Bolile congenitale cardio-va,sculare ocupa un Ioc important in cadrul patologiei copilului prin frecnta lor relativ mare si cresterea incidentei lor absolute si in raport cu alte morfodisplazii.
Importanta lor deriva si din caracterul de gravitate al evolutiei majoritatii lor, reiesita clin incidenta cu care se confrunta printre cauzele de deces ale sugarului o parte insemnata dintre aceste afectiuni.Insemnatatea bolilor congenitale cardiovasculare mai decurge din marea lor varietate de forme anatomo-clinice pe care Ie prezinta cu posibilitati erescinde de indentificare a noi entitati, datorita mijloacelor actuale de instigatie.
Conditionat de progresele actuale oferite de catre tratamentul chirurgical, aspectele cele mai importante sint legate astazi si de necesitatea recunoasterii lor cit mai devreme, cu silirea cadrului lor complet, anatomoclinic si fiziopatologic, in derea alegerii celor mai corespunzatoare mijloace terapeutice.
Uncie date ctiopatogenice. Frecnta actuala a cardiopat'ilor congenitale este evaluata in jur de 1%, cel putin 8 din 1000 de nou-nascuti prezentind la nastere o malformatie congenitala.In raport cu celelalte morfodisplazii, malformatiile congenitale cardiace ocupa 50% din totalul lor.

