De la inceput este necesar sa aducem urmatoarele precizari:

- un copil din 1.000 se naste cu surditate severa;

- un nou-nascut din 50 de externati dintr-un serviciu de reanimare si terapie intensiva are acelasi deficit;
- un copil din 10 (uneori in perioada de achizitie a limbajului) are o hipoacuzie data in general de o otita seroasa;
- ganguritul copilului nu are nici o semnificatie (exista si la surzi);
- in tarile dezltate, cu dotare medicala buna, de fapt normala, depistarea surditatii se poate face in primele luni de viata;
- multi copii retardati, cu slabe performante scolare, au un handicap auditiv;

- parintii sunt judecatorii cei mai buni;

- o corectie auditiva precoce este posibila in primele 6 luni de viata.

Factorii de risc
Pentru medicul pediatru este important de stiut, in primul rand, cand se poate presupune existenta surditatii sau, altfel spus, care sunt "factorii de risc".In perioada perinatala obstetricianul este primul medic care ar putea sa sileasca probabilitatea surditatii in unele situatii tip:
- surditatea la unii membri ai familiei; jumatate din surditatile infantile congenitale sunt de origine familiala si printre acestea doua treimi sunt autosomal-recesive;
- prezenta unei malformatii cervicofaciale sau sistemice la unul dintre parinti (scadere a acuitatii vizuale - sindrom Usher, hipotiroi-die - sindrom Pendred, proteinurie familiala

sindrom Alport);
- incompatibilitate Rh;

- fetus mic pentru varsta gestatiei;

- maladiile infectioase ale mamei (toxoplasmorza, rubeola, infectii cu virus citomegalic, herpes, sifilis congenital);
- femeie gravida primind un tratament cu: antibiotice aminogli-cozidice, diuretice, antimalarice, agenti antineoplazici.
Perioada neonatala, este o perioada cruciala in care auditia poate fi compromisa de un factor sau de un complex de situatii paLologice. Se adauga actiunea unor medicamente ototoxice.

Trebuie retinute:

- antecedentele familiale de surditate infantila;

- infectiile perinatale ale mamei (deja mentionate);

- malformatiile anatomice cervicofaciale izolate sau facand parte dintr-un sindrom (sindromul Albers-Schonberg, sindromul Klippel-Feil, sindromul Down sau diviziunile palatinale);

- greutatea la nastere sub 1.500 de grame;

- hiperbilirubinemia (icter neonatal);
- meningita microbiana, mai ales cu Haemophilus influenzae;
- asfixia severa la nastere, cu scor Apgar 0-3, cei ce nu respira spontan in primele 10 minute dupa nastere, cei la care hipotonia persista 2 ore.
Perioada 6 luni- 12 ani se imparte in: momentul de achizitie a limbajului (pana la 2 ani) si perioada initiala a scolii. in aceasta categorie se pot include:
- foetopatiile virale sau alterarile genetice cu surditati tardive;
- traumatismele craniene (atentie la surditatile fluctuante cu fistula labirintica);
- meningitele cu H. influenzae si cele reduile cu pneumococ;
- maladiile virale (parotidita epidemica fiind responsabila de 6% din cazuri);
- bolile urechii medii;
- surditatile fluctuante (cele brusc instalate, autoimunitare, agravari in surditatile genetice).In 30-40% din cazuri, cu toata explorarea minutioasa, nu se poate preciza cauza care a produs surditatea.
Recunoasterea existentei surditatii la copil, ca fiind o afectiune nu foarte rara si cu consecinte nefaste in ceea ce priveste dezltarea'psi-hica a individului si integrarea sa in societate, implica doua demersuri din partea sistemului medical: diagnosticul si evaluarea sa.
Date fiind particularitatile specifice fiecarei varste, ambele etape se diferentiaza in functie de momentul in care sunt puse in aplicare.

