei O), nu duc la aparitia bolii. Exista o relatie bine silita intre antigenicitatea streptolizinei O, cresterea litrului de anticorpi si aparitia RAA; s-a constatat insa ca o infectie streptococica severa, cu bacteriemie, nu este urmata de RAA.
Exista argumente clinice, epidemiologice, serologice si terapeutice, care atesta faptul ca RAA este o sechela a infectiei faringiene cu streptococ P-hemolitic grup A cu localizare faringiana (faringite si amigdalite), care reprezinta cantitativ cea mai mare pondere a infectiei streptococice. Transmiterea infectiei se face prin contact direct dintre bolnavi si persoana susceptibila. Un rol deosebit in diseminarea germenului il au purtatorii sanatosi de streptococ P-hemolitic grup A sau persoanele cu infectii subclinice (care au o pondere foarte mare in economia infectiei streptococice).

Factorii favorizanti

Varsta. RAA este boala rstei scolare, cu maximum de frecventa intre 5-l2 ani, perioada in care se noteaza cea mai mare incidenta a faringitei streptococice. Sub rsta de 5 ani RAA este foarte rar (doar 0,5% dupa Bywaters). Deoarece la nastere copilul are mostenit de la mama sa un bagaj de anticorpi antistreptococici, infectiile cu streptococi din grupa A sunt rare sub rsta de 1 an (se descriu infectii grave cu streptococ de grup B la nou nascuti). Sub rsta de 5 ani copin dezvolta rareori titruri ASLO mari si fac mult mai rar reumatism.
Climat - sezon. RAA este o boala a climatului temperat si a anotimpului rece (decembrie-mai), ceea ce trebuie inteles ca factor favorizant pentru boala, poate in masura in care favorizeaza contactul direct intre persoane (aglomeratia).
Conditii socio~economice. imbunatatirea conditiilor de viata a populatiei este urmata de scaderea semnificati a cazurilor de RAA si a gravitatii acestora. Bywaters considera chiar ca frecventa cazurilor de RAA ar putea fi considerata un indicator al standardului de viata al populatiei. Conditiile precare favorizeaza aparitia bolii datorita contactului interpersonal strans, lipsei de supraveghere medicala.
Factorii genetici. Acestia sunt implicati in aparitia bolii, vorbindu-se chiar de o gena care se transmite autosomal recesiv. Un parinte cu reumatism dubleaza riscul de reumatism al descendentilor. Sunt autori care
sustin ca este greu de disociat ce tine de factorul genetic si ce tine de factorii de mediu familial.
Raportat la grupele sanguine, indivizii nesecretori in sistemul ABO sunt mai susceptibili de a face infectii streptococice.
Cele mai multe argumente sunt aduse de acele obsertii, care demonstreaza existenta unei identitati antigenice intre antigenele streptococului si sarcolema miocardului, cu care anticorpii dau reactie incrucisata. Aceasta teorie sustinuta de Ka in 1965 a primit si alte confirmari, demostrandu-se si alte coincidente antigenice cu fibroblastii, celulele endoteliale, sinoviala si astrocitele.
Membrana streptococului are componente comune cu sarcolema miocardica sau membrana muschiului neted al arterelor, la indivizii susceptibili. Anticorpii care rezulta reactioneaza incrucisat (atat cu muschiul inimii cat si cu membrana streptococului). Acest tip de anticorpi au fost gasiti in concentratie de 4 ori mai mare la bolnavii de RAA, in atie cu cazurile necomplicate de infectie streptococica. Titrul lor creste in timpul recurentelor. Ei sunt absorbiti nu numai de miocard, ci si de membrana streptococica, spre deosebire de anticorpii antimiocard intalniti dupa operatii pe inima, care sunt adsorbiti numai de muschiul inimii. S-a descris de asemenea ca exista identitate antigenica intre polizaharidul C al streptococului de grup A si glicoproteinele lvulelor cordului.
Patogenia RAA. Nu se cunoaste mecanismul intim prin care o infectie streptococica cu localizare faringiana este urmata de o reactie inflamatorie a tesutului conjuctiv cu implicatii multisistemice. Aceasta lacuna a teoriei streptococice a bolii se datoreste probabil faptului ca pana acum boala nu a putut fi reprodusa experimental.
Sunt autori care rezuma patogenia RAA la asocierea predispozitiei genetice, existenta infectiei streptococice si aparitia unui raspuns imun aberant (hiperergie).
Discutand patogena bolii, Bywaters se exprima astfel: factorul determinant al bolii este streptococul P-hemolitic grup A; aparitia bolii este conditionata de existenta acestei infectii la care se adauga factori de mediu si factori genetici, despre care stim foarte putin. Boala nu apare prin actiunea directa a streptococului asupra tesutului conjuctiv, ci printr-un mecanism indirect.
