Ocluzii prin malformatii duodenale
Constituie una dintre cauzele cele mai frecvente ale ocluziei intestinale la nou-nascut si la sugar.
Considerate de unii autori drept malformatii rare, cu o frecventa de 1:40.000 de nou-nascuti, malformatiile duodenului, inclusiv cele care realizeaza un obstacol incomplet par sa fie in realitate mai numeroase, inregistrand o frecventa de 1 :9000 de nou-nascuti.In functie de natura obstacolului, malformatiile duodenului se pot clasifica in doua mari categorii:

- extrinsece;

- intrinsece.In prima categorie se intalnesc urmatoarele cauze:
- ciul de rotatie si bride (brida LADD), cu sau fara volvulus;
- cudura exagerata si acolarea in exces a ungliului TRIETZ;

- pancreasul inelar;

- duplicatia de duoden;

- pensa aortomezenterica;

- duodenul retrocav.In grupa a doua obstacolul este realizat de:

- atrezia duodenala;

- aplazia duodenala;

- diafragmul incomplet;

- diafragmul complet.In printa sediului obstacolului, acesta este cel mai frecvent pe portiunea a treia a duodenului. Se pot asocia si alte malformatii:

- atrezii intestinale diverse;

- malformatii cardiace diverse;

- atrezia de esofag;

- malformatii urogenitale;

- malformatii ale membrelor;

- trisomia 21.

Simptomatologie. Varsaturile, prin prezenta sau absenta bilei pot indica sediul supra- sau subvalerian al stenozei. Momentul varsaturilor si cantitatea lor dau informatii pretioase, orientand diagnosticul catre un obstacol incomplet - atunci cand varsaturile apar mai tarziu si sunt cantitativ mai reduse - sau catre o intrerupere totala a continuitatii duodenale - atunci cand ele apar foarte precoce si sunt abundente, copilul eliminand intreaga cantitate de lichide primita.
La unii bolna cu diafragm incomplet, anumiti corpi straini, cum ar fi samburii de fructe, joaca un rol de supapa, creand intermitent un obstacol total in evacuarea continutului din punga duodenala foarte dilatata.
Alaturi de varsaturi, constipatia este un simptom constant intalnit. La nou-nascutii care nu au eliminat deloc meconiu se impune investigarea atenta a canalului anorectal si a colonului, pentru a putea depista existenta altor obstacole pe tubul digestiv.
Pierderea in greutate este, in grade variate, constant intalnita. De mentionat ca polihidramniosul este notat prenatal la 50% din pacientii cu malformatii duodenale.
Examenul obiectiv pune in edenta in mod constant marirea de volum a abdomenului in etajul superior, prezenta unei dilatatii abdominale in epigastru. Mai rar se pot observa pe suprafata peretelui abdominal unde peristaltice pornind de la stanga la dreapta, unde care traduc eforturile musculaturii stomacului de a innge obstacolul duodenal.
Percutia in epigastru, in hipocondrul stang si in cel drept pune in edenta o hipersonoritate corespunzatoare celor doua pungi de aer formate prin distensia stomacului si a duodenului.

Examenul radiologie este obligatoriu. Simpla radiografie abdominala furnizeaza de cele mai multe ori date suficiente. Ea pune in edenta doua pungi hidroaerice - una in stomac, cealalta in duoden. Cand obstacolul este complet, restul abdomenului apare opac; cand obstacolul este incomplet, aerul patrunde si in ansele de sub stenoza, dar distensia marcata a duodenului se deosebeste usor de marginea primelor anse jejunale.

Injectarea unei substante de contrast, de preferat a lipiodolului sau a gastrografinului, poate furniza date in plus asupra sediului obstacolului, dar acest examen nu este indispensabil - la nou-nascut in special. Atunci cand este practicat, imaginea celor doua pungi hidroaerice - in tipsii de balanta - este greu de confundat. Dupa efectuarea radiografiilor din mai multe incidente, substanta de contrast va fi aspirata cat mai complet posibil din stomac.
Folosirea bariului o socotim indicata doar la copilul mai mare.
La nou-nascut utilizarea acestuia este total contraindicata, pentru ca bronhopneumonia de deglutie cu bariu care poate surveni, are un prognostic foarte grav.
Examenul radiologie se incheie, obligatoriu cu practicarea unei iri-gografii sau irigoscopii care va da informatii asupra pozitiei si calibru-lui colonului. Prezenta colonului in jumatatea stanga a abdomenului orienteza diagnosticul catre o stenoza duodenala de natura extrinseca, prin ciu de rotatie.
Valoarea examenului radiologie: este decisiva in silirea diagnosticului.
Tratamentul este exclusiv chirurgical.

