Sub aceasta denumire sunt cuprinse toate situatiile clinice care realizeaza un obstacol organic in calea de evacuare a ntriculului drept. Stenozele pulmonare reprezinta 9% din totalul bolilor congenitale de cord, iar 90% sunt stenoze valvuiare. Restul de procente sunt atribuite stenozelor supravalvulare (se datoresc unei displazii vasculare sistematizate), sau stenozelor subvalvulare (prin hipertrofie musculara sau fibromusculara a ntriculului drept). Stenoza vaivulara pulmonara este intalnita in sindromul Noonan.
Leziuni anatomice. Aparatul valvular deformat se prezinta ca o bolta (dome), cu apexul perforat de un orificiu mai mult sau mai putin excentric. "Domul" are o suprafata conxa si rezulta din fuzionarea vallor pulmonare (3, 2 sau chiar una singura). Structura histologica a vali malformate demonstreaza o alterare a proportiilor intre muschiul neted, elastina si colagen. Foarte frecnt urmeaza o dilatatie poststenotica situata mai des pe artera pulmonara stanga, gradul de dilatare fiind in relatie cu gradul de stenoza.
Hemodinamica. Consecintele hemodinamice sunt in directa relatie cu gradientul de presiune ntriculo-pulmonar, ajungandu-se ca in stenozele stranse valorile presiunilor sistolice din ntriculul drept sa fie suprasistemice. Scaderea remarcabila a debitului pulmonar duce la scaderea hematozei, care devine mai evidenta la efort. Formele de stenoza moderata pastreaza un gradient transorificial sub 60 mm Hg. Se poate constata accentuarea stenozei pe masura inaintarii in varsta, in sensul ca orificiul stenozei cu diametru fix devine mic, pe masura ce creste debitul cardiac.
Manifestarile clinice pot fi variabile, de la un scurt suflu sistolic de ejectie pana la
insuficienta cardiaca cu cianoza. Auscultator se evidentiaza un clic protosistolic de ejectie (dupa primul zgomot), urmat de un suflu sistolic cu maximum de auscultatie in spatiul II-lII intercostal stang, cu iradiere spre baza gatului. Zgomotul II este diminuat numai daca stenoza este foarte stransa. Semnul Hartzer (palparea ntriculului drept hipertrofiat in epigastru) poate fi prezent. Radiografia cardio-pulmonara demonstreaza un cord de volum normal (hipertrofie concentrica), indiferent de gradul stenozei. Dilatarea ntriculului drept poate determina ridicarea varfului cordului deasupra diafragmului, iar forma inimii a fost ata cu o minge de rugby. Arcul mijlociu stang proeminent si pulsatil se datoreaza dilatarii post-stenotice. Circulatia pulmonara poate fi normala, dar se noteaza hipovascularizatie in stenozele stranse.
ECG evidentiaza hipertrofie ntriculara dreapta, iar echocardiografia bidimensionala, in sectiune subcostala - ax mic - demonstreaza clar imaginea "en dome" a aparatului valvular pulmonar cu dilatatie post-stenotica a arterei pulmonare. Echocardiografia Doppler aduce detalii privind gradientul de presiune ntriculo-pulmonar si sileste viteza fluxului (o viteza de peste 4 m/s corespunde unui gradient de presiune de peste 64 mmHg).
Prognostic si evolutie Formele de stenoza medie, (care realizeaza un gradient sub 60 mmHg) au un prognostic bun. Se va aa in dere accentuarea stenozei o data cu varsta, care impune supragherea activa a bolnavului. Exista o forma clinica grava, care se evidentiaza chiar din perioada de nou-nascut, cunoscuta sub numele de stenoza critica a noului nascut. Cianoza apare imediat
dupa nastere si se datoreaza unei stenoze valvulare punctiforma, care scade mult debitul sanguin prin artera pulmonara. Se asociaza de obicei cu un sunt dreapta-stanga prin foramen ovale persistent. Hipertrofia ntriculara dreapta si
saracia circulatiei pulmonare caracterizeaza aceasta forma clinica. inaintea valvuloplastiei cu balon aceste cazuri aau evolutie fatala.
Tratament. Metoda terapeutica de electie, utilizata chiar la nou nascut cu stenoza valvulara stransa este valvuloplastia pulmonara percutand cu balonas gonflabil. Indicatia formala este un gradient e presiune de peste 35 mmHg. Practicata cu succes inca din anul 1982, aceasta exemplifica ideal larga aplicabilitate a cateterismului interntional. Se obisnuieste sa se practice o ntriculografie dreapta inainte de valvuloplastie. Cateterul cu balon este introdus prin na femurala si ghidajul metalic plaseaza balonul in dreptul leziunii stenotice. Balonul se umfla cu o solutie continand substanta de contrast diluata, la o presiune de 3-5 atmosfere. Diametrul balonului trebuie sa fie cu 20-40% mai mare decat diamterul inelului valvular (masurat echocardio-grafic). Se destinde balonasul de 3-5 ori pentru o perioada de 5 secunde. Se reuseste dilatarea stenozei, actionandu-se mecanic (prin producerea de rupturi si microhemoragii la nilul vali stenozate).
Rezultatele sunt bune. Uneori sunt necesare reinterntii pentru restenozare. In 50% din cazuri se instaleaza secundar insuficienta valvulara pulmonara, fara consecinte clinice.
Insuccesul metodei impune a se recurge la tehnica chirurgicala de valctomie sau valvulotomie. Operatia este laborioasa si se executa pe cord deschis, cu circulatie extracorporala, dar ea trebuie recomandata de la inceput, daca
stenoza pulmonara stransa asociaza hipoplazie ntriculara dreapta, obstructie infundibulara sera," inel valvular pulmonar hipoplazie sau displazie valvulara pulmonara. Chiar pentru nou-nascut, valvuloplastia cu balon ramane procedeul de soc in formele de stenoza pulmonara stransa izolata. inainte de interntie nou-nascutul este ducto-dependent si va primi perfuzie cu Prosta-glandina E (continuata cateva zile si dupa interntie), pentru a se asigura un sunt suplimentar stanga-dreapta, prin mentinerea permeabila a canalului arterial.
