DEFINITIE Sl PATOGENIE Sindrom caracterizat printr-o combinatie de manifestari clinice similare celor din LHS, SD. polimiozita si PAR; apar li-truri neobisnuit de mari de anticorpi circulanti fala de o ribonuclcoproicina nucleara. Mecanismele patogenice sint necunoscute, dar exista o evidenta dereglare a imunitatii, insotila de un proces proliferaliv al intimei si mediei vasculare ducind la ingustarea diametrului lumenului vascular.
MANIFESTARI CLINICE Fenomene Raynaud, poliartrite. edeme ale mii-nilor sau sclerodaclilie. disfunctie esofagiana, fibroze pulmonare, miopalii inflamatorii. Implicarea renala este mai putin freev enla ca in SD. Anomaliile de laborator includ titruri crescute de anticorpi antinucleari, factor reumatoid prezent in mai mult de 50% din cazuri, titruri foarte inalte de anticorpi impotriva unui component extractibil dintr-un antigen de nbonucleoproteina.
ELUAREA Similara celei de la LES si SD.
TRATAMENT Similar celui pentru LES: oriental spre controlarea manifestarilor inflamatorii ale bolii.