Malformatiile congenitale: fistulele, chistele nazale, chistele dermoide, glioamele

MALFORMATIILE CONGENITALE

Fata la embrionul uman se formeaza din 9 muguri embrionari, care impiedicati in coalescenta lor, de diferite traume pot duce la aparitia malformatiilor. Acestea pot sau nu sa se manifeste clinic. Sub actiunea diferitiilor factori terat 212f59c ogeni, dezvoltarea embrionara poate fi incompleta sau vicioasa, dar anomali incompatibile cu viata precum arhinia, sunt extrem de rare.

Despicatura oblica a fetei si a nasului, totala sau subtotala, este rara, fata de cea transversala unde comisura bucala ajunge pana la nivelul tragusului, realizand macrostomia. Despicatura mediana chiar si rudimentara este mai frecventa si se manifesta prin hipertelorism insotit sau nu de meningoencefalocel, nasul luand aspectul nasului de buldog, proboscis, sau chiar nas dublu. Tratamentul este chirurgical si consta intr-o interventie chirurgicala estetica.

Fistulele, chistele nazale, chistele dermoide, glioamele

Situate median, fistulele nazale reprezinta niste canale epiteliale restante, realizate prin lipsa de coalescenta a mugurilor nazali si din ele se scurge o secretie galbuie, de consistenta variabila, urat mirositoare. Aceste fistule de regula sunt localizate la nivelul dosului nasului, la nivelul glabelei sau in regiunea etmoidala. Uneori aceste canale i-au aspectul de chist fara a avea un orificiu de drenaj, aflandu-se in aceleasi pozitii cu fistulele, alteori situandu-se chiar la nivelul vestibulului nazal.

Chistele dermoide de cele mai multe ori contin incluziuni ectodermale ( fire de par, magma formata din celule tegumentare descuamate ) si sunt localizate de obicei la nivelul dosului nasului, intinzandu-se uneori pana la nivelul regiunii frontale.

Glioamele sunt tumori benigne, dezvoltate inca de la nastere, de consistenta solida, avand deseori sediul pe toata lungimea nasului. Ele produc o dismorfie nazofaciala inestetica, care se rezolva numai chirurgical.

Meningocelul si meningo-encefalocelul, sunt hernieri ale durei si respectiv continutului endocranian prin dehiscenta congenitala a lamei ciuruite a etmoidului localizat in fosele nazale si care deseori poate fi confundat cu polipii nazali. Cauza este lipsa de coalescenta a neuroporului in timpul celei de a 3-a saptamani de viata embrionara. Diagnosticul se face pe baza examenului clinic, tomografiei, arteriografiei si a tomografiei computerizate craniene. Din cauza ruperii peretilor, meningocelul reprezinta un risc vital. Tratamentul este chirurgical si consta in indepartarea meningocelului sau a meningoencefalocelului cu inchiderea durei, osteoplastie si eventual corectia hipertelorismului.

Stenoza si atrezia narinara

Sunt de obicei congenitale, dar pot fi si dobandite in urma unui traumatism sau a unei infectii distructive. Tratamentul consta in recalibrarea chirurgicala a narinei afectate.

Atrezia coanala reprezinta o imperforatie coanala congenitala, care de obicei este unilaterala si care deseori este depistata intamplator dupa multi ani de viata. Atunci cand este bilaterala, este diagnosticata imediat la nastere, intrucat determina asfixia nou-nascutului. Numai introducerea unei pipe de tip anestezie in cavitatea bucala si faringe poate salva micul pacient. Obstructia poate fi osoasa sau membranoasa si se intalneste mai des la sexul feminin. Afectiunea poate sa se instaleze si in urma unui traumatism.

Atunci cand este unilaterala, simptomatologia este reprezentata de o secretie cronica purulenta, unilaterala, imposibil de eliminat prin musajul nazal, respiratia nazala prin respectiva fosa absenta, lipsa stranutului, anosmiei unilaterala. Atunci cand avem o imperforatie coanala bilaterala, iar sugarul s-a adaptat la respiratia orala simptomele descrise mai sus se intalnesc la ambele fose nazale.

Diagnosticul se pune pe baza rinoscopiei anterioare si posterioare, proba stiletelor, endoscopiei nasului cu optici maritoare si a radiografiei cu substanta de contrast introdusa in nas, bolnavul fiind in pozitie decliva dorsala.

Tratamentul este chirurgical si costa in excizia peretelui obstruant de la nivelul coanei sau a coanelor. Aceasta se face de maxima urgenta la nou-nascutul, instrumentul utilizat fiind un trocar sau cu ajutorul Laserului. Daca sugarul s-a acomodat cu respiratia orala, se recomanda efectuarea interventiei chirurgicale dupa varsta de 1 an.