Ocluziile prin malformatii intestinale
Dintre malformatiile intestinale, atreziilc de intestin subtire si de colon realizeaza cea mai tipica ocluzie congenitala. Acestea sunt malformatii relativ rare, intalnindu-se intr-o proportie care variaza intre 1 la 5000 si 1 la 10.000 de nasteri.
Sub denumirea de atrezie, autorii francezi inglobeaza toate formele anatomice care realizeaza o intrerupere totala sau partiala a continuitatii lumenului intestinal, si anume:
- intreruperea completa a intestinului, care se termina la ambele capete in fund de sac, intre cele doua anse lipsind si mezenterul, forma cunoscuta sub denumirea de aplazie intestinala;
- intreruperea completa a lumenului intestinal, dar cu pastrarea continuitatii dintre cele doua anse printr-un cordon fibros, realizand aspectul de atrezie cordonala;
- intreruperea continuitatii lumenului intestinal printr-un diafragm complet sau incomplet;
- pseudointreruperea continuitatii intestinale, realizata de existenta unui segment intestinal de aspect cordonal, avand un lumen ingust nefunctional, cunoscut si sub denumirea de aplazie cordonala.
Spre deosebire de acestia, autorii anglo-saxoni impart malformatiile intestinale in:
- atrezii - forme in care este intrerupta complet continuitatea lumenului intestinal;
- stenoze - forme in care se intalneste numai o stramtorare a lumenului intestinal.
Pentru a eta unele interpretari eronate, trebuie precizata semnificatia denumirilor de aplazie si de atrezie, termeni atat de des folositi in literatura de specialitate:
- aplazie inseamna lipsa de dezvoltare sau dezvoltare incompleta;
- atrezie semnifica lipsa de perforatie a unui lumen ori starea de imperforatie a unui orificiu sau canal natural.
Anatomia patologica. in formele cu intrerupere totala a continuitatii lumenului intestinal, ansa situata deasupra obstacolului este puternic dilatata, putand atinge un diametru de 3-4 cm. Dis-tensia puternica subtiaza peretele intestinal si determina ischemia locala, riscul perforatiei fiind iminent in cazul oricarei atrezii care nu este rezolvata chirurgical.
Ansa situata sub obstacol este subtire, de grosimea unui creion si nu contine aer. in lumen se gasesc detritusuri celulare si secretii ale mucoasei intestinale.In unele cazuri exista atrezii multiple: segmente de intestin izolate, legate intre ele prin cordoane fibroase, asemanatoare unui sir de matanii.In formele cu intrerupere partiala a continuitatii lumenului, diferenta de calibru dintre ansa de deasupra obstacolului si cea situata sub acesta este mai putin neta.

Simptomatologie. Chiar inainte de nastere, hidramniosul tre-
raie sa trezeasca medicului suspiciunea unei atrezii intestinale. De
semenea, daca imediat dupa nastere lichidul aspirat din stomacul
jopilului depaseste 40 mL, semnele clinice si radiologice de atrezie
trebuie cautate sistematic.
Din prima zi dupa nastere semnele de ocluzie sunt prezente. Varsaturile surn precoce, precedand uneori orice incercare de alimentatie. Daca obstacolul este sus situat, varsaturile vor fi alimentare, amestecate cu bila. Daca obstacolul este jos situat, pe ileon, varsaturile bilioase la inceput, vor deveni rapid meconiale, fecaloide, urat mirositoare. ,
O eliminare de meconiu nu exclude prezenta unui obstacol, deoarece meconiul este secretat pe toata intinderea intestinului, coloratia sa ver-cuie fiind pastrata si in acest caz din cauza trecerii pigmentilor biliari, pe :ale sanguina, in lumenul intestinal.
De obicei, eliminarile de meconiu, foarte reduse cantitativ, sunt mai vascoase, imbracand aspectul unor mici mulaje colice, coloratia lor :enusiu-verzuie deosebindu-se de cea negricioasa, pe care o are meco-i dul normal.
Pentru precizarea diagnosticului se recomanda practicarea testu-J ii Farber. Absenta celulelor cornoase din meconiu presupune intreruperea continui tatii lumenului intestinal.
Aspectul abdomenului este diferit in functie de sediul obstacolului, in ocluziile inalte abdomenul poate li dilatat numai in epigastru. Cand inspectarea regiunii anale si tactul rectal sunt obligatorii, ele pot elimina posibilitatea existentei unei malformatii anorectale si ofera date asupra ampulei reclale.

