DEFINITIE Sl PATOGENIE O perturbare imunologica caracterizata prin distractia progresiva a glandelor exocrine ce servesc la umeclarca mucoaselor si conjunctivelor (sindrom sieca); afectiunea poale 11 primara sau asociata altei afectiuni autoimune; in tesuturile afectate apare infiltrai limfocitar si depozitare de complexe imune.
MANIFESTARI CLINICE Xerostomic si kcratoeonjunclivita sieca, nefrita. ascutita (de obicei cutanate), polineuropalic. pneumonie interstitiala. pseudo-limfoame, tiroidita autoimuna. maladii congenitale cardiace cu tulburari de conducere la copin nascuti din mame cu anticorpi anti-Ro(SSA).
EVALUARE Anamneza si examenul fizic, acordind o atentie speciala pentru determinarea extinderii bolii si prezentei altor tulburari autoimune: IILG. examenul de urina, radiografie cardio-pulmonara. ECG, teste functionale ti-roidiene, testul Schirmer. H. cnoglobuline.
TRATAMENT Ameliorarea simptomatologiei cu lacrimi artificiale, unguente oftalniice lubreliante, spray-uri nazale saline, sorbituri de mici cantitati de apa, lotiuni emoliente pentru piele: tratamentul fenomenelor autoimune asociate. Bromhexin 48 mg/zi poale ajuta in fenomenele sieca. Hidroxiclorochina 200 mg/zi poate corecta partial hipcrgammagiobulincmia, productia de auto-anticorpi si H. Glucocorlicoizii sau alte imunosupresoare sint indicate pentru manifestarile exlraglandularc.