Este o cardiopatie obstructiva intilnita intr-o incidenta de pina la 5% in rindul malformatiilor cardio-vasculare congenitale.
O parte insemnata dintre aceste anomalii are un caracter predominent familial si cu precadere pentru fete, unele forme cum este cea supravalvulara asociindu-se adesea cu un sindrom de hipercalcemie idiopatica, intirziere in dezvoltarea psihica si facies anormal.
Stenoza
aortica poate fi intilnita ca unica malformatie, dupa cum se poate asocia cu alte anomalii cardio-vasculare cum ar fi defectele septalc alriai Sau Ventricular, coart-latia aortei, stenoza pulmonara.
Din punct de vedere anatomo-fiziopatolo-gic, se caracterizeaza prin prezenta unor anomalii stenozante situate la nivelul sau in vecinatatea valvulelor aortice a caror obstructie determina un gradient de presiune sistolica mai mare de 10 mm Hg intre presiunea ventriculului sting si a aortei.
Sint descrise 4 tipuri de anomalii anatomice, cea mai frecventa fiind stenoza valvulelor aortice. In ordine ii urmeaza
stenoza aortica subvalvulara membranoasa, stenoza aortica supravalvulara si stenoza hipertrofica idiopatica subaortica.
Manifestarile eiinice sint conditionate de gradul stenozei si consecintele obstructiei fluxului sistolic din ventriculul sting, precum si de anomaliile particulare fiecareia dintre formele anatomo-clinice amintite.
Multa vreme formele cu stenoza moderata se insotesc de o stare generala buna, fara modificari importante cardio-vasculare clinice si electrocardiografice,
dezvoltarea copilului parcurgind o evolutie normala.Intamplator, in unele din aceste cazuri, de obicei in perioada scolara, cu ocazia examenelor medicale curente pot fi surprinse unele semne stetacustice precordiale, sau mai degraba din anamneza lor sa se desprinda usurinta cu care acesti copii obosesc la eforturi minime.
Formele severe, prin
obstructia marcata a fluxului sanguin sistolic, se fac novate de
hipertrofia ventriculului sting, tolerata de copil pentru o perioada de timp, dar care in final determina o
insuficienta cardiaca si chiar o insuficienta relativa coronariana, cele mai riscante forme anatomo-clinice fiind stenozele idiopatice hipertrofice subvalvu-lare.
Nu rareori, inainte de a fi recunoscute, aceste forme se anunta prin unele manifestari caracteristice ce constau din crize de dispnee paroxistica, angina pectorala sau de edem pulmonar acut, moartea putind surveni subit, dupa cum acesti copii acuza frecvent stari de ameteala si obosesc usor.
Pulsul poate fi normal, sau, in formele cu hipertrofie ventriculara stinga marcata, sa imbrace un aspect anacrotic, forme in
Cadrul Carora si alia cardiaca este marita prin hipertrofia ventriculului respectiv.
Primul zgomot este in general normal. La rful inimii poate fi surprins click-ul de ejectie aorlic, care de fapt se simte cel mai frecvent pe marginea inferioara stinga a sternului si in focarul aortic, la un interval bine diferentiat si imediat dupa primul zgomot.
Acest click de ejectie este intilnit in mod constant in formele valvulare, putind fi sters sau mai degraba sa lipseasca in cele subvalvulare.
Zgomotul al II-lea din focarul pulmonar poate fi dedublat in mod fiziologic.
La ascultatie, stenozele aortice se insotesc de un suflu sistolic de gradul III pina la VI, interceptat cel mai bine in formele valvulare in spatiile I si II intercostale, cu iradiere suprasternal si de-a lungul carotidei, dar si spre marginea inferioara a sternului sau la rful inimii, spre deosebire de formele supravalvulare, a carui proare predomina suprasternal, de-a lungul carotidei sau chiar spre ceafa. In aceste ultime forme pot fi intilnite si unele modificari ale pulsului si tensiunii bratului drept fata de cel sting.
In formele subvalvulare membranoase suflul este cel mai bine perceput in spatiile intercostale III si IV, precum si in focarul aortic, insotindu-se in perioada scolara si de un suflu diastolic, caracteristic insuficientei aortice.
Formele hipertrofice idiopatice subaorlice, in afara suflului sistolic amintit, se diferentiaza prin prezenta in plus si a semnelor stetacustice caracteristice insuficientei mitrale.
Examenele paracliniec curente pot aduce unele contributii diagnostice, dar nu intotdeauna cliseele radiologice pun in edenta hipertrofia ventriculului sting. De asemenea, in formele cu obstructie redusa sau moderata si examenele electrocardiografice pot fi normele, valoarea lor fiind de o deosebita importanta pentru atitudinea terapeutica chirurgicala atunci cind acestea remarca in timp
accentuarea stenozei si respectiv a hiper-trofiei ventriculului sting.
Angio-cardiografia si
cateterismul cardiac sint investigatii care pot defini sediul si gradul obstructiei, contribuind pentru o mai buna definire a cadrului necesar actului chirurgical.
Tratamentul, ca si prognosticul stenozelor aorticc sint conditionate de gradul obstructiei, forma anatomica a anomaliei si eventualele alte asocieri malformative, interventia chirurgicala fiind indicata in formele cu hipertrofie ventriculara stinga marcata, edentiata si electrocardiografie.
Tratamentul chirurgical, de asemenea, nu in toate cazurile este satisfacator, rezultate mai bune obtinindu-sc in formele discrete de stenoza aortica subclaculara.
Formele mai putin stenozante sint in general bine tolerate, necesitind totusi o supraveghere atenta a evolutiei copilului, precum si etarea oricaror eforturi fizice.
