Orice comunicare anormala intre cordul stang si cel drept, indiferent la ce nivel este situata (intcratrial, interventricular sau la nivelul canalului arterial permeabil), are drept consecinta un sunt stanga-dreapta, pentru ca exista un gradient de presiune intre cele doua circulatii, presiunea din circulatia sistemica depasind lorile presiunilor din circulatia pulmonara. De fapt, directia suntului tine de complianta diastolica a camerelor cordului drept. Daca aceleasi comunicari anormale asociaza leziuni care induc dificultati de ecuare sistolica ale ventriculului drept (stenoza/ atrezie pulmonara), creste regimul de presiuni in cordul drept si se realizeaza inversarea suntului si directionarea lui in sens dreapta-stanga, paralel cu scaderea concomitenta a fluxului sanguin pulmonar.
Cresterea debitului pulmonar, in cadrul unui sunt stanga-dreapta, interferza evolutia normala a arterelor pulmonare, intarziind maturatia lor. Peretele muscular ramane hipertrofiat si rezistenta sculara nu mai scade. In timp, se instaleaza leziuni sculare ireversibile, cu ingrosarea intimei, proliferare celulara si in final, tromboza si fibroza micilor artere.
Alterarea patului scular pulmonar creste rezistenta pulmonara, creste nivelul presiunilor din mica circulatie si, dupa o perioada in care debitul suntului stanga-dreapta scade, se ajunge la inversarea lui. in acest moment interventia chirurgicala reparatorie nu mai este oportuna.

Defectul septal atrial (DSA) tip ostium secundum
DSk-ostium secundum are o prelenta de 17% intre bolile congenitale de cord, fiind intalnit la 1/1584 nascuti vii, mai des la sexul feminin. Exista cazuri familiale, cu transmitere autosomal-dominanta. Se asociaza constant cu sindromul Holt-Oram si Poland.

Leziuni anatomice: Septul interatrial corespunde zonei de contact dintre cele doua atrii. El are doua origini embriologice distincte, septum primum fiind o structura care apartine atriului stang si septum secundum, atriului drept. in timpul vietii intrauterine la nivelul unui orificiu denumit/ora/n^w ole exista un sunt dreapta-stanga intre cele doua atrii. Foramen ole persistent nu are semnificatie clinica si nu este considerat DSA. Comunicarea interatriala tip ostium secundum se intalneste in 4 riante anatomice dupa pozitia orificiului de comunicare de la nivelul septului si anume: central (cel mai frecvent), inalt (in apropierea sinusului venos), jos (in apropierea rsarii sinusului coronar). Acest ultim tip se asociaza de obicei cu intoarcere venoasa partial anormala.

Hemodinamica. Prin orificiul interatrial directia suntului este stanga-dreapta, atriul stang avind un regim de presiune superior celui drept. Volumul maxim al suntului este la sfirsitul sistolei atriale si inceputul diastolei ventriculare, in conditiile in care ventriculul drept este compliant (distensibil) si mentine peretii subtiri. Acest sens al suntului se mentine atat timp cat exista o buna distensibilitate a patului scular pulmonar. Daca debitul este suficient de mare, in timp, se poate instala hipertensiunea pulmonara reacti, care duce la cresterea rezistentei sculare, ceea ce conduce la scaderea volumului suntului. Aceasta situatie hemodinamica este reprodusa si in perioada neonatala, atat timp cat persista circulatia pulmonara de tip fetal.

Manifestarile clinice. DSA poate fi o leziune asimptomatica, suflul sistolic poate lipsi sau este de mica intensitate din cauza vitezei scazute a sangelui. Este frecvent ca diagnosticul acestei leziuni sa fie pus intamplator, cu ocazia unui examen de rutina sau pentru ca bolnavul se prezinta pentru infectii respiratorii, conditionate de debitul pulmonar crescut. Toleranta la efort este excelenta, iar dezvoltarea fizica este neinfluentata. Daca exista, suflul sistolic este dulce, ejectional, protomezosistolic, cu maximum de auscultatie spatiul II-III. intercostal stang. Zgomotul I este puternic (supraincarcarea volumetrica dreapta). Zgomotul II este dedublat constant (independent de ritmul respirator). Suflul se datoreaza stenozei relative a inelului lvei pulmonare.