Diagnosticul

Pentru silirea copiilor cu hipoacuzie exista inca numeroase controverse in ceea ce priveste cea mai buna metodologie de depistare si momentul de investigare. Existenta unui examen medical competent al tuturor copiilor in anumite perioade specifice din viata (de exemplu, la intrarea in colectivitate), cu efectuarea unei simple acu-metrii fonice (de catre un cadru medical special instruit) reprezinta cea mai simpla metoda de depistare a copilului surd. Din acest punct de vedere, rolul medicului pediatru in asigurarea unei dispensarizari a tuturor copiilor este indispensabil. Tendinta actuala este insa de a descoperi afectarea auzului la varste cat mai mici, in asa fel incat interventia terapeutica sa se produca in timp util, iar copilul sa beneficieze de toate informatiile pe care limbajul si mediul inconjurator le pot procura. Din acest motiv au fost utilizate metode de screening (instrumental) al auzului tuturor nou-nascutilor. Metoda nu prezinta insa un raport optim cost-beneficii, astfel incat se aplica acest procedeu doar in cazul copiilor cu factori de risc pentru auz (care au fost mentionati mai inainte). Desigur ca centrele mari pediatrice pot efectua teste pentru toti nou-nascutii, dar aplicarea selectiva a screenin-gului aduce certe avantaje (ca timp si eficienta).
Anamneza ramane un element-cheie in silirea riscului ca un copil sa fie hipoacuzie. Astfel, intereseaza pentru diagnostic: momentul aparitiei surditatii, modul de debut, alte boli asociate la debut (de exemplu meningita, oreion etc), folosirea unor medicamente in momentul instalarii hipoacuziei. De asemenea, prezenta si a altor simptome auriculare ca vertij, tinitus, pot orienta catre un anumit tip de afectare (de exemplu: fistula perilimfatica). Si, bineinteles, nu trebuie uitati factorii genetici si cei perinatali, care si ei pot afecta auzul copilului. Modul de elutie al surditatii sugereaza cauza: cand boala este progresiva si fara alte leziuni asociate, cel mai adesea este congenitala.
Explorarile paraclinice sunt uneori utile in demonstrarea cauzei hipoacuziei; hemoleucograma completa, lipidemia, glicemia, creati-nina si ureea sanguina, probele functionale tiroidiene, sumarul de urina pot depista sindroame generale cu afectare auditiva neurosen-zoriala sau a urechii medii. La fel, sunt necesare: EKG, examenul oftalmologie si testele vestibulare. Examenul radiologie sub forma CT nu este neaparat necesar, dar poate lamuri unele situatii in care diagnosticul este dificil de silit sau cand se doreste cunoasterea posibilitatilor oferite de anatomia pacientului pentru recuperarea auditiva chirurgicala; reprezinta totodata o explorare foarte utila in caz de suspiciune de colesteatom sau intrerupere de lant osicular. Acolo unde sunt posibile, testele serologice si microbiologice pot depista hipoacuzii de natura infectioasa (: sifilis, infectia cu virus citomegalic, toxoplasmoza, virus rubeolic sau bxerpetic).

Mai nou, o multitudine de hipoacuzii au fost demonstrate a fi de natura genetica.
O data ce suspiciunea de hipoacuzie a fost siLita, e necesar ca pacientul sa fie trimis spre explorare catre un serviciu specializat de audiologie. Personalul acestuia este instruit spre a obtine date cat mai complexe despre tipul de surditate a copilului si eventual despre severitatea ei. Cand examinarile efectuate sunt pozitive, copilul este revazut periodic, de obicei in acelasi centru, pentru a suprin.de elutia bolii si a schimba, daca este necesar, tratamentul

Evaluarea surzeniei copilului se poate Tace prin tehnici comportamentale sau prin metode obiective. Primele studiaza reactiile copilului la stimulul sonor. De obicei parintii sunt cei care relateaza comportamentul copilului fata de sunetele din mediu, astfel incat pediatrul este primul care are sansa de a sesiza anamnestic o scadere sau o lipsa de auz la copilul mic. Altfel, investigarea se face in centrul de audiologie prin metode audiometrice care au la baza acelasi principiu: observarea reactiilor copilului in raport cu stimulii sonori. Exista multiple asemenea teste (elul 32.1). Dezavantajele acestor testari constau in timpul lung consumat, in numarul mai mare de personal implicat si in dificultatea de a caracteriza tipul de surditate (neuro-senzoriala sau de transmisie).

