Aceasta este o malformatie congenitala severa cianogena care conduce la deces sub varsta de 1 an, daca nu se intervine chirurgical. Toate venele pulmonare sau venele mari aferente se varsa in atriul drept, in loc sa se verse in atriul stang. Exista un sunt dreapta-stanga obligatoriu, prin defect septal atrial, sunt obligatoriu care asigura aprovizionarea cu sange a circulatiei sistemice. Aceasta anomalie reprezinta 2% din bolile congenitale de cord, in 1/3 din cazuri fiind asociata altei malformatii.

Leziuni anatomice.
Se descriu 3 variante anatomice in functie de locul de varsare al venelor pulmonare. Astfel, in forma supracardiaca (50% din cazuri), drenarea se face in vena cava superioara; in forma cardiaca (25%), in sinusului coronar sau atriul drept si in forma infracardiaca (20% din cazuri), in vena porta sau vene aferente. Frecvent exista obstacole la locul de varsare, fie extrinseci, fie intrinseci (stenoza vasului venos colector), cele mai frecvente in varianta infracardiaca. Atriul stang si chiar ventriculul stang sunt de volum mai mic in atie cu cordul drept. Hemodinamica. Anomalia este dominata de existenta unui sunt dreapta-stanga la nivelul comunicarii interatriale, singura modalitate prin care sangele poate aproviziona circulatia sistemica. Cu cat acesta comunicare este mai larga, cu atat malformatia este mai bine tolerata. Hemodinamica depinde de mai multi factori cum ar fi: cantitatea fluxului pulmonar, rezistenta vasculara, prezenta obstacolului la locul de varsare, DSA asociat, starea functionala a ventricului drept.

Obstacolul la varsare produce staza retrograda, care in cele din urma se repercuta asupra circulatiei arteriale pulmonare. Patul vascular pulmonar este rapid si sever modificat, deoarece tot debitul sanguin pulmonar ajunge in atriul drept.
Manifestarile clinice. Sunt diferite daca exista sau nu obstacol la locul de varsare al colectorului venos. Drenajul subcardiac conduce la aparitia cianozei, dispneei si hepatomegaliei. Manifestarile clinice precoce sunt severe si caracterizate prin insuficienta cardiaca cu hipertensiune pulmonara. Cianoza si polipneea apar curand dupa nastere si sindromul de detresa respiratorie secundar incarcarii vasculare pulmonare poate sugera o boala pulmonara primitiva, mai ales ca se asociaza raluri subcrepitante de edem pulmonar. Absenta suflului particularizeaza aceasta boala congenitala cianogena.
Radiografia este diferita in diferite forme clinice, in formele cu obstructie la varsare, umbra cordului este nemodificata, dar in plaman exista opacitati difuze care afecteaza doua treimi interne ale campurilor pulmonare si se datoreaza edemului interstitial si hiperdebitului circulatiei pulmonare (venoase-arteriale). In formele fara obstacol se descrie drept cvasipatognomonica silueta cardiaca in forma de "8" sau de "om de zapada", realizata de dilatarea venei cave superioare (superior) si de ventriculul drept dilatat (inferior). Echocardiografia bidimensionala, rezonanta magnetica si tehnicile invazive sunt metode modeme de diagnostic intravitam a acestor complexe anomalii.
Prognostic si evolutie: Evolutia este grava (fatala) fara tratament de urgenta.
Tratamentul chirurgical este obligatoriu si consta in realizarea drenajului colectorului venos in atriul stang. Efectuata precoce, interventia are risc operator ridicat, formele intracardiace necesitand o reparatie mai usoara. Prin tehnica n Praagh, deschiderea in sinusul coronar este transferata atriului stang. Se inchide concomitent comunicarea interatriala. in formele supracardiace, colectorul se anastomozeaza pe peretele posterior al atriului stang.