Rol esential in aparitia bolii revine infectiei streptococice cu localizare faringiana. Este probabil ca sediul infectiei este important pentru loarea raspunsului imun. Un alt factor important este severitatea infectiei faringiene. Fac RAA bolnavii care dezvolta titruri inalte de ASLO, sugerandu-se astfel existenta unei reactii hiperimune. Exista diferente de reactivitate imunologica intre bolnavii care vor face RAA dupa infectia streptococica (titruri mari de ASLO) si cei ai caror faringita nu fi urmata de RAA (titruri ASLO medii).
Cu toate acestea, complexe imune de tip streptolizina O - antistreptolizina O nu au fost puse in evidenta in RAA, de asemenea nici scaderea complementului seric. Prin aceasta, patogenia RAA se deosebeste esential de patogenia unei alte boli poststreptococice, glomerulonefrita acuta.
Existenta structurilor antigenice comune intre streptococ si miocard aduce in discutie si teoria autoimuna. Substante streptococice, combinate cu tesutul conjuctiv ar constitui un antigen autogen (streptococ-cord), care stimuleaza formarea de anticorpi specifici, cu rol in producerea bolii. Principalul contraargument al teoriei autoimune este caracterul autolimitat al RAA, in contrast cu caracterul autointretinut al bolilor autoimune. Recurentele in RAA sunt dovedite a fi urmarea unei reinfectii cu streptococ, loul clinic si mecanismul crizei fiind identic cu al primului atac. Rata recurentelor este maxima in primii 5 ani de la puseul acut, ca si cum RAA ar fi sensibilizat bolnavul, care face cu mai multa usurinta infectii streptococice. Preexistenta leziunilor cardiace creste frecventa recurentelor, iar ritmul infectie/atac creste cu numarul atacurilor reumatice din antecedente. S-a obsert insa, ca perioada de latenta intre infectia streptococica, care conditioneaza recurenta si aparitia puseului de RAA, nu este mai scurta decat la primul atac, ceea ce contravine sustinatorilor teoriei unei hipersensibilizari.
Nu se stie daca bolnavii care fac RAA sunt mai susceptibili la infectia streptococica per se sau susceptibilitatea acestora tine de un raspuns imun neobisnuit la o infectie streptococica obisnuita. Oricum, reumaticii nu dovedesc a avea un raspuns imun anormal la alte antigene decat cele streptococice.
Anatomie patologica. RAA este caracterizat histopatologic prin reactie inflamatorie de tip exudativ si proliferativ la nivelul inimii, articulatiilor si tegumentelor. Leziunile histologice lipsesc in unele manifestari majore ale bolii, cum sunt coreea si eritemul marginat.
Leziunea histologica tipica poate fi intalnita la nivelul miocardului si este cunoscuta sub numele de nodului Aschoff. in jurul unui material eozinofil, se grupeaza limfocite si celule mai mari cu citoplasma bazofila, unele multinucleate. Nodului Aschoff este si substratul histopatologic al nodulilor Meynet.

Manifestarile clinice
Clinica atacului acut de RAA riaza cu severitatea bolii si rsta bolnavului. Simptomatologia tipica este sugesti pentru diagnostic, diagnosticul de RAA putandu-se face relativ usor pe baza semnelor clinice.
Debutul bolii poate fi insidios, cu febra, eventual sindrom febril prelungit, anorexie, indispozitie, iriilitate, slabire, paloare, transpiratii excesive. Debutul poate fi si brusc, cu artrita sau poliartrita febrila. Febra este atat de caracteristica in RAA, incat autorii anglosaxoni si cei germani denumesc boala "rheumatic fever ".
Perioada de stare se caracterizeaza printr-o pleiada de semne, unele recunoscute ca "majore" si altele ca "minore". Calificativul de "major" se refera la importanta semnului in diagnosticul bolii si nu la frecventa lui, gravitatea sau gradul de influentare a starii sau prognosticului bolnavului.
A. Semne majore
Artrita: se manifesta prin durere (impotenta functionala), tumefactie (modificarea reliefului articulatiei), roseata si caldura (articulatiile afectate au temperatura cutanata mai ridicata decat la nivelul restului tegumentelor). Numarul articulatiilor afectate este riabil, caracteristica bolii fiind poliartrita. Exista cazuri in care sunt afectate un numar mic de articulatii, sau chiar una singura (monoartrita). Cele mai implicate sunt articulatiile mari (genunchi, cot, glezna, pumn, mult mai rar articulatia coxofemurala). Artrita din RAA are caracter migrator (saltant), tumefactia articulara aparand in sedii foarte riate, de obicei asimetric. Prinderea unei singure articulatii este autolimitata in 6-7 zile si toate articulatiile impreuna pot fi afectate in interl de 3 saptamani de la inceputul imbolnavirii. Exista perioade in care sunt afectate concomitent mai multe articulatii. Vindecarea artritei din RAA se face fara sechele, cu sau fara tratament. Artrita "raspunde" remarcabil la terapia antiinflamatorie (aspirina sau Prednison) si aceasta promptitudine a efectului medicamentelor citate poate fi folosita pentru sustinerea diagnosticului. Examenul radiologie al articulatiilor nu arata modificari, cu exceptia cresterii spatiului intraarticularin artritele cu exudat voluminos. Este de remarcat ca in RAA este afectata de procesul inflamator capsula articulara si ligamentele si nu sinoviala, asa cum este caracteristic artritei reumatoide. Din acest motiv, bolnavul isi alege o pozitie antalgica, care nu-i provoaca durere.