Teste audiometrice comportamentale

Reflexul Moro In perioada neonatala

Reflexul aurieulopalpebral in perioada neonatala

Reflexul de trezire in perioada neonatala

Testul distragerii atentiei De la 5 luni la 2 ani

Audiomctria cu conditionare vizuala intre 1 si 2 ani

Audiomctria cu conditionare materiala Intre I si 2 ani

Audiometria prin joc Peste 3 ani

Otoemisiunile acustice procate sunt unde sonore cu originea in cohlee, care se transmit spre mediul extern ca raspuns la stimularea cu un semnal acustic. Desi de foarte mica amplitudine, otoemisiunile pot fi inregistrate si arata integritatea elementelor senzoriale cohleare. Tehnica, desi simplu de executat, are dezavantajul ca necesita o ureche medie perfect sanatoasa si nu aduce decat informatii globale. Ea precizeaza daca pragul auditiv al urechii investigate este mai bun de 35-40 dB sau nu. Totodata, uneori exista dificultati de testare a frecventelor joase, date corecte obtinandu-se de la 4000 Hz spre limita superioara a spectrului auditiv.

Potentialele ecate de trunchiul cerebral (numite BERA sau ABR - din limba engleza) se bazeaza pe inregistrarea activitatii electrice la nivelul cailor nerase centrale cohleare, ca urmare a stimularii auditive repetate. Electrozii sunt amplasati la nivelul extremitatii cefalice, iar multiplele stimulari dau curbe grafice care sunt: analizate si mediate de catre un computer. Aceasta tehnica este la fel de simplu de executat, nu necesita personal specializat, dar ofera si informatii referitoare la pragurile auditive la diferite frecvente. Ea poate fi efectuata si cu copilul sedat sau adormit, lucru avantajos in evaluarea la copin mici. Desi nu direct, ea poate sugera prin aspectul graficelor natura senzoriala periferica, centrala sau de transmisie a surditatii.
Timpanometria si cercetarea reflexului stapedian isi gasesc utilitatea indeosebi la copilul mai mare la care exista elemente clinice pledand pentru o afectiune la nivelul urechii medii. Masurand com-plianta membranei timpanice la diferite presiuni aplicate pe suprafata ei, se pot trage concluzii referitoare la continutul si presiunea din urechea medie sau la mobilitatea sau integritatea lantului osicu-lar. in anumite situatii se pot determina chiar pragurile auditive cu ajutorul reflexului stapedian. Dezltarea importanta a aparaturii folosite la aceasta testare face ca ea sa fie aplicata la varste din ce in ce mai mici. Se prefera insa folosirea ei dupa varsta de 1 an (cand datele obtinute sunt mult mai exacte).
Audiograma tonala liminara este cea mai fidela metoda de determinare a pragurilor auditive pentru diferite frecvente si pentru silirea tipului de surditate (neurosenzoriala etc). Este insa o metoda dificil de aplicat la copilul mic, fiindca necesita cooperare. Desigur, cu ajutorul jocurilor se poate trasa o curba destul de apropiata de valoarea reala a pragurilor auditive. Necesita si o camera insonora pentru o exactitate cat mai mare a valorilor determinate. in unele situatii, audiograma cala si probele supraliminare pot sili sediul leziunii (cohlear sau pe caile nerase).
Toate aceste metode de explorare se practica in centre specializate si necesita o aparatura sofisticata. Personalul implicat in examinarea copilului se confrunta uneori cu situatii dificile, legate de varsta si de capriciile copilului mic, astfel incat sunt necesare multa rabdare, timp si intelegere pentru realizarea tuturor etapelor diagnostice propuse.
Un tratament eficace al surditatii copilului presupune o diagnosticare cat mai timpurie. Este inutil a mai insista asupra importantei auzului in dezltarea psihica a individului. Silirea contactului interuman prin intermediul limbajului ofera posibilitati cognitive ample si stimuleaza gandirea. Pentru ca momentul surprinderii scaderii acuitatii auditive la copil sa fie cat mai precoce, familia trebuie sa-si asume cea mai mare responsabilitate. Parintii sunt primii care pot sesiza dificultatile copilului lor. Sensibilizarea lor prin campanii de educatie sanitara, efectuata cu ocaxia controalelor periodice in reteaua de pediatrie, isi are deci rolul sau cert.