Examenul radiologie confirma de obicei diagnosticul silit prin coroborarea semnelor clinice.
Radiografia abdominala pe gol este obligatorie, deoarece este inofensiva si poate furniza date pretioase as-upra diagnosticului si localizarii

eventualului obstacol.

Cand apare imaginea a 2-3 anse destinse, cu eventuale niveluri de lichid, se poate deduce sediul inalt al ocluziei.
Cand obstacolul este jos situat, aspectul anselor destinse reproduce imaginea clasica de tuburi de orga si cuiburi de randunica.
Prezenta unei cantitati de lichid in catatea abdominala, edentiata prin umbre opace deplasabile, nu trebuie indepartata ca semn de perforatie, deoarece, ca urmare a obstacolului, lichidul poate rezulta din transsudarea care se face la nivelul segmentului intestinal situat deasupra obstacolului.
Administrarea de bariu prin sonda gastrica poate aduce date suplimentare prind sediul obstacolului.
Acest examen, indicat mai ales in stenozele intestinale, comporta insa pericolul bronhopneumoniei de aspiratie cu bariu; pentru a eta aceasta complicatie, se indica aspirarea completa a substantei de contrast, imediat dupa efectuarea examenului radiologie. in plus, lasat pe loc, bariul mareste volumul lichidului existent deasupra obstacolului si ingreuneaza reluarea eventuala a tranzitului prin gura de anastomoza, de aceea consideram mult mai utila folosirea gastrografinului.
Irigografla aduce importante precizari asupra colonului, de obicei de calibru foarte redus, realizand imaginea de microcolon functional. Acest examen poate edentia si un eventual obstacol pe colon, beneficiul adus in elucidarea diagnosticului nejustificand intotdeauna prelungirea investigatiilor la un nou-nascut, cu o stare generala si asa destul de precara.
Tratamentul este exclusiv chirurgical.

Ocluzii prin malformatii colice
Atreziile colonului sunt mult mai putin frecvente decat atreziile situate pe intestinul subtire.
Situate cel mai frecvent la nivelul jonctiunii dintre cec si ascendent, ele sunt reprezentate de un diafragm. Mai rar, malformatiile pot afecta colonul stang sau transvers si in aceste cazuri se remarca o veriila absenta a unui segment colic.
Simptomatologia este foarte asemanatoare cu aceea intalnita in malformatiile intestinale joase.
Examenul radiologie comporta efectuarea unei radiografii abdominale pe gol si a unei irigografii cu substanta de contrast, de preferat gastrografin.
Daca radiografia abdominala pe gol este fara semnificatie in ceea ce priveste precizarea sediului atreziei, irigografia descopera sediul obstacolului si furnizeaza date asupra calibrului si functionalitatii colonului.
Tratamentul este exclusiv chirurgical.

Ocluzii prin ileus meconial
Acumularea in intestinul subtire a unei cantitati de meconiu modificat poate duce la obstruarea completa a lumenului intestinal, realizand una dintre cele mai reduile forme de ocluzie intestinala.Inca din 1905 Landsteiner a aratat ca modificarea calitatilor meco-niului este asociata cu leziuni pancreatice, dar el socotea aceste leziuni drept secundare acumularii de meconiu.
Ulterior, lucrarile lui Andersen si ale lui Farber au demonstrat ca-ileusul meconial reprezinta manifestarea clinica a unei boli de sistem - boala fibrochistica a parenchimelor glandulare derivate din tubul digestiv - cunoscuta in literatura sub denumirea de mucoscidoza.In cadrul acestei boli, la nivelul pancreasului se produce o fibroza accentuata, care respecta tesutul insular, dar lezeaza in mod specific pe cel exocrin. Scurgerea secretiei pancreatice se face cu multa dificultate deoarece este foarte vascoasa si bogata in substante albuminoide, producandu-se uneori o adevarata solidificare a lumenului canalelor, in timp ce secretia de insulina este normala, exista un deficit important al termenilor pancreatici, si in special al tripsinei.In afara leziunilor pancreatice, s-a constat ca toate glandele tubului digestiv care secreta mucus, ca si cele ale aparatului respirator, derivat embriologic tot din tubul digestiv, prezinta alterari similare, care provoaca diminuarea cantitativa a secretiei de mucus si cresterea marcata a vascozitatii acestuia.
Astfel, ca o consecinta a insuficientei hormonilor pancreatici, si in special a tripsinei, meconiul dene vascos si foarte aderent, acumulandu-se in portiunea terminala a ileonului, unde determina ocluzia intestinala.
Daca copilul supraetuieste sindromului ocluziv, din cauza deficitului de enzime pancreatice se instaleaza, de regula, o tulburare cronica de nutritie, caracterizata prin pierdere in greutate, balonari si tulburari de tranzit.In ileusul meconial, stagnarea meconiului duce la condensarea sa progresiva. Astfel, in segmentul proximal al ileonului, meconiul isi pastreaza fluiditatea, fiind continut intr-o ansa dilata. Distal de aceasta zona, meconiul dene din ce in ce mai vascos, fiind aderent de peretele intestinal, asemenea cleiului de copac. Catre portiunea terminala a ile-onului, meconiul se transforma in mici bile dure, cu aspect de matanii, care astupa lumenul intestinal, realizand o obstructie completa.
Simptomatologie. Simptomele sunt aceleasi ca in oricare alta ocluzie intestinala congenitala la nou-nascut.
Varsaturile apar precoce, sunt abundente si au un caracter bilios la inceput, ulterior devenind negricioase, fecaloide.
Abdomenul este mai mult sau mai putin dilatat, iar pe suprafata peretelui abdominal se pot desena unde peristaltice. Uneori se pot palpa, mai ales in jumatatea dreapta a abdomenului, mase dure, mobile, in interiorul intestinului, mase care sugereaza cu multa probabilitate diagnosticul.
Copilul nu are scaun si nu emite gaze. Rareori poate elimina un mic scaun, mai decolorat decat meconiul normal si in care testul Farber este negativ.
Examenul radiologie. Radioscopia abdominala pe gol in decu-bit si in ortostatism arata imagini hidroaerice. Este semnificativa diferenta de calibru a anselor intestinale; unele sunt enorm dilatate, altele partial dilatate, iar altele au un diametru apropiat de cel normal. Acest aspect ajuta la diferentierea ocluziei prin ileus meconial de ocluziile provocate prin atrezii sau stenoze duodenale, in care dilatatia anselor ileale este uniforma.
Irigografia confirma permeabilitatea unui colon cu un calibru foarte redus.
Cum nici examenul clinic, nici examenul radiologie nu pot preciza cu certitudine cauza ocluziei, de obicei se interne cu diagnosticul de abdomen acut.
Uneori, intestinul se poate volvula, ingreunat de continutul sau, producand sfacelul ansei volvulate si aparitia peritonitei meconiale.
Desi exista cazuri de ileus meconial ndecate numai prin tratament medical, tratamentul chirurgical constituie singura solutie terapeutica de urmat.