Poliartrita este un semn frecvent in RAA, intalnindu-se in 62-85% din cazuri. Frecventa semnului creste cu cat rsta bolnavului este mai mare, putand lipsi la bolnavii sub rsta de 5 ani (forme abarticulare de RAA).
Artrita poate alterna cu artralgii, simptom care exprima suferinta subiecti a bolnavului, si nu este insotit de modificari obiective ale articulatiei. Artralgia simpla, neinsotita de artrita este considerata un semn de importanta minora pentru sustinerea diagnosticului.
Perioada de maxima afectare articulara coincide cu titrul ASLO maxim. Nu exista paralelism intre severitatea afectarii articulare si severitatea bolii, formele grave de RAA, insotite de cardite severe se asociaza cu afectare articulara de gravitate medie.
Cardita da nota de gravitate a bolii, caci se poate vindeca cu sechele lvulare, daca nu este tratata corect si precoce. Nu exista corelatie intre manifestarile articulare si cardiace.
Cardita este o manifestare clinica majora in RAA, dar poate sa nu atraga atentia medicului daca nu se insoteste de poliartrita, sau nu este suficient de severa incat sa produca insuficienta cardiaca la primul puseu. Auscultatia cordului este esentiala pentru diagnosticul afectarii cardiace.
Cardita poate fi intalnita la 40% din bolnavii de RAA, cu procente mai ridicate pentru tarile cu nivel socio-economic scazut. Contrar celor ce se sustineau in cartile clasice, absenta carditei la primul puseu de RAA o face improbabila cu ocazia recurentelor.
Riscul atingerii cardiace pare a fi predeterminat de existenta antigenelor comune ale streptococului si a fibrelor miocardice. Daca bolnavul a prezentat afectare cardiaca cu ocazia primului puseu de RAA, aceasta putea fi agrata cu ocazia puseelor ulterioare. Cardita este un semn precoce in cursul RAA si este prezenta in prima saptamana de boala.
Caracteristica pregnanta a reumatismului in perioada actuala este gravitatea medie si usoara a carditei reumatismale. Clinicianului ii revine sarcina foarte grea de a sili forma clinica de gravitate a carditei reumatismale, pentru ca durata puseului acut este direct proportionala cu gravitatea carditei si durata tratamentului antiinflamator este presilita in functie de acest parametru. Cu cat copilul este mai mic, cu atat riscul carditei este mai mare.
Diagnosticul de cardita se poate sustine fara dubii in fata unuia sau asocierii a doua sau mai multe din urmatoarele semne: suflu sistolic apical, suflu diastolic la baza, cardiomegalie, semne de insuficienta cardiaca sau pericardita.
Suflul sistolic apical are loare diagnostica daca este suficient de intens (gradul 3-4- intensitatea suflului depinde de starea miocardului, grosimea peretilor, gradul de regurgitare a sangelui in timpul sistolei). Timbrul este piolant, ascutit, holosistolic. Acest suflu nu trebuie sa se modifice cu pozitia si respiratia.
Suflul diastolic la baza (in focarul aortei) este un suflu de regurgitatie, are totdeauna caracter de organicitate, fiind un semn sigur de cardita. Intensitatea suflului este medie (2/6, 3/6), are frecventa inalta si timbrul dulce, aspirativ, indepartat (ca un ecou). incepe imediat dupa al doilea zgomot, este descrescendo si protodiastolic.
Marirea umbrei cardiace (constatata radiologie) se datoreste initial dilatarii cavitatilor inimii, in special a cavitatilor stangi. Hipertrofia sau/si dilatatia cavitatilor cardiace este consecinta afectarii miocardice si a adaptarii cordului la supraincarcarea creata de regurgitatia lvulara. Echografia si scaderea fractiei de ejectie (FE) obiectiveaza aceste modificari.
