Atrzia pulmonara. Este o cardiopatie cia-nogena cu debit pulmonar diminuat datorita obstructiei produse de atrezia valvulelor pulmonare.
Se descriu doua grupe de forme in raport de asocierea sau nu si a unui defect septal ventricular.
Atrc/.ia pulmonara eu defect septal ventricular este de fapt o forma extrema a tetralogiei Fallot, denumita si pseudo-truncus arleriosus, ale carei anomalii constau din asocierea la atrezia completa a valvulelor pulmonare si a unui defect septal ventricular, trunchiul pulmonar fiind de asemenea hipoplazic sau chiar atreziat.
In conditiile acestor anomalii fluxul sanguin ventricular, oprit in circulatia sa catre pulmoni de
stenoza pulmonara completa, devine dependent in acest circuit derivatiilor colaterale si/sau persistentei canalului arterial, cea mai mare parte a sa fiind preluata direct de aorta.
loul clinic si severitatea elutiei acestei malformatii sint conditionate in mod direct posibilitatilor de preluare a singclui ncsaturat din ventricul de catre circulatia colaterala constituita, care scurtcircuiteaza obstacolul obstruat din circulatia pulmonara.
Formele cu circulatie colaterala strimta se insotesc de manifestari grave de la
nastere prin cianoza si dispneea intensa aparute imediat, moartea putind surveni in zilele urmatoare ca urmare a hipoxiei foarte accentuate.
In formele cu circulatie larga, manifestarile clinice au o elutie mai buna ativ ;hiar si cu formele de tetralogie I'allot.
Diagnosticul atreziei pulmonare se precizeaza prin
cateterismul cardiac si angio-cardiografia selectiva, tratamentul chirur-
gical paleativ al formelor severe impuuindu-se din perioada de sugar.
Atrezia pnlmonara fara defect septal ventricular este o anomalie rara, conditionala de absenta valvulelor pulmonare, hipoplazia uneori a segmentului arterei pulmonare, cu sau fara hipoplazia ventriculului drept si a persistentei canalului arterial.
Manifestarile clinice sint prezente de la
nastere prin cianoza progresiva si dispneea intensa.
Diagnosticul se bazeaza pe examenul clinic, care, in afara cianozei si dispneii severe, mai poate releva prezenta unui suflu sistolic in focarul pulmonar, iar examenul
radiologie un ventricul drept mic in primele zile, care isi mareste progresiv contururile sale impreuna cu ale inimii intr-un interval scurt, in contrast cu un parenchim pulmonar hipertransparent si o circulatie vasculara pulmonara scazuta.
Tratamentul de baza al acestei anomalii este de asemenea chirurgical, aplicat cit mai devreme odata ce anomalia este descoperita.
Atrezia trienspida. Face parte din rindul cardiopatiilor congenitale cu debit pulmonar diminuat, a carei manifestare predominenta, de la nastere, este cianoza intensa.
Este o malformatie foarte rara in componenta careia se situeaza ca anomalie principala atrezia valvulelor tricuspide, deter-minindu-se astfel o comunicare incompleta intre auriculul drept dilatat si ventriculul drept hipoplazic.
Cardiopatia, in acelasi timp, poate sa prezinte sau nu un defect septal ventricular sau/si atrial si sa se insoteasca sau nu si de transpozitia sau hipoplazia arterelor mari. In aceste conditii este posibila si persistenta canalului arterial.
Exista astfel mai multe tipuri si variante de atrezie tricuspida in raport cu anomaliile amintite, atrezia tricuspida ca forma izolata fiind incompatibila cu viata, dupa cum anomalia tricuspidiana asociata cu transpozitia vaselor mari si atrezia sau hipoplazia arterei pulmonare este compatibila cu viata numai in conditiile permeabilitatii canalului arterial.
Tulburarile hemodinamice se nuanteaza in raport cu asocierile anomaliilor amintite, existind ca elemente caracteristice : prezenta shuntului veno-arterial si a unei cantitati importante de singe nesaturat in circulatia sistemica, diminuarea mai mult sau mai putin marcata a debitului pulmonar,
hipertrofia ventriculului sting si mai ales hipo-plazia ventriculului drept.
Manifestarile clinice in marea majoritate a cazurilor apar foarte devreme, cianoza fiind prezenta de la nastere sau in zilele imediat urmatoare. Consecutiv hipoxiei se inscriu si celelalte manifestari hematologice cunoscute, ca si hipocratismul digital, in timp instalindu-se hipotrofia staturo-ponderala.
Copilul este dispneic, prezentind episodic crize de dispnee paroxistica.
Cel mai ades este prezent un suflu sistolic in spatiul II sau III intercostal sting, a carui intensitate este variabila.In formele cu comunicare inleratriala miea poate fi surprins un dans jugular alaturi de o hepatomegalie constanta.
Examenele radiologice pot arata o inima a carei marime poate fi normala, dar ale carei contururi pot pune in evidenta in diferite pozitii marirea atriului drept, hipertrofia ventriculului sting si hipoplazia celui drept,
cu modificarea pediculului vascular in cazurile cu transpozitie a vaselor mari.
Ilipertransparenta pulmonara este prezenta in toate cazurile ce se insotesc de reducerea debitului pulmonar.
Modificarile electrocardiot/rafice pun in evidenta indeosebi hipertrofia ventriculului sting.
Tratamentul este chirurgical, implicitul diverse proceduri, conditionate de lipul si variantele posibile ale atreziei tricuspide, evidentiate prin cateterismul cardiac, angio-cardiografia selectiva sau echografic.
Elutia si prognosticul sint conditionale de toti acesti factori.