Ocluzii intestinale prin peritonita meconiala Patogenie. Peritonita meconiala este consecinta revarsarii meco-niului in catatea peritoneala in urma unei perforatii a tractului digestiv, survenita in timpul etii fetale. Denumirea afectiunii pare improprie, daca tinem seama de faptul ca meconiul revarsat in catatea peritoneala in timpul etii fetale este steril si ca infectia, atunci cand apare, se produce dupa nastere. Cum, insa, loul clinic de ocluzie neonatala este acelasi ca in cazul peritonitelor meconiale aparute in urma unei perforatii produse dupa nastere, termenul de peritonita meconiala este pastrat de catre majoritatea chirurgilor.
Sediul perforatiei se gaseste cel mai frecvent la nivelul ileonului terminal, urmat de cec, colon, uneori existand si perforatii la nivelul jejunului si chiar la nivelul duodenului.
Majoritatea perforatiilor se produc deasupra unui obstacol mecanic situat in aval la nivelul tubului digestiv, obstacol realizat de obicei de o atrezie intestinala sau de un ileus meconial.
Uneori, obstacolul nu a fost depistat, de aceea etiologia acestor perforatii ramane si astazi foarte discutata.
Dupa aspectul macroscopic al leziunilor si dupa dispozitia anatomica a intestinului se poate preciza, cu oarecare aproximatie, momentul perforarii. Daca perforatia s-a produs in timpul etii fetale, in mediu aseptic, ea se cicatrizeaza de regula spontan si rareori poate fi identificata. Revarsarea meconiului provoaca o iritatie mecanica si chimica a peritoneului, care se ingroasa, dene lardaceu si prin numeroase aderente incapsuleaza aglomerarile de meconiu. Aceste aglomerari de meconiu se incrusteaza cu saruri de calciu. Ansele intestinale sunt aglutinate si un invelis fibros le acopera si le fixeaza la peretele posterior al abdomenului. Cand perforatia se produce imediat dupa nastere, in catatea peritoneala se constata o cantitate mare de meconiu si de aer, care provoaca o distensie enorma a abdomenului. Infectia in aceste cazuri apare rapid, iar lichidul intraperito-neal dene ciocolatiu, cu numeroase false membrane.

Simptomatologie. Distensia enorma a abdomenului poate constitui cauza unei distocii. Ulterior, aparitia varsaturilor si oprirea tranzitului intregesc loul clinic de ocluzie.
Exista unele particularitati care permit diferentierea peritonitelor meconiale de celelalte ocluzii ale nou-nascutului. Astfel, tegumentele abdomenului sunt destinse, lucioase, cu circulatie venoasa edenta. La palpare se obtine senzatia de rezistenta elastica, iar in hipogastru si spre flancuri se poate remarca aparitia unui edem al peretelui abdominal. Percutia edentiaza o matitate deplasabila, matitate in potcoava, cu concatatea indreptata in sus.
Uneori constatarea unui hidrocel comunicant, variabil cu pozitia copilului, aduce un element in plus pentru silirea diagnosticului.
Varsaturile sunt bilioase si au uneori caracter exploziv. De obicei copilul nu elimina meconiu.
Prin punctia abdominala se poate extrage uneori o cantitate foarte mare de lichid seros, galbui sau serosangolent modificat, de culoare ciocolatie. Aceasta manevra este contraindicata de majoritatea autorilor, deoarece poate provoca lezarea intestinului.
Starea generala a nou-nascutului cu peritonita meconiala este deosebit de grava. Acesti copii reactioneaza greu, sunt apatici, cu cianoza periorala si jena respiratorie din cauza impingerii diafragmu-lui de catre acumularea de lichid si aer in catatea peritoneala. Uneori sunt febrili, alteori au o temperatura subnormala. Ei necesita o supraveghere foarte atenta si etarea oricaror explorari inutile.
Examenul radiologie. Radiografia abdominala pe gol furnizeaza informatii diferite, in functie de data aparitiei perforatiei.In perforatiile recente se constata prezenta unui pneumoperitoneu asociat unui revarsat intraperitoneal abundent. Imaginea hidroaerica obtinuta se deplaseza la schimbarea pozitiei copilului.In perforatiile vechi, sub pneumoperitoneu, abdomenul se infatiseaza aproape in intregime opac. Cateva imagini gazoase ocupa de obicei partea inalta a abdomenului, reprezentand intestinul subtire, mai mult sau mai putin incapsulat, placat inaintea coloanei vertebrale.
Calcifierile impregneaza neuniform zonele de opacitate care traduc aglomerarea meconiului; alteori, ele sunt diseminate in catatea abdominala.
Irigografia edentiaza un colon cu diametrul redus si oprirea brusca a substantei de contrast.
Tratamentul este chirurgical.