Radiografia cardio-pulmonara: evidentiaza hiperscularizatia pulmonara putin acti, asociata cu cardiomegalie moderata datorita dilatarii atriului drept, ventricului drept sau trunchiului arterei pulmonare. Aceaste semne discrete in copilarie devin indiscuile pe masura inaintarii in rsta si in functie de volumul suntului.
ECG: evidentiaza deviatia axei la dreapta (incarcare volumetrica a ventricului drept).
Echo in modul M: demonstreaza "semne indirecte" de dilatatie ventriculara dreapta si miscare sistolica anormala a septului interventricular, semne constante daca volumul suntului este semnificativ. Echocardiogrqfia bidimensionala permite localizarea exacta a comunicarii interatriale (incidenta subxifoidiana este cea mai recomandata). Se cere examenului sa precizeze raporturile cu vena ca superioara. Doppler pulsatil poate cuantifica suntul stanga-dreapta in raport cu debitul sistemic si debitul pulmonar. Datorita preciziei acestor metode, metodele de diagnostic inziv sunt tot mai rar indicate, si oricum, numai preoperator, pentru silirea exacta a dimensiunii defectelor olare.

Prognostic si evolutie. Bine tolerata in copilarie si la adultul tanar, evolutia depinde de dimensiunile suntului si rasunetul debitului pulmonar crescut asupra reactivitatii sculare pulmonare. Hipertensiunea pulmonara se intalneste in 5% din cazuri sub rsta de 20 de ani si creste la 40% peste rsta de 40 de ani. Daca presiunea pulmonara ramane neinfluentata, toleranta este excelenta, durata de viata nu este scurtata. Endocardita bacteriana este o complicatie exceptionala. Pot apare tardiv tulburari de ritm de origine atriala, anterior instalarii semnelor de insuficienta ventriculara dreapta.
Tratamentul chirurgical se impune in toate cazurile in care raportul debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare decat 2. Un raport egal sau mai mic de 1,5 exclude formal indicatia operatorie. Se efectueaza interventie reparatorie pe cord deschis, orificiul fiind "inchis" cu un petec de dacron sau goratex. Mortalitatea post-operatorie este mica. Se noteaza posibile tulburari de ritm tardive (la copin operati peste rsta de 6 ani), dar se discuta daca nu-si au originea in anomalii sinusale preexistente. Sunt mai frecvente daca orificiul de comunicare este situat in vecinatatea sinusului venos. Recent a intrat in practica inchiderea mecanica endocavitara a defectului, inter-atrial, folosind un ocluzor alcatuit din doua umbrele, care se plaseaza de o parte si de alta a defectului septal (tehnica Loch). Dimensiunile umbrelei trebuie sa depaseasca de 1,5-2 ori dimensiunea orificiului, masurate echocardiografie. S-a demonstrat ca dupa o luna, aceste umbrele sunt acoperite cu tesut fibros si endoleliu.

Defectul septal ventricular (DSV)
DSV poate fi definit ca lipsa de continuitate la nivelul septului interventricular. Se intalneste ca malformatie congenitala izolata (25% din totalul BCC) sau in asociere cu alte malformatii complexe (tetralogia Fallot). Este o entitate particulara, un procent remarcabil evoluand spontan spre inchiderea defectului.
Leziuni anatomice. Defectul poate fi situat in septul perimembranos (postero-inferior), care separa venticulul stang de atriul drept, sau in septul muscular; raporturile cu lvele atrio-ventriculare si tesutul de conducere trebuie precizate preoperator.
Hemodinamica. Acest tip de malformatie poate fi considerat prototipul de comunicare prin sunt stanga-dreapta. Consecintele hemodinamice depind de dimensiunea defectului si raportul rezistentelor sculare pulmonare si sistemice. Comunicarile restrictive au dimensiuni destul de mici pentru a nu permite un debit mare si nici o inversare a suntului. Totdeauna directia suntului ramane stanga-dreapta. Aceste defecte au mare tendinta de a se inchide spontan. Defectele de dimensiune mare (sau multiple) se numesc nerestrictive. Din cauza debitului foarte mare, presiunile din cei doi ventriculi se egalizeaza, suntul devine facultativ, sau chiar se inverseaza. Existenta hipertensiunii pulmonare fiziologice la nou-nascut scade mult volumul suntului. Prima consecinta hemodinamica a sunturilor mari este supraincarcarea ventriculului stang, prin cresterea intoarcerii venoase. Creste astfel presiunea atriala stanga si telediastolica ventriculara stanga. in directa relatie, cu volumul sanguin ce trebuie propulsat spre patul scular pulmonar, apare si o supraincarcare diastolica a ventricului drept. in concluzie, amplitudinea suntului stanga-dreapta depinde de dimensiunea defectului si de rezistenta sculara pulmonara.
Sunturile interventriculare largi conduc in timp la dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare de debit (cinetica). Rezistenta sculara pulmonara creste, depasind rezistenta sistemica, si atunci scade (sau se anuleaza) suntul stanga-dreapta. Dupa aproximativ 2 ani de debit pulmonar crescut se schimba natura hipertensiunii pulmonare, care devine obstructi prin boala sculara pulmonara.