Pericardita este un semn major de cardita, intalnita relativ rar (5-l0% din cazuri). Atrage atentia o durere precordiala asociata cu anxietate si febra. Patognomo-nic pentru perioada de instalare a exudatului (uneori pericardita ramane la acest stadiu) este frecatura pericardica, aparuta datorita frecarii in timpul revolutiei cardiace a celor doua foite pericardice acoperite cu un exudat fibrinos. Zgomotul a fost at cu cel de "piele noua" sau de frecarea firelor de par intre degete; apare in contratimp cu zgomotele cordului, dand o senzatie de "du-te vino", respecta zgomotele cordului, nu este situat nici in sistola, nici in diastola. Se caracterizeaza printr-o mare riabi-litate, cu maximum de auscultatie la baza. Cresterea mare a cantitatii de lichid la nivelul sacului pericardic se soldeaza cu disparitia frecaturii si agrarea dispneei. in cazul in care cantitatea de lichid este foarte mare, poate apare tamponada cardiaca. Numai in acest sens, pericardita constituie un element de gravitate pentru reumatism. Este de asemenea caracteristic pericarditei reumatismale tendinta mare la recidi, in afara unei reinfectii streptococice.
Insuficienta cardiaca este cea mai putin comuna, dar cea mai severa forma de manifestare a carditei reumatismale. Se intalneste cu o frecventa de 5-l0% din cazuri la primul atac de RAA, cu atat mai frecvent cu cat copilul este mai mic ("decompensare de puseu"). Se poate manifesta prin semnele clinice bine "cunoscute (cardiomegalie, tahicardie, hepatomegalie, jugulare turgescente, crestere nejustificata in greutate, mai rar edeme), iar clasica pneumonie reumatismala pare a fi secundara afectarii cardiace, fiind intalnita doar la bolnavii cu pancardita si insuficienta cardiaca. Majoritatea autorilor cred astazi ca este de fapt vorba de o manifestare a insuficientei cardiace acute (creste permeabilitatea sculara, si apare transsudat si fibrina in alveolele pulmonare).
Urmatoarele semne pot fi sugestive de asemenea pentru diagnosticul de cardita, desi sunt mai dificil de standardizat. Valoarea lor creste in mana unui clinician cu experienta, pentru ca medicii mai tineri le supraestimeaza prin suprainterpretare.
Tahicardia care depaseste 100/minut la copilul scolar, in absenta febrei, consemnata in timpul somnului (deci in afara perioadelor de agitatie sau starilor emotionale), poate sugera diagnosticul de cardita. Bradicardia sinusala sau prin bloc atrio-ventricular, la lori de sub 60/minut este de asemenea un semn de cardita. Nu trebuie uitat ca bradicardia este un semn comun la bolnavii care primesc corticoterapie (Ameil). Tahicardia urmata de bradicardie este considerata de Stollerman un element de prognostic favorabil. Asurzirea zgomotelor cordului este un semn subiectiv de apreciere a intensitatii batailor inimii. Se poate datora miocarditei reumatismale, rersatelor pericardice cu mult lichid sau blocului atrio-ventricular. Ritmul de galop este relativ rar intalnit in practica pediatrica, dar sugereaza afectarea miocardica. Alungirea interlului PR pe ECG se intalneste in 30-40% din cazuri. Durata normala a interlului este in functie de rsta. Se accepta astazi de catre majoritatea autorilor ca alungirea interlului PR nu este un semn sigur de cardita, fiind mai sigur doda unei tulburari functionale si nu a unei leziuni anatomice a tesuturilor de conducere. Ca doda, se aduce obsertia ca blocul atrio-ventricular scade daca se folosesc inhibitoare ale tonusului gal, cum este atropina. Alungirea interlului PR la lori de peste 0,20 secunde este sigur patologica. Blocul atrio-ventricular de gradul II si perioadele Luciani-Wenckebach au semnificatie lezionala. Nu s-a putut face nici o corelatie intre alungirea interlului PR si sechelele de reumatism. Persistenta indelungata a unui bloc de gradul I nu are semnificatie prognostica majora.

Clasificarea carditelor in functie de gravitate este urmatoarea:
Cardita usoara: cord de volum normal, suflu sistolic de gradul I-II.
Cardita medie: cord de volum normal; semiologie stetacustica zgomotoasa, cu sufluri cu caracter de organicitate, care persista si dupa stingerea puseului acut. Se poate remarca aici ca "organizarea" unei stenoze mitrale se face lent, in cate luni de la puseul acut, chiar in absenta unei noi recaderi. Nu sunt rare cazurile in care se descopera intamplator stenoza
mitrala la un bolnav care nu recunoaste un episod de boala acuta in antecedente.
Cardita potential severa: leziune lvulara constituita cu sufluri patognomonice, cardiomegalie in timpul puseului acut, cu revenire la volum normal la trecerea acestuia. Acesti bolnavi fac recaderi severe si se transforma in aceste cazuri in bolnavi cu cardita severa. Echografia si scaderea FE sunt esentiale pentru incadrarea acestor cazuri.
Cardita severa: decompensare cardiaca de puseu, care conser o cardiomegalie permanenta, chiar dupa vindecarea puseului acut. Mentinerea cardiomegaliei in aceste cazuri este consecinta mecanica a tulburarilor hemodinamice create prin regurgitatie. incadrarea conform criteriilor NYHA (New York Heart Association) nu este inca intrata in practica pediatrica din tara noastra, dar trebui utilizata in viitor.
Coreea reumatica. Denumiri sinonime: coreea Sydenham, dansul Sfantului Vit. Coreea reumatica este un semn major in RAA si se deosebeste din multe puncte de vedere de alte forme de coree. Sindromul este descris in tratatele de neurologie la modulul "Miscari involuntare", datorate afectarii sistemului extrapiramidal, aspectul clinic fiind fara sugestii etiologice. Coreea se intalneste in 15% din cazurile de RAA, niciodata sub rsta de 3 ani, exceptional la baieti dupa pubertate, fiind mai frecvent intalnita la fete. Se remarca asocierea de miscari involuntare cu ataxie, incoordonare, hipotonie musculara si tulburari emotionale.
Debutul coreei este de obicei insidios, ca o tulburare emotionala. Tabloul clinic este usor de recunoscut in forma sa completa, dar rareori realizat astfel de bolnav.
Miscarile involuntare caracteristice coreei sunt rapide, generalizate sau unilaterale (hemicoree), localizate atat la extremitatea distala cat si la cea proximala a membrelor. Tipul de miscare consta din flexia si extensia degetelor si segmentelor intr-un situat in unghi drept fata de axul membrului. Se asociaza grimase faciale. Miscarea este aritmica, fara stereotipie, trece de la o articulatie la alta, apare la interl de 0,5-5 secunde; este ilogica (nu imita un gest obisnuit), se accentueaza emotional si intentional, dispare in somn. Miscarile pot fi partial controlate, pentru o scurta perioada de timp, daca bolnavul se concentreaza in acest sens.
Daca miscarile nu sunt evidente la inspectie, bolnavul este solicitat sa execute cate gesturi care necesita indemanare (incheiat-descheiat de nasturi, scriere). Copilul ne apare neindemanatic, lipsindu-i coordonarea miscarilor. Proba "indice-nas", "proba calcai-genunchi" si adiadocokinezia sunt pozitive. Bolnavul nu poate sa mentina contractura musculara un timp mai indelungat, scapa cu usurinta obiectele din mana, iar specimene de scris obtinute in zile succesive dovedesc alterari ale grafiei prin lipsa de coordonare. Vorbirea este dizartrica, iar articularea cuvintelor este dificila, incat copilul evita sa vorbeasca (pare mut). Cand este solicitat sa scoata limba, aceasta prezinta miscari vermiculare si insilitate.
Hipotonia musculara este caracteristica in coree, fiind probata prin ROT vii, polichinetice, cu aspect pendular ("hung-up").
Tulburarile emotionale constau din insilitate, crize nejustificate de ras si s care alterneaza, tulburari ale somnului, tulburari de atentie care asociate cu miscarile involuntare, fac ca elevul sa fie etichetat la scoala drept indisciplinat.
Coreea apare ca semn izolat in 50% din cazuri. in rest, se poate asocia cu alte semne majore (cardita, noduli reumatici, sau eritem marginat). Nu se intalneste niciodata concomitent coree si artrita. Aceasta situatie se explica prin aceea ca miscarile coreice constituie o manifestare tardi a procesului reumatic (la 1-6 luni de la infectia streptococica), in timp ce artrita este o manifestare de debut a bolii. Asa se explica cazurile de coree in care nu exista nici un semn biologic evocator pentru reumatism, situatie care a primit denumirea de "coree pura". Coreea nu precede puseele tipice de RAA, ci le urmeaza, de aceea este intalnita in special la bolnavii cu cardita veche. Cea mai comuna situatie este aparitia coreei la un bolnav cu sau fara antecedente reumatice cunoscute, la care examenul obiectiv descopera existenta unei leziuni lvulare constituite, de obicei stenoza mitrala.
Coreea reumatica este autolimitata chiar fara tratament in 8-l5 saptamani (durata medie fiind de 13 saptamani, dupa Stollerman), dar evolutia poate fi scurtata la 1-2 saptamani sub tratament.
Nodulii subcutanati Meynet sunt de mare loare diagnostica, fiind considerati un semn major de RAA. Importanta lor practica in diagnosticul bolii scade mult datorita frecventei mici cu care sunt intalniti in cazurile actuale de reumatism, (fiind apanajul formelor grave care se asociaza cu cardite severe). Nodulii sunt clinic asimptomatici, fiind descoperiti doar prin palpare (formatiuni dure rotunde, cu dimensiuni de 0,5-2 cm, situate la nivelul apofizelor osoase, pe punctele de presiune de pe aponevroze si tendoane, apofizele spinoase vertebrale, degete, occiput, coate). Tegumentele suprajacente nu sunt inflamate; evolueaza timp de 10-l4 zile. Substratul
anatomo-patologic este nodului Aschoff. in absenta carditei, nodulii reumatici sugereaza diagnosticul de artrita reumatoida (aspect clinic identic).
Eritemul marginat (eritem Leiner) poate fi o manifestare tardi a RAA ca si coreea, putand exista chiar dupa ce orice semn de inflamatie sau semn clinic de RAA a disparut. Semn major in RAA, isi pierde loarea practica in diagnosticul bolii datorita frecventei mici cu care este intalnit (sub 5% din cazuri). Se caracterizeaza prin zone maculare, de culoare roz, aparute pe partile acoperite (trunchi, regiunea subclaviculara). Curand zonele centrale se decoloreaza, ramanand un eritem inelar, cu aspect circinat. Caracteristic este aspecul efemer al evolutiei (minute, ore) si faptul ca nu este pruriginos, prin aceasta deosebindu-se de eruptiile alergice.

B. Semne minore

Febra este un semn constant intalnit in RAA, dar din cauza lipsei de specificialitate este considerata un semn minor de diagnostic. Nu are aspect tipic, and lori cuprinse intre 38-39C. Febra este constanta in formele cu poliartrita si are lorii medii in cazurile cu cardita severa. Evolueaza timp de 7-l0 zile, dupa care cedeaza spontan. Febra din reumatism are o sensibilitate remarcabila la agentii antiinflamatori, ceea ce constituie caracteristica pregnanta a acestui semn in RAA. Persistenta febrei in absenta unor semne de activitate reumatismala trebuie sa duca la reeluarea diagnosticului. Orice noua afectare reumatica (o noua prindere articulara, pericardica, endocardica) se soldeaza cu un croset febril.
Artralgia este de asemenea un semn minor de RAA, din cauza lipsei de specificitate.
Semne de laborator. Nu exista nici un test patognomonic pentru diagnosticul de laborator in RAA. Se folosesc doua categorii de investigatii: dovedirea infectiei streptococice si teste care "demasca" inflamatia tesutului conjuctiv.
Au loare pentru diagnosticul RAA numai asocierea de argumente biologice din ambele categorii de teste, deoarece fiecare dintre ele, interpretat izolat, nu pledeaza pentru diagnostic.
Doda infectiei streptococice. Cultura pentru streptococul p-hemolitic grup A din exsudatul faringian poziti. De obicei, aceste culturi sunt negative la bolnavul cu RAA, ceea ce ar putea fi interpretat astfel:
- bolnavul se afla la interl de 2-3 saptamani de la angina streptococica premonitorie si cultura se poate negati in acest interl;
- recoltarea si insamantarea exsudatului faringian nu s-a facut corect;
- cultura poziti din exsudatul faringian nu este totdeauna sugesti pentru diagnosticul de RAA, existand purtatori sanatosi de streptococ P-hemolitic grup A. Spre deosebire de cei care fac RAA, acestia nu dezvolta reactie imuna la antigenele streptococice.
Infectia streptococica in antecedenteeste dovedita de un titru ASLO cu lori mari. RAA apare exceptional in afara unui raspuns imun amplu, generat de o infectie faringiana in antecedente. Marimea raspunsului imun (titrul ASLO) este in general paralela cu frecventa si gravitatea episodului reumatic. Intre 6-l2 ani titrul ASLO este de 200-300 u. Todd. Titrul atinge loarea maxima in 3-5 saptamani de la infectia faringiana, ceea ce corespunde cu maximul activitatii reumatismale la bolnavii care dezvolta RAA. Un titru ASLO izolat crescut semnifica doar infectia streptococica recenta. Are mare loare diagnostica cunoasterea in dinamica a titrului ASLO, curba ascendenta sau descendenta a titrului ASLO depinde de data controlului in raport cu infectia responsabila.
Teste care certifica inflamatia tesutului conjuctiv (reactanti de faza acuta).
VSH creste semnificativ, la lori care depasesc 40-50 mm/ora, proportional cu intensitatea procesului inflamator si nu cu gravitatea acestuia. Cele mai ridicate lori sunt intalnite in cazuri cu poliartrita si pericardita. in cursul insuficientei cardiace, VSH are lori fals negative, acestea crescand o data cu rezolrea decompensarii cardiace. Se noteaza efectul favorabil al terapiei antiinflamatorii asupra lorilor VSH-ului, astfel ca sub acest tratament acestea se normalizeaza, mult inainte de stingerea in fapt a activitatii reumatismale. Oprirea brusca a tratamentului antiinflamator in primele saptamani de boala se soldeaaza cu reaparitia lorilor mari ale VSH-ului. Din aceasta cauza, VSH nu poate fi considerat un test de evolutivitate al reumaticului aflat sub tratament antiinflamator. Testul are mare loare practica datorita usurintei cu care se executa din punct de vedere tehnic, dar nu se pierde din vedere lipsa sa de specificitate.