Clasic cunoscut, bolile congenitale detiT. neau 2% din totalul bolilor cardio-vasculare, reprezeutind la copil, alaturi de reumatismul cardio-articular, cele mai importante boli cardio-vasculare.
Scaderea marcata a incidentei actuale, a bolii reumatismale si mai ales a formelor sale cardiace, precum si a altor boli cardiace dobindite situeaza bolile cardio-vasculare congenitale pe primul al patologiei cardio-vasculare a copilului. Astazi, dupa unele date statistice, incidenta bolilor congenitale cardiace este de 10 ori mai mare decit a celor din cursul R.A.A.In acelasi timp se semnaleaza ca cel putin 50% din copin cu malformatii congenitale decedeaza in primul an de viata, daca acestea nu au fost depistate si nu au beneficiat de un tratament chirurgical paleativ sau corectiv, motiv pentru care incidenta lor este mult mai mica la alte virste.
Depistarea marii majoritati a bolilor cardiace congenitale este posibila foarte. devreme, existind si o categorie de malformatii cardio-vasculare care se fac cunoscute clinic in perioada de copil mare sau chiar la virsta adulta.
Se apreciaza ca, in raport de sex, cardiopatiile congenitale afecteaza in egala masura atit fetele cit si baietii, existind totusi o anumita predominenta a unor anomalii la fete, cum sint persistenta canalului arterial, sau defectul septal atrial, iar la baieti tetrada Fallot, stenoza pulmonara, stenoza si coarctatia aortei.
Etiologia bolilor cardio-vasculare congenitale nu este pe deplin lamurita, recunos-cindu-se totusi rolul sigur al unor factori teratogeni asupra produsului de conceptie, dupa cum dale statistice relatoare arata ca aportul unor factori familiali si genetici este de netagaduit. Astfel, daca defectul septal ntricular este intilnit in general cu o frecnta de 1 caz la 400 de copii, in rindul acelorasi membri de familie el poate fi intilnit de peste 10 ori mai frecnt. Exemplele sint extinse si in cazurile de hipertensiune pulmonara primitiva, coarc-tatie de aorta, stenoza pulmonara etc.
Este de retinut, din acest punct, de dere, coexistenta cardiopatiilor de diferite tipuri intilnita in cursul unor boli genetice sigure sau probabile, al unor anomali cromozo-miale, al unor boli meolice innascute sau al unor histodisplazii.
Se estimeaza ca 2% din bolile cardiace innascute isi au originea lor printr-o singura mutanta genica, 4% fiind asociate si cu ab.ratii cromozomiale. Pentru un numar insemnat de cazuri se apreciaza ca exista o predomi-nenta genetica multifactoriala, cu o ereditate poligenica predispozanta fata de interactiunea unor agenti teratogeni. Apare astfel ca o notiune concreta existenta; unei predispozitii ereditare si pentru bolile congenitale de inima.
Dintre faclorii teratogeni potentiali in determinarea unor anomalii cardio-vasculare, sint cunoscute unele infectii materne, actiunea unor substante chimice si medicamentoase, iradierile, unele boli endocrine sau meolice ale gravidei si, la animale, in mod experimental, unele carente sau excese nutriti.
Dintre infectiile materne, cele de temui sint infectiile virale si mai ales prin virusul rubeolei, embriopatia rubeolica asociindu-se cel mai ades cu stenoza arterei pulmonare sau persistenta canalului arterial.
Unele infectii fetale cum sint cele prin virusul urlian si virusul Coxsackie tip B sint citate ca factori determinanti ai mioen-dofibroelaslozei nou-nascutului.
Rolul teratogen al unor noxe chimice si al unor medicamente este bine precizat,Inregistrindu-se mereu nume noi cu o astfel de actiune posibila.
Un potential crescut il detin medicamentele anticonvulsivante, unele produse hormonale, ca dealtfel si unele tulburari endocrine, diabetul zaharat inscriindu-se printre cauzele cele mai favorizante.
Iradierile cu raze Roentgen sau cele atomice, precum si unii dintre izotopii radioactivi pot aa in perioada de embrio-geneza o actiune asemanatoare.
Este considerata ca factor posibil teratogen si vitamina D, administrata gravidei in doze mari si foarte mari.
Hipercapnia, acidoza, unele variatii ale oxigenarii tisulare, urmare a unor infectii sau de alta natura, determinind o tulburare importanta a fortei curentului sanguin din tubul cardiac primitiv al fatului, prin impiedicarea actiunii lui mecanice stimulatoare asupra aparitiei si dezvoltarii septurilor intracardiace, pot fi de asemenea factori responsabili ai unor asemenea anomalii.
Hipoxia si mai ales acidoza din cursul suferintei fetale si la nastere se pot face astfel vinovate de persistenta a canalului arterial si chiar a foramenului oval.
Mecanismele de producere ale cardiopatiilor congenitale nu sint pe deplin elucidate. Sint insa precizate, pentru cele mai multe dintre malformatiile cardio-vasculare congenitale, momentul producerii si legatura lor cu defectiunile determinate asupra proceselor embriogenezei aparatului cardio-vascu-lar.