Manifestarile clinice. Se descriu separat defectele septale ventriculare cu sunt mic sau mediu (boala Roger) si cele largi, cu debit mare.
DSV cu debit mic reprezinta 40% din totalitatea cazurilor de DSV. Volumul mic al suntului nu conduce niciodata la instalarea hipertensiunii pulmonare. Lipsesc orice semne functionale, iar dezvoltarea fizica este perfecta. Examenul clinic deceleaza ca singura anomalie un suflu holosistolic, gradul 3-5/6 cu maximum de auscultatie in spatiul IV-V intercostal parasternal drept, '*in jet de pori", cu iradiere posterioara. Radiografia pulmonara, ECG si echocardiografia in modul M sunt normale. Echocardiografia bidimensionala permite sa se da defectul (sectiunea celor patru camere), dimensiunea si volumul suntului. Examinarea Doppler permite aprecierea gradientului de presiune dintre circulatia pulmonara si sistemica. in 30-50% din cazuri, acest defect congenital se inchide spontan in primii ani de viata, iar echocardiografia autentifica acest fenomen, inchiderea spontana se realizeaza prin dezvoltarea unui anevrism al septului membranos, "colmatarea" orificiului prin tesut cu originea in l tricuspida sau simpla disparitie prin hipertrofia musculara a marginilor.
DSV cu debit mare. Debitul mare este realizat de defectele mari sau multiple, care pot fi restrictive sau nu ( DSA). Perioada asimptomatica este riabila ca durata, simptomatologia putand apare inca din perioada de nou-nascut. Primele semne respiratorii generate de debitul pulmonar crescut sunt: dispneea cu tahipnee, tusea si tirajul (sugereaza infectii pulmonare). Semnul clinic cardinal este suflu sistolic, intens, rugos, care se aude pe toata aria precordiala si se transmite in "spita de roata'' pana in regiunea interscapulovertebrala. Clinicianul cu experienta pune un diagnostic de prezumtie dupa caracterul suflului. Se adauga in timp zgomotul II intarit in focarul pulmonarei (asociat cu hiperdebit). Se subliniaza modificarea caracterului suflului ("diminuare"), atunci cand se instaleaza hipertensiunea pulmonara. Paloarea, dificultatile de alimentare, transpiratiile si deformarea toracica se adauga in timp, iar hepatomegalia, alaturi de celelalte semne clasice este expresia clinica a insuficientei cardiace.

Radiografia cardio-pulmonara demonstreaza cardiomegalia legata de cresterea dimensiunilor ambilor ventriculi si a atriului stang, dar silueta cardiaca ramane nesugesti pentru acest diagnostic. Hiperscularizatia pulmonara este evidenta si frecvent se remarca tulburari de ventilatie, riabile, "mobile", generate de compresiunea sculara a cailor aeriene si puseelor de suprainfectie bronho-pulmonara divers intricate.
ECG: niciodata normal, ramane necaracteristic pentru boala. De obicei axul QRS este deviat la stanga cu supraincarcarea atriala si ventriculara stanga, uneori biventriculara. Echocardiografia in modul M evidentiaza dilatatia atriala si ventriculara stanga cu hiperkinezia ventriculului stang legate de volumul suntului. Echocardio grafia bidimensionala evidentiaza sediul, numarul, dimensiunea comunicarii inter-ventriculare, in special in proiectia patru camere.
Echocardiografia Doppler precizeaza gradientul sistolic, raportul dintre debitul circulatiei pulmonare si sistemice. Investigatiile inzive sunt rezerte cazurilor neclare si numai in vederea precizarii detaliilor necesare corectiei chirurgicale. Angiografia selecti a ventriculului stang permite localizarea exacta a defectului si posibile anomalii asociate.
Prognostic si evolutie. Formele de boala cu sunt larg pot fi letale fara tratament corect; in schimb, tratamentul chirurgical este urmat de vindecarea completa. in perioada preoperatorie sunt de temut insuficienta cardiaca si complicatiile bronho-pulmonare, caracteristice formelor nerestrictive. Astfel, 20% din cazuri decedeaza in primii doi ani. Instalarea hipertensiunii pulmonare de debit, complicatie reduila dupa rsta de un an, se caracterizeaza prin aparitia cianozei, dilatarea hilara a arterelor pulmonare, zgomot TJ intarit la baza. Semnele de hipertensiune pulmonara obstructi contraindica interventia chirurgicala. Endocardita bacteriana poate complica DSV, mai ales defectul septal de mici dimensiuni (1% din cazuri). Nici inchiderea chirurgicala nu exclude acesta complicatie. Prevenirea ei consta in antibioterapie pentru tratarea infectiilor bacteriene. Probabilitatea endocardiei bacteriene nu constituie indicatie chirurgicala.
Tratamentul este medical si chirurgical. Tratamentul medical are drept scop prevenirea insuficientei cardiace congestive. Tratamentul digitalo-diuretic continuu se face cu doze medii. Recent se asociaza un medicament sodilatator arterial de tip Captopril, care scade postsarcina. Mentinerea unei stari nutritionale accepile devine un scop in sine; se evita restrictia sodata excesi, care agraveaza anorexia.
Tratamentul chirurgical presupune vindecarea completa dupa reparatia defectului. Interventia se realizeaza prin circulatie extracorporeala. Rezultatele sunt excelente pentru echipele experimentate.
Postoperator pot apare tulburari de conducere. Indicatia chirurgicala se face daca raportul debit pulmonar/debit sistemic este egal sau mai mare de 2. Este de preferat ca rsta interventiei sa fie "impinsa" dupa rsta de 1 an (intre 1-2 ani). Tehnicile paleative ("banding-\A" arterio-pulmonar) vizeaza reducerea calibrului arterei pulmonare, pentru a limita debitul suntului stanga-dreapta. Interventia se executa pe cord inchis, dar riscurile acestei reparatii sunt de circa 15%. Ramas mai multa vreme pe loc, banding-ul complica mult posibilitatile unei interventii reparatorii complete. Se indica numai la sugarii mici, cu debit mare stanga-dreapta si fenomene de supraincarcare pulmonara. Recent s-a incercat si in DSV cateterismul interventional si utilizarea ocluzorului Rashkind -dubla umbrela, plasat pe cale endovenoasa la bolnavii cu contraindicatie pentru interventia chirurgicala.
Situatii particulare. Complexul Eisenmenger apare in cazul in care nu s-a actionat terapeutic intr-un DSV larg cu comunicare nerestricti si hipertensiune pulmonara majora de tip obstructiv si se ajunge la inversarea suntului. Suntul dreapta-stanga devine constant, factor de desaturare sistemica si cianoza. Zgomotul II puternic, HVD majora si exclusi, dilatarea arterei pulmonare probata radiologie si echocardiografic, cresterea presiunii sistolice in artera pulmonara sunt caracteristice sindromului. in timp, apare poliglobulie si cianoza se accentueaza. Evolutia este fatala in cele din urma.
DSV cu plaman protejat. Se includ in aceasta categorie DSV asociat cu stenoza pulmonara (de obicei infundibulara), care permite insa un sunt stanga-dreapta. Suflul sistolic este intens, dar circulatia pulmonara nu este prea incarcata. Prognosticul este bun, dar daca stenoza pulmonara progreseaza si loul clinic se apropie de cel al tetralogiei Fallot, interventia chirurgicala devine necesara, rsta optima fiind intre 3-5 ani.