Examenele de screening de depistare a surditatii la copil sunt destul de putin utilizate in tara noastra. in schimb, in alte tari ele sunt utilizate de rutina, in anumite situatii. Acumetria fonica efectuata la toti copin la intrarea in invatamantul scolar permite identificarea celor cu grade variate de surditate si care r fi trimisi spre evaluare medicilor specialisti. Mai nou, testarea auzului la toti nou-nascutii, sau, acolo unde nu exista posibilitati, la cei din categoria cu risc de surditate, a devenit o practica curenta. Cel mai des se foloseste tehnica potentialelor ecate de trunchi cerebral (ABR), dar si otoemisi-unile acustice procate (OAE). in unele clinici exista chestionare care incearca sa afle de la parinti date ce ar putea incadra nou-nascutul in categoria celor cu risc.
Ingrijire
O data silit diagnosticul de hipoacuzie, copilul trebuie indreptat catre un centru specializat in investigarea si terapia audiologica. Este util lucrul in echipa multidisciplinara, pentru ca eforturile sa ajunga la cel mai optim rezultat. Nu pot lipsi din aceasta echipa: otologul pediatru, un pediatru specialist in malformatii congenitale, tehnicienii audiologi, proteticieni, un psiholog, un logoped si un profesor pentru surzi. Acesti specialisti au menirea de a decide cea mai buna interventie pentru o dezltare psihomotorie cat mai normala a copilului surd.
Mai intai trebuie confirmata suspiciunea de hipoacuzie si identificat sediul leziunii. Hipoacuziile de tip transmisie beneficiaza in general de tratament medica] sau chirurgical, cu rezultate foarte bune. Majoritatea scaderilor de auz in cadrul populatiei pediatrice sunt de aceasta natura. Este rba de frecventele episoade infectioase -inflamatorii otice, care se vindeca fie spontan, fie prin tratament medical sau dupa drenaj transtimpanal cu aeratoare specifice (numite in literatura franceza "diabolo"). Asanarea focarelor infectioase ade-noamigdaliene este uneori un adjuvant pretios in terapia disfunctiei tubare cronice. in leziunile cronice ale urechii medii se poate de asemenea interveni chirurgical fie prin miringoplastie, inchiderea unei eventuale fistule perilimfatice, prin osiculoplastie sau prin interventii de mobilizare a lantului de oscioare fixat deproc&eul cicatricial. in unele situatii specifice precum: malformatii cunoscute ca asociaza in mod regulat disfunctii tubare si patologie otica cronica, se poate alege instalarea de timpuriu a unor aeratoare transtimpanale, cu scopul de a preveni leziunile otice severe, mai dificil de corectat la varsta adulta.

Mai poate fi intalnita in practica o situatie deosebita: aceea a copilului complet surd (cofoza bilaterala), la care folosirea pro-fezarii nu duce la o dezltare psihomotorie si intelectuala adecvata, in situatia in care, dupa o evaluare periodica atenta, de minimum 6 luni, cu folosire a protezelor auditive (sau vibrotactile), nu se constata o imbunatatire a performantelor copilului, se poate indica folosirea unui imt cohlear. Aceasta presupune insa existenta unui centru medical specializat in urmarirea copiilor purtatori al acestui dispozitiv, care necesita reglaje periodice. De asemenea, este necesara o buna motivatie atat a copilului, cat si a mediului familial, in ceea ce priveste rezultatele dorite, deoarece dupa imtarea cohleara copilul practic trebuie "invatat" sa auda (sa faca o legatura mintala intre perceptiile date de imt si sunetele care le-au determinat). Parintii trebuie sa priveasca realist sansele de reabilitare auditiva a copilului purtator si in nici un caz nu trebuie sa-si imagineze imtul ca un panaceu sau ca pe o simpla proteza.
Multe dintre cercetarile actuale asupra surditatii s-au concentrat si asupra factorului genetic in ceea ce priveste determinismul leziunilor neurosenzoriale. S-a descