Istoricul bolii incepe din secolul XVII, cand a fost descrisa boala pentru prima data sub numele de enormis intestini coli dilatatio. Boala poarta insa si astazi numele marelui pediatru danez Hirschsprung, care in 1886 silea primele caractere ale bolii. insa abia in 1948, pe baza sectiunilor histologice si a scerogramelor, a fost demonstrata adevarata cauza a bolii, si anume lipsa plexurilor nervoase autohtone situate distal de segementul de colon dilatat, Swenson fiind cel care a fundamentat pe baza acestor cercetari si un tratament care a permis obtinerea unor rezultate functionale foarte bune.
Etiologie. Se estimeaza ca frecventa bolii este de 1:7000 de nasteri.
Fisher si Swenson considera megacolonul a 2-a cauza de ocluzie congenitala, in ordinea frecventei, dupa atreziile si stenozele intestinale.
Repartitia pe sexe arata o frecventa mai mare la baieti. Anatomie patologica. Dilatarea colonului incepe la unirea segmentului intestinal normal cu segmentul aganglionotic. De obicei, partea proximala a segmentului cu aganglionoza se poate dilata si ea pe o distanta de cativa centimetri (rar peste 10 centimetri), avand un aspect conic, dilatare care este datorata peristaltismului activ al segmentului colic supraiacent.
Dilatarea colonului poate interesa sigmoidul in totalitate, colonul stang, o parte din transvers, mai rar colonul in intregime si exceptional de rar intreg intestinul. Segmentul cu aganglionoza pare normal macroscopic, fara hipertrofie sau dilatatie.

Simptomatologie. Simptomele principale sunt:

- marirea de volum a abdomenului;

- constipatia cronica;

- varsaturile;

- peristaltismul zibil.

Marirea de volum a abdomenului este consecinta acumularii gazelor si a materiilor fecale in colon. Poate surveni in primele 24 de ore; este difuza si poate regresa total sau partial in functie de golirea colonului.In unele forme se realizeaza un "aspect de paianjen" al copilului, cand abdomenul imens dilatat contrasteaza puternic cu toracele si membrele sale slab dezvoltate. La palpare, in hemiabdomenul stang mai ales, se pot simti fecaloame care simuleaza tumori abdominale. Palparea digitala pune in edenta consistenta pastoasa a fecalelor, degetul lasand o impresiune pe suprafata colonului, "semnul untului", Ghersuny.
Constipatia se instaleaza de la nastere. Scaunele dure, cantitativ abundente, alterneaza cu debacluri diareice foarte fetide, consecinta fenomenelor inflamatorii produse de exacerbarea florei colonice.
Varsaturile pot aparea de la nastere, in acelasi timp cu balo-narea. Abundenta si frecventa lor, ca si aspectul bilios sau fecaloid, le deosebesc de varsaturile banale ale nou-nascutului si sugarului.
Alaturi de distensia abdominala marcata si de intarzierea evacuarii meconiului, varsaturile intregesc loul clinic al ocluziei la nou-nascut.
Peristaltismul este mai putin constant in perioada neonatala. Apare atunci cand se accentueaza sindromul obstructiv si anunta, de obicei, apropierea debaclului.
Tactul rectal are o valoare deosebita la orice varsta. Facut cu blandete, pune in edenta, in marea majoritate a cazurilor, o ampula rectala goala.
Dezvoltarea staturoponderala este intarziata. Deseori apare o usoara anemie tradusa prin paloare. Mersul incepe mai tarziu.Intarzierea psihica este practic constanta.
Forme clinice. in functie de gratatea simptomelor s-au descris mai multe forme clinice - de la cele mai benigne pana la cele mai grave. Majoritatea autorilor deosebesc 3 forme clinice;
a) Forma de gratate medie, cel mai frecvent intalnita, corespunde descrierii clasice a bolii.
b) Forma benigna sau latenta cuprinde acele forme in care evolutia spontana sau sub tratament medical nu comporta pericole.
c) Forma maligna precoce se caracterizeaza prin loul clinic de ocluzie sau subcluzie neonatala. Marea majoritate a bolnalor au o evolutie nefavorabila, in sensul agravarii sindromului ocluziv.In afara de aceasta forma maligna precoce, care se manifesta chiar de la nastere, mai exista o forma maligna tardiva, care poate aparea in cursul evolutiei unei forme de gratate medie.

Explorarea radiologica este absolut obligatorie, permitand silirea diagnosticului etiologic si orientand chirurgul in silirea indicatiilor terapeutice.
Pentru obtinerea unor date corecte este necesara o tehnica speciala. Clisma baritata trebuie facuta sub presiune slaba, canula fiind introdusa in canalul ancrectal putin, pentru a putea pune in edenta tot rectul inferior, jonctiunea rectosignoidiana si locul de trecere de la zona de agariglionoza la ansa dilatata. Numai daca rectul si sigmoidul prezinta un calibru redus, este obligatorie impingerea bariului pana la unghiul splenic, pana la jumatatea colonului transvers sau la nevoie pana la cec.
Introducerea prea inalta acanuleiin rect, la 10- 15 cm, reprezinta o greseala grava, intrucat bariul patrunde in sigmoidul dilatat si macheaza imaginea rectului si a jonctiunii rectosigmoidiene, adica tocmai imaginea zonei de aganglionoza care intereseaza. De asemenea, umplerea cu bariu a intregului colon dilatat agraveaza con-stipatia si creeaza dificultati deosebite in pregatirea preoperatorie.
Repetarea unei radiografii dupa 24-48 de ore este importanta, pentru ca retentia de bariu capata o semnificatie deosebita in intregirea diagnosticului.

Tratament.

Tratamentul medical este indicat doar in pregatirea bolnalor pentru interventia chirurgicala, deoarece poate aduce ameliorari pasagere, dar niciodata ndecarea.