DEFINITIE Sl PATOGENIE Afectiune de etiologie necunoscuta, in care celulele si tesuturile sint distruse prin depozitarea de
anticorpi patogeni si complexe imune. Sint incriminate cauze genetice, de mediu sau
hormoni sexuali. Apar hiperactivitatea celulelor B. productia de autoanticorpi cu specificitate pentru anligenele nucleare si anomalii ale functiei celulelor T.
MANIFESTARI CLINICE Practic, pot fi datorate disfunctiei oricarui sistem sau organ. Evolutia este marcata de perioade de exacerbari altcrnind cu perioade de relati acalmie. Manifestari comune sint oboseala, febra, stare de "rau", pierdere in greutate, eruptie cutanata (in special rush-ul facial in forma de ..fluture"), fotosensibilitate, artrita, miozita.
ulceratii bucale, sculita. alopecie,
anemie (poate fi hcmolilica). neutropenie, trombocitopenie. Ihn-fadenopatie. splenomegalic. sindroame cerebrale organice, crize epileptiforme, pleurita. pericardita, miocardita. pneumonie, nefrita, tromboze arteriale sau venoase. sculita mezenterica. sindrom sieca. Anticorpii antinucleari sint cel mai adesea prezenti. Sindromul poate fi indus medicamentos (mai ales de procainamida. hidralazina. izoniazida)
EVALUAREA anamneza si examenul fizic, studii radiografice amanuntite. ECG, sumarul de urina. Hl.G. VSH. imunoglobuline serice, anticorpii antinucleari si subtipurile acestora (dsADN. ssADN, anti-Sm. anti-Ro. anti-La. antihistone). nivelele fractiunilor complementului seric (C3, C4. CH55), VDRL.TP.TPT.
DIAGNOSTIC Se face in prezenta a patru sau mai multe criterii.
TRATAMENT Nu este vindecabil; tratamentul se adreseaza doar controlului inllamatiei. Medicatia folosita include salicilatii (mai ales cei tamponati, aspirina tamponata, 2-4 g/zi in doze divizate), AINS (de ex. ibuprofen 400-800 mg de tid-qid): si hidroxiclorochina, 400 mg/zi; glucocorticoizii (l 2 mg/kg-corp/zi prednison sau echilenti) pot fi necesari in cazul manifestarilor cu potential letal sau care produc inliditati grave; agentii eiloloxici (ciclofosfamida 1,5-2.5 mg/kg-corp/zi ori azatioprina 2-3 mg/kg-corp/zi) se pot folosi in cazul unui raspuns inadect la tratamentul cu steroizi si persistenta simptomatologiei: administrarea i.v. de ciclofosfamida (10-l5 mg/kg-corp la fiecare 4 saplamini) reprezinta o terapie alternati la administrarea zilnica de citotoxice.