Fibrinogenul (lori normale 200-400 mg/100 ml) creste in cursul puseului acut de reumatism, paralel cu intinderea leziunilor. Are evolutie si semnificatie paralela cu VSH-ul, ale carui lori le influenteaza.
Hiper-a2-globulinemia constanta in RAA este
. paralela cu intinderea leziunilor si este pusa in legatura
cu cresterea glicoproteinelor serice, eliberate in urma
depolimelizarii substantei fundamentale. Asa cum s-a aratat pentru VSH, atat fibrinogenul cat si alfa2 globulinele pot avea lori fals negative la copilul cu decompensare cardiaca. Acest fapt s-ar datora alterarilor functiei ficatului de staza, locul de sinteza al fibrinogenului si alfa2 globulinelor. Hiperinoza, VSH si cresterea o^-globulinelor sunt legate de intensitatea inflamatiei, pe cand cresterea y-globuli-nelor este legata de constituirea leziunilor cardiace organice.
Proteina C reacti este o glicoproteina serica, care nu se gaseste la omul sanatos. Se elibereaza din substanta fundamentala prin depolimerizarea acesteia. Este un bun indicator al activitatii reumatice nefiind normalizata de conditiile particulare citate anterior. Nici unul din aceste semne inflamatorii, nerefe-rindu-se la manifestarea cardiaca, nu are vreo loare prognostica.
Complementul seric are lori crescute in puseul acut de RAA, ceea ce face ca boala sa se deosebeasca esential de afectiunile cu complexe imune, in care complementul seric scade, pentru ca se consuma in complexele antigen-anticorp.
Hemograma are modificari nespecifice: anemie (de dilutie?) cu lori medii si leucocitoza cu neutro-filie, reactie comuna tuturor proceselor inflamatorii. Hiperleucocitoza initiala poate fi inlocuita ulterior de hiperleucocitoza postcorticoterapie.
Diagnostic pozitiv de RAA poate fi pus numai pe semne clinice, intr-o forma de boala cu lou clinic complet. Diagnosticul devine greu in formele atipice sau usoare de boala.
Pentru a depasi dificultatile intampinate in diagnosticul acestei afectiuni, in 1944, T. Duckett Jones a formulat un scor de diagnostic, impartind semnele clinice si biologice ale RAA in semne majore si minore (in functie de loarea lor in diagnosticul bolii, deci de specificitatea lor), dupa care a postulat criteriile de diagnostic astfel: Diagnostic sigur = doua semne majore si unul minor, sau un semn major si doua minore.
Criteriile de diagnostic propuse de Jones au fost modificate in 1955 si revizuite in 1965 de catre Consiliul Asociatiei Americane de Cardiologie. in ultima formulare, infectia streptococica din antecedentele bolnavului devine un criteriu obligatoriu si nu mai este considerat un semn minor pentru diagnostic, asa cum aparea in rianta propusa de Jones. Criteriile de diagnostic in RAA modificate si revizuite sunt prezentate in elul 13-l.
Scarlatina in antecedentele bolnavului are loare de infectie streptococica dovedita si nu mai necesita alte argumentari.

Exista si o exceptie in aplicarea criteriilor lui Jones. Coreea pura, fiind sigur de natura reumatica, poate fi folosita drept criteriu unic pentru sustinerea diagnosticului de RAA, in absenta altor semne minore sau a dovedirii infectiei streptococice in antecedentele imediate. Explicarea acestei situatii singulare a fost facuta in paragraful dedicat coreei.
Diagnosticul de cardita minora este greu de sustinut, iar diagnosticul de cardita reumatica in absenta manifestarilor articulare intampina de asemenea dificultati.
Eritemul marginat si nodulii reumatici coexista cu forme de cardita, usor de diagnosticat clinic sau ECG, prin aceasta scazand evident loarea de semn de importanta majora pentru diagnosticul bolii.

Evolutie si prognostic. Majoritatea crizelor de RAA debuteaza cu afectare articulara si febra, ce pot fi precedate de dureri abdominale preartropatice. Cardita apare in prima saptamana de boala. Daca nu este evidenta la inceputul bolii, este putin probabil ca se dezvolta ulterior. Cardita, absenta la primul puseu de reumatism, este putin probabila la puseele urmatoare. Bolnavele cu coree au de obicei o leziune lvulara deja constituita. Nodulii reumatici apar relativ tardiv in cursul evolutiei, in a 3-a saptamana de boala. Perioada de latenta intre infectia streptococica si debutul clinic esle relativ mica in formele articulare si mare in coree.
Durata puseului acut este in medie de 3 luni. Daca bolnavul are cardita severa, durata puseului acut se poate prelungi pana la 6 luni. Medicatia cortizonica prelungeste putin durata puseului acut, de aceea se asista la fenomenul de rebound la suprimarea tratamentului antiinflamator. Orice puseu acut de RAA este autolimitat; recaderea apare numai cu ocazia unei noi infectii streptococice.
Prognosticul RAA depinde de severitatea afectarii cardiace, pentru ca boala determina sechele definitive numai la inima. Fostii reumatici au o sensibilitate crescuta fata de infectia streptococica, fiecare reinfectie generand o recadere. Recaderile sunt mai frecvente la bolnavii cu afectare cardiaca. Infectia streptococica, care poate reacti un nou puseu acut de reumatism, este adesea subclinica si poate fi demonstrata numai prin cresterea titrului ASLO.
Prognosticul bolnavilor care nu au avut cardita la primul puseu este foarte bun. Tratamentul corticosteroid pare ca vindeca carditele usoare si medii. Bolnavii cu cardita severa si decompensare cardiaca la primul puseu isi vindeca cardita numai intr-un procent de 30% din cazuri; restul bolnavilor prezinta sechele lvulare definitive. Stenoza mitrala se constituie insidios, fara o noua infectie streptococica si este precedata de obicei de un puseu acut de RAA cu cardita medie, ce parea ca s-a vindecat sub tratament. Stenoza mitrala este uneori descoperita de novo la femeia adulta tanara, care nu recunoaste existenta unui puseu acut de RAA in antecedente.
Recurenta (resuta) crizelor de RAA. RAA evolueaza in puseuri conditionate de reinfectii streptococice. Exista un factor legat de organismul gazda care conditioneaza rata recurentelor ce urmeaza infectiilor streptococice. Daca primul atac de RAA apare la 2-3% din bolnavii care au suferit o infectie streptococica faringiana, antecedentele reumatismale se intalnesc la 65% din bolnavii care fac al doilea puseu de RAA. Se pare ca un puseu acut de RAA mareste susceptibilitatea gazdei pentru aparitia de noi pusee de reumatism. Rata atacurilor acute/infectie streptococica la fostii bolnavi de RAA scade de la 23% in primii 5 ani la 11% la 15 ani de la primul atac.
Intervine si un factor aditional. Existenta unei cardiopatii reumatismale reziduale mareste posibilitatea ca o reinfectie streptococica sa fie urmata de un nou puseu de RAA.
In sfarsit, al treilea element care dicteaza ritmul recurentelor este amplitudinea raspunsului imun dupa infectia streptococica, un titru ASLO mare crescand posibilitatea aparitiei recaderii. Infectiile streptococice clinic inaparente sunt la fel de periculoase pentru bolnav ca si cele zgomotoase.
Varsta influenteaza de asemenea posibilitatea reaparitiei puseului acut, cele mai multe riscuri intalnindu-se la rsta de scolar si preadolescent. Cu cat subiectul depaseste rsta de 15 ani, cu atat frecventa recurentelor scade. Varsta corelata cu prezenta sau absenta cardiopatiei reziduale dicteaza astfel frecventa recurentelor. Rata riscului creste la un numar mai mare de recaderi in antecedente si cu cat distanta de la ultimul atac de RAA este mai mica. Cu cat interlul intre atacuri este mai lung, cu atat este mai mica rata recurentelor, 75% din recurente apar in primii 5 ani de la primul atac.
Se vorbeste de natura mimetica a recurentei reumatice referindu-se la asemanarea clinica a recaderii cu primul atac de reumatism. Absenta carditei la primul atac o face improbabila la crizele urmatoare. Rareori, elemente clinice neintalnite la primul atac, apar de novo cu ocazia recurentelor. Daca bolnavul a avut cardita la primul puseu, dar aceasta s-a vindecat cu tratamentul antireumatic aplicat, riscul reaparitiei carditei la puseele urmatoare este foarte mare. Incidenta carditei la primul atac (si deci si la urmatoarele) este cu atat mai mare, cu cat copilul este de rsta mai mica. Este posibil ca unele recurente de reumatism sa aiba loul clinic de sindrom poststreptococic minor.
Bolnavul cu cardita reumatismala este "sensibilizat" in a dezvolta cu usurinta un nou puseu de RAA dupa o infectie streptococica, aceasta "sensibilizare" fiind conditionata genetic sau dobandita, dupa castigarea cardiopatiei, sau ambele eventualitati concura in determinismul acestei situatii. Recurentele se raresc prin inaintarea bolnavului in rsta, ceea ce aduce in discutie "natura" sensibilizarii sale.