Cunoasterea celor mai importante date privind cresterea si dezvoltarea normala a inimii si vaselor mari in perioada fetala si relatia tulburarilor acestor procese in raport cu patologia malformativa cardiaca are o semnificatie deosebita pentru explicarea patogeniei multora dintre aceste afectiuni, mai ales in derea recunoasterii momentului critic de influenta nefavorabila a diferitilor factori teratogeni si a marei varietati de forme anatomo-clinice.
Dalele aduale de embriologie aduc informatii importante in privinta cunoasterii perioadelor hotaritoare, cind unele malformatii cardio-vasculare se pot constitui.
Inima cunoaste o origine mezodermicaA constituirea tubului cardiac unic petreeinduSe catre a 2l-a zi de viata intrauterina prin fuzionarea celor doua tuburi cndocar-dice. Din aceasta perioada tubul cardiac primitiv este format din doua straturi : cel intern ce se va transforma in endoteliul endocardic si cel extern, mezoblastic, ce va da nastere miocardului si pericardului visceral.
Din a 3-a si pina in a 8-a saptamina de viata intrauterina au loc modificari deosebite externe si interne asupra tubului cardiac primitiv, ce conduc la constituirea definitiva a inimii si vaselor sale.
Modificarile produse constau din unele procese importante de segmentare si cudare, rotare si torsionare, rezorbtie si involutie, in concordanta cu cele privind septarea cavitatilor inimii.
Aceste transformari au loc intr-o anumita ordine cronologica, cunoasteiea lor per-mitind aprecierea rctiospectiva a momentului posibil de instituite a unora dintre malformatiile congenitale.
Se apreciaza ca enimente importante petrecute in cursul celei de a 3-a saptamini de virsta gestationala constituirea si diferentierea cavitatilor primiti ale tubului cardiac, formate din trunchiul si conul arterial, ntriculul primitiv si sinusul nos. Aceste transformari sint determinate de procesele de cudare ale tubului cardiac, pozitioniud conul arterial antero-intern si sinusul nos postero-intern.
Primul sept atrial cu ostium primum apare in cursul saptaminii a 4-a, septul intern-tricular schitindu-se din saptamina a 5-a.
Saptamina a 6-a se caracterizeaza in principal prin absorbtia sinusului nos de catre atriul drept, disparitia lui ostium primum si constituirea septului secundar.In evolutia proceselor de constituire a peretelui interatrial se formeaza doua ori-ficii: foramenul septal, situat deasupra santului atrio-ntricular si foramen ovale primum, situat in portiunea posterioara. Pentru o perioada septul secund acopera numai partial foramenul oval primitiv, constituindu-se astfel orificiul lui Botallo, a carui inchidere are loc imediat la nastere prin alipirea plicalurilor formate de catre septul primar.
Prezenta acestor structuri particulare este impusa de sistemul circulator feto-placentar,
trecerea singelui prin acest orificiu, in cursul vietii fetale, fiind permisa intr-un singur sens, din atriul drept in cel sting.In cursul saptaminii a 8-a are loc absorbtia conului arterial de catre ntricul, precum si formarea orificiilor aortic si pulmonar impreuna cu camerele lor infundi-bulare.
Separarea definitiva a circulatiei din inima dreapta fata de cea stinga are loc imediat dupa nastere odata cu inchiderea orificiului lui Botallo, si a canalului arterial. Totusi, separarea celor doua inimi se realizeaza din perioada embrionara prin cloazonarea atriu-lui primitiv, a canalului atrio-ntricular, a ntriculului si a trunchiului arterial, impreuna cu diviziunea acestuia din urma.
Concomitent cu procesele de segmentare si cloazonare ale tubului cardiac, consecutiv proceselor de dezvoltare ale acestuia, are loc si rotarea lui in axul rtical si trans-rs, rotare determinata de catre fixitatea extremitatilor tubului cardiac ce nu permite extinderea lui. Astfel, prin aceste procese de rotare, diferitele componente ale tubului cardiac, situate in mod liniar, se reaseaza pe dirse uri sagitale si frontale, atriul pozitionindu-se posterior si deasupra ntriculului.
Aparitia unor defectiuni sau exercitarea unor influente nefavorabile, prin actiunea factorilor teratogeni asupra desfasurarii normale a proceselor amintite de embriogeneza a cordului si vaselor sale, se pot face vinovate de determinarea unor malformatii cardio-vasculare mai mult sau mai putin gra.
Din acest punct de dere, folosindu-se criteriile anatomo-embriologice, exista si o astfel de clasificatie prin intermediul careia pot fi mai usor intelese defectiunile produse, in ordinea lor cronologica, precum si tulburarile fiziopatologice consecuti.
Gruparea malformatiilor cardio-vasculare in raport cu procesele principale ale embrio-genezei inimii ar prezenta urmatoarea conuratie dupa 13. Teodorescu :
a) anomalii de situatie sau pozitie a inimii;
b) malformatii prin defect de septare a trunchiului arterial si a canalului atrio-ntricular, asociate cu tulburari de rotatie si involutie a bulbului cardiac ;
c) anomalii simple de septare a cavitatilor, fara tulburarea rotatiei conului arterial ;

d) anomalii valvulare;

e) anomalii ale vaselor mari;
f) persistenta dupa nastere a cailor circulatorii fetale, simple sau asociate cu alte anomalii.
Cele mai multe dintre malformatiile car-dio-vasculare congenitale isi gasesc explicatia lor prin tulburarile surnite asupra embrio-
genezei inimii, dintre acestea mai frecnt intilnite fiind anomaliile de cloazonare si de rotare insotite si de persistenta structurilor embrionare respecti.
Anomaliile instituite prin defectiuni aparute inaintea saptaminii a 5-a de viata intrauterina sint incompatibile cu viata.In raport cu defectele embriologice ale unor malformatii cardio-vasculare congenitale, redam mai jos, dupa Dan Ionescu, un lou sinoptic al acestor anomalii :

Malformatia ] Mecanisme de producere 2
Anomalii de situatie: (eclopia cardiaca) Defectiuni Jn pozitionarea inimii In sens cranio-caudal; dehiscente ale sternului.
Dextrocardia : Defect de rotatie.
Stenoza aorlica infundibularu : Atrofia incompleta a conului arterial.
Stenoza pulmonara infundibulara : Anomalii de diviziune si torsiune a conului arterial.
Val bicuspide: Diviziune septala inegala a pliurilor endocardice laterale la nilul trunchiului arterial comun prin septul aortico-pulmonar.
Anomalii ale arcului aortic: Tulburari In involutia arcurilor aortice fetale.
Coarctafia aortica : Repliu al endaortei care formeaza un "diafragm" in lumen.
Ilipoplazia aortei : Diviziune inegala a septului bulbar arterial cu tulburari trofice asociate.
Emergenta aberanta a arterei coronare stingi: Topografie anormala a septului aortico-pulmonar dispus inrs fata de marginile endoteliale ale septului aortic.
Cord btlocular Irlalrialum : Evolutie aberanta a trunchiului pulmonar care nu se incorporeaza In peretele posterior al atriului sting.
Boala i:bslein : Tulburari de dezvoltare a vallor tricuspide (valva septala si posterioara cu insertie vicioasa).
1'ersislenla canalului arterial: Saturatie insuficienta In oxigen si abolirea reflexelor vaso-constricti ? (nu este un mecanism embrio-genetic).
Defectul septal ntricular : Tulburare in dezvoltarea septului muscular si In formarea complexa a septului membranos.
Defectele seplale aorlico-pulmonare: Defectiuni de dezvoltare a septului aortico-pulmonar-
Anevrtsmul congenitul al sinusului Valsalva : Tulburari trofice anevrismale ale septului bulbo-aortic distal In cursul dezvoltarii.
Defecte septale atriale: Opriri In dezvoltarea formatiunilor complexe care alcatuiesc peretele interatrial.
Canal alrio-ntrlcular comun : Lipsa de diviziune a canalului atrio-ntricular primitiv prin pliurile endo-cardiace, cu persistenta de ostium primum si defect septal ntricular Inalt.


Drenajul anormal al nelor pulmonare : Tulburari in dezvoltarea trunchiului nei pulmonare si absorbtia sa la peretele posterior al atriului sting cu imtarea vicioasa a septului interatrial.
Tetrada Fallot: Anomalii In diviziunea si rotatia conului arterial cu antrenarea altor defecte (stenoza pulmonara, defect septal ntricular, dextropozitie aortica).
Trilogia Fallot: Dezvoltare tardiva a sigmoidelor pulmonare dupa terminarea diviziunii septului bulbo-aortic (stenoza pulmonara valvulara).
Complexul Eisenmenger : Tulburari de rotatie ale conului arterial si lipsa de fuziune a septului aorto-pulmonar cu septul intern-tricular.
Ventriculul unic : Oprire In dezvoltare a conului arterial.
Transpozitia de mari vase: Anomalii de rotatie ale conului arterial (rotatia mai mare a extremitatii inferioare In sens contrar antio-rar).
Trunchiul arterial comun : Absenta "crestelor" care formeaza septul a aortico-pulmonar.
Atrium comun (inima Iriloculara, bivcnlriculara) : Absenta totala a dezvoltarii peretelui interatrial.
A gentila arterei pulmonare si a canalului arterial: Disparitia arcului VI aortic.
Inima bilocularu : Absenta totala a peretelui interatrial si intern-tricular.

Unele aspecte fiziopalologicc generale.

Cele mai importante tulburari fiziopatologicc determinate de catre malformatiile cardiovasculare congenitale sint de ordin hemodi-namic. Ele constau din tulburarea importanta a circularei sanguine datorita anomaliilor surnite in traiectul normal al curentului sanguin, ca urmare a defectelor anatomice ale vaselor, cavitatilor si orificiilor inimii, sau/si a obstructiilor aparute in desfasurarea normala a fluxului sanguin, consecuti obstacolelor de la nilul orificiilor inimii si vaselor sale sau a decalibrarilor situate pe traiectul unora dintre aceste vase.
Tulburarile hemodinamice din cursul anomaliilor traiectului curentului sanguin se datoresc amestecului de singe arterio-nos sau no-arterial, angajind modificari importante ale presiunilor sanguine in cavitatile inimii si in vasele mari, ce se insotesc de variatii anormale ale concentratiei oxigenului la aceste nile.
Aceste tulburari pot determina in continuare modificari importante ale vascu-larizatiei si presiunilor din circulatia pulmonara, precum si ale debitului sistemic,
hisotindu-se totodata si de modificari privind masa miocardului si forma inimii, iar in uncie situatii, de aparitia cianozei.
Consecintele hemodinamice cele mai importante, consecuti obstructiilor determinate de diferitele obstacole, constau din modificarile presiunilor si ale circulatiei sanguine, eu consecintele lor- exercitate supra si subiacent obstacolelor respecti, rernar-cindu-se o crestere a acestora deasupra nilului obstructiv si o scadere a lor sub nilul obstacolului.
Din acest punct de dere bolile cardiovasculare congenitale pot fi grupate in cardiopatii cu sau fara amestec sanguin si/sau cu sau fara obstructia circulatiei sanguine.
La rindul lor anomaliile cardio-circula-torii cu amestec sanguin pot fi diferentiate in raport cu sensul de deviere a traiectului curentului sanguin in anomalii cu shuut arlerio-nos. respectiv stinga-dreapta si anomalii cu shunt no-arterial, respectiv dreapta-stinga.
Sliunl-ul arterio-nos, stinga-dreapta, specific comunicarilor anormale dintre cele doua circulatii neinsotite de alte anomalii, survine pe fondul unei circulatii a carui flux urmeaza o directie dintr-un teritoriu cu o rezistenta si presiune mai mare inspre o zona cu o mai mica presiune si rezistenta.
Shunt-ul stinga-dreapta, in raport cu formele variate de anomalii, poate fi intilnit intre cavitati si vase omoloage cum sint comunicarea interatriala si cea interntri-culara, persistenta canalului arterial sau fistulele aorto-pulmonare ; sau intre cavitati si vase neomoloage cum ar fi intoarcerea noasa pulmonara in na cava sau atriul drept, ruptura de anevrism aortic Valsava in atriul sau ntriculul drept, fistula dintre o artera coronariana si ntriculul drept.In conditiile comunicarilor interatriale, chiar daca diferenta de presiune dintre cele doua auricule este mica, debitul shunt-ului poate fi crescut si singele sa treaca din circulatia stinga spre dreapta, datorita intoarcerii noase in atriul sting.
In comunicarile interntriculare shunt-ul stinga-dreapta apare ca urmare a gradien-tului de presiune dintre cele doua ntricule, in raport cu gradul comunicarii, in formele ce permit o scurgere normala a singelui, debitul shunt-ului poate creste alit de mult incit presiunile din mica circulatie sa fie ridicate la nilul valorilor presiunii din circulatia sistemica.
Aspecte asemanatoare shunt-ului arterio-nos din cursul comunicarilor interntriculare pot fi realizate si in cazurile de persistenta a canalului arterial sau de fistula aorto-pulmonara, presiunile din cele doua circulatii tinzind sa se egalizeze in raport cu cresterea debitului si a rezistentelor pulmonare, precum si cu intensitatea comunicarilor realizate prin aceste anomalii.
Se pot produce astfel, datorita trecerii unui debit sanguin crescut la nilul unor orificii, unele stenoze orificiale functionale relati cum sint: stenoza functionala aor-tica din cursul persistentei canalului arterial, cea functionala tricuspidiana din cursul unor comunicari interatriale, sau cea functionala pulmonara din cursul comunicarilor interatriala si interntriculara.
Tulburarile hemodinamice ale shunt-urilor arterio-noase se insotesc si de o crestere marcata sau mai putin importanta a presiunilor pulmonare. Hipertensiunea pulmonara realizata in aceste conditii, depin-
zind in principal, dupa P. Vernand, de volumul shunt-ului respectiv si presiunea de injectare a singelui in circulatia pulmonara, are in general un caracter activ, precapilar si coincide de obicei cu un shunt important stinga-dreapta.
Hipertensiunea pulmonara mai poate fi intilnita si in cursul unor shunt-uri dreapta-stinga, prezenta ei datorindu-se insa rezistentelor arteriolarc pulmonare determinate de catre sindromul obstructiv hipertensiv pulmonar consecutiv inrsarilor produse asupra fluxului sanguin' prin anomaliile respecti.
Hipertensiunea pulmonara ce insoteste shunt-urile stinga-dreapta este mai frecnta si mai importanta in cursul comunicarilor interntriculare si de persistenta a canalului arterial, pe cind in comunicarile interatriale caracterul ei este mult sters, in raport direct cu debitul shunt-ului si diferentele mici dintre presiunile auriculelor, ad seori instalindu-se tardiv ca urmare mai degraba a alterarilor produse asupra patului arteriolar pulmonar.In raport cu comportamentul hemodina-mic al anomaliilor cu shunt stinga-dreapt , tle sint impartite in 4 grade si anume
gradul I: anomalii cu shunt mic, fara consecinte hemodinamice ;
gradul II: anomalii cu shunt voluminos si cu hipertensiune pulmonara de grade variabile, in raport cu marimea debitului, dar cu o crestere moderata sau nula a rezistentelor pulmonare ;
gradul III: anomalii cu shunt mic, dar cu hipertensiune pulmonara mare prin marirea rezistentelor pulmonare ;
gradul IV : anomalii insotite si de un obstacol situat intre locul de producere a shunt-ului si circulatia pulmonara care, limitin-du-i debitul, protejeaza astfel pulmonii impotriva modificarilor ce le-ar putea produce shunt-ul voluminos.
Shunt-uldreapta-slinga, no-arterial, poate apare in cursul anomaliilor cardio-vascu-lare ce permit comunicarea dintre cele doua circulatii, cu conditia insa a prezentei in plus a unei anomalii obstructi situata intre comunicarea celor doua circulatii si patul vascular pulmonar, care prin obstacolul realizat sa determine o crestere mai mare a presiunii din circulatia pulmonara fata de cea a circulatiei sistemice si sa dirijeze astfel curentul sanguin de la dreapta spre stinga.In raport cu comunicarile anormale ale celor doua circulatii si sediile anomaliilor obstructi interpuse pot fi recunoscute numeroase varietati de cardiopatii congenitale. Astfel, comunicarile pot fi determinate de catre defectele septale intervcutriculare si interatriale sau prin persistenta canalului arterial, iar obstructiile corespunzatoare comunicarilor respecti sa fie situate la nilul val\ ulcior tricuspide, al orificiulin pulmonar sau pe traiectul arterial pulmonar. Exempli-ficati sint: lelrada Fallot caracterizata prin prezenta comunicarii interntriculare. a stenozei pulmonare, dextropozitiei aortei si a hipertrofiei ntriculului drept; sau triada Fallol formata din asocierile : comunicare interatriala, stenoza pulmonara si hipertrofia ntriculului drept.
Consecintele fiziopatologice ale shunt-ului drcapta-stinga, determinate de catre modificarile hemodinamice amintite, constau in principal din reducerea posibilitatilor de oxigenare a intregii cantitati de singe nos, ca urmare a scaderii debitului pulmonar si scurtcircuitarea unei cantitati de singe ncoxigenat din circuitul pulmonar, cu trecerea lui directa prin inrsarea fluxului in circulatia sistemica.
Datorita amestecului de singe desaturat in circulatia arteriala sistemica si in concordanta cu limitele minime ale prezentei hemoglobinei reduse in singele capilar mediu, consecinta imediat urmatoare consla din aparitia cianozei cu toate posibilitatile ci de exteriorizare amintite anterior.
Mai importante sint insa tulburarile surnite in hemalopoeza si activitatile cardio-circulatorie si respiratorie, menite sa supleeze macar in parte deficitele hematozei si hipo-xemiei consecuti.
Nu intimplator acesti copii pot prezenta, pe linga cianoza, o poliglobulie marcata cu cresteri ale cantitatii de hemoglobina, a hematocritului si viseozitatii singelui, precum si disfunctii importante circulatorii si respiratorii cum sint tahicardia si polipneea, expresie a hipoxiei si acidozei, ce se pot face vinovate in continuare de tromboze si embo-
lii dirse. Totodata, tulburarile hemodinamice si ale disfunctiilor cardio-respiratorii sint responsabile de cresterea activitatii cardiace si hipertrofia masei miocardice, iar in timp, de instituire a insuficientei cardiace manifeste.
Anomaliile cardio-vasculare fara sliunt, dar insotite de unele obstacole situate la anumite nile ale inimii sau vaselor mari, se caracterizeaza din punct de dere fiziopatologic prin constituirea unor tulburari hemodinamice de tip obstructiv, consecuti gradientu-lui presional aparut de o parte si de cealalta a obstacolului.
Astfel, in segmentele superioare anomaliilor stenozante, presiunea fluxului sanguin este mai mult sau mai putin crescuta, in raport cu gradul obstructiei, iar dupa obstacol aceasta presiune poate fi normala sau scazuta. Consecutiv acestor tulburari de ordin circulator pot sa apara modificari de irigatie si troficitate ale teritoriilor subiacente obstacolelor respecti, iar supraiacent lor, tulburari legate de staza si presiunea crescuta a fluxului sanguin, precum si, prin efortul cardiac depus, aparitia unor modificari reactionale ale masei miocardice si formei inimii, cu modificarea si a aspectelor cavitatilor sale.
Unele aspecte clinice generale. Dupa cum s-a mai aratat, modalitatile sub care se poate face cunoscuta clinic patologia malformativa cardio-vasculara sint foarte variate, un numar important din rindul acestor afectiuni putind fi recunoscut foarte devreme.In afara manifestarilor clinice descrise anterior si a caror contributie diagnostica trebuie corelata cu celelalte date oferite de catre instigatiile paraclinice cunite, semiologia cardiopatiilor congenitale mai poate fi privita in mod diferentiat si prin prisma tulburarilor fiziopatologice amintite, in raport cu modificarile hemodinamice ale shunt-urilor si obstructiilor intilnite. i
Shunt-urilc stinga-dreapta, in afara unor sufluri supiaadaugate datorita comunicarilor existente, in conditiile unor comunicari largi, se insotesc si de semne intens manifeste legate de cresterea debitului sistolic si marirea inimii drepte, semnele orificiale ale stenozelor functionale fiind in raport direct cu cresterea debitului sanguin. Prin prezenta totodata a hipertensiunii pulmonare, conditionata de intensitatea ei si modalitatile de producere, semnele clinice sint completate prin intarirea sau dedublarea zgomotului al II-lea in focarul pulmonar si a prezentei click-ului de ejectie, comple-Liudu-se cu loul radiologie si electrocardiografie caracteristic hipertrofiei inimii drepte.
Consecintele semiologice ale tulburarilor hemodinamice din cursul anomaliilor cu shunt dreapta-stinga pot reiesi foarte bine din insasi descrierea tulburarilor fiziopatolo-gice, cianoza cu cauzele si consecintele ei situiudu-se pe un prim , alaturi de dis-functiile cardio-respiratorii.In cardiopatiile cu sau fara shunt, dar in cadrul carora apar unele anomalii cu caracter obstructiv, din punct de dere clinic, la nilul obstacolului anatomic, se pot percepe unele sufluri petrecute pe intreaga intindere a segmentului cu presiune diferentiata, asa cum sint perceptibile suflurile sistolice din focarele respecti in stenoza aortica sau a arterei pulmonare.In acest ansamblu de tulburari ale circulatiei singelut, ca urinare a dificultatilor de evacuare a lui, ntriculul situat supraiacent obstacolului efectuind o activitate suplimentara va prezenta o hipertrofie sistolica decelabila mai ales electrocardiografie decit clinic sau radiologie.
Unele malformatii cardio-vasculare congenitale fara tulburari hemodinamice pro-priu-zise, cum ar fi dextrocardine izolate sau anomaliile arcului aortic, ar putea prin pozitionarea inimii si vaselor mari sa-si exercite unele influente nefavorabile asupra organelor din cinatate, loul lor clinic evidentiiudu-sc uneori si prin manifestarile acestora.
Clasificarea malformatiilor cardio-vascu-larc congenitale. Cu toate straduintele depuse in decursul timpului, sintem inca lipsiti de o clasificare completa in care sa fie cuprinse toate cardiopatiile congenitale.
Dificultatile lor de incadrare decurg din marea varietate si asocieri de anomalii anatomice, precum si din marea lor dirsitate de manifestare.
Aceste dificultati sint cu atit mai mari cu cit virsta copilului este mai mica, in ciuda numeroaselor posibilitati de combinare a
criteriilor lor de incadrare, pentru perioada de sugar, dar mai ales pentru nou-nascut dificultatile imbracind un caracter deosebii.
Cu toate acestea folosirea unor clasifica tii este foarte necesara nu numai in scop didactic ci si pentru a putea fi un sprijin cit mai aproape de un diagnostic complet, chiar daca sint autori care au renuntat la orice fel de clasificare a acestor afectiuni, inscriindu-le in ordinea lor alfabetica.
Exista astazi numeroase clasificari ale bolilor cardio-vasculare congenitale, care folosesc in incadrarea lor diferite criterii de orientare. O parte dintre acestea a fost chiar enuntata, asa cum este clasificarea embrio-genetica.Intr-o masura asemanatoare s-au facut si unele sublinieri privind incadrarea unor anomalii cardio-vasculare congenitale din punct de dere al tulburarilor lor hemodinamice in corelare cu unele manifestari fizio-patologice si clinice.
P. Corone si P. Vernant emit o clasificare predominent anatomica, iar pentru nou-nascut si sugar, Rowe si Mehrizi redau o clasi-ficatie adaptata, din care, fiind excluse anomaliile fara tulburari hemodinamice, impart cardiopatiile congenitale dupa predominenta hipertrofiilor ntriculelor drept, sting sau bilateral, in raport cu hiper, hipo si normo-vascularizatia pulmonara. Ar mai putea fi citate si alte numeroase clasificari.
Adaptarea oricarei clasificatii anatomo-clinice in raport cu tulburarile fiziopatolo-gice si corespondentul lor radiologie si electrocardiografie poate aduce un element in plus de utilitate diagnostica.
Retinem clasificatiile lui A. Rusescu, precum si a lui B. Teodorescu, modificata dupa Wood.In continuare vom reda aceste doua clasificatii.
Clasificarea bolilor cardio-vasculare congenitale (dupa A. Rusescu si colaboratorii) :
1. cardiopatii congenitale cianogene (cu shunt drept-sting):

Tetrada Fallot;

Complexul Eisenmeiiger;

Atrezia tricuspidiana ;

Transpozitiile vaselor mari;

Atrezia pulmonarei;

Sindromul Taussig-Bing;
Sindromul Ebstein ', Trunchiul arterial comun; Alte malformatii.
2. cardiopatii congenitale necianogene (cu shunt sting-drept) :

Comunicarea interntriculara (boala Roger) ;

Comunicarea interatriala ; Persistenta canalului arterial.
3. cardiopatii congenitale fara amestec de stnge :
Ectopia cardiaca ;

Dextrocardia ;

Coarctatia aortei;

Anomaliile arcului aortic si ale ramurilor

sale ;

Stenoza izolata a orificiului arterei

pulmonare.
Clasificarea bolilor cardio-vasculare congenitale (dupa B. Teodorescu, modificata dupa Wood) :
A. fara slinul (acianotice) :

situate pe stinga :

Stenoza aortica ;

Atrezia aortica ;

Coarctatia aortica ;

Valvulele bicuspide ;

Insuficienta aortica ;

Hipoplazia aortica ;

Anomaliile arcurilor aortice ;

Anomaliile coronarelor;

Inima triatriala ;
Stenoza mitrala (foarte rar congenitala). situate pe dreapta :
Stenoza pulmonara valvulara

Stenoza pulmonara infundibulara;

Dilatarea idiopatica a arterei pulmonare ;

Boala Ebstein*

a Formele fara comunicare Interatriala.

B. cu shunt:

acianotice cu :

shunt arterio-nos cu debit pulmonar

marit (cianoza tardiva) si cu : i. hipertrofie ntriculara stinga :

Persistenta canalului arterial ;

Defectul septal aorto-pulmonar; 2. hipertrofie ntriculara dreapta :

Defectul septal atrial;

Drenajul partial anormal al nelor

pulmonare ; 3. hipertrofie binlriculara :

Defectul septal ntricular. cianotice cu : shunt no-arterial cu :

a) debit pulmonar diminuai cu :

1. hipertrofie ntriculara dreapta:

Tetrada Fallot;

Atrezia pulmonarei;

Triada Fallot (cu inrsarea shunt- ului) ;

2. hipertrofie ntriculara stinga :
Atrezia tricuspidiana ; Drenajul anormal al nei ca superioare in atriul sting cu stenoza pulmonara ;
b) debit pulmonar marit:
Transpozitia de vase mari; Trunchiul arterial comun ; Inima biloculara ; Atrium comun ;
c) hipertensiune pulmonara :
Complexul Eisenmenger; Hipertensiunea pulmonara cu shunt inrsat (canal arterial, defect septal ntricular sau atrial). Din rindul cardiopatiilor congenitale necuprinse in clasifica tiilc amintite mai face parte si fibroelastoza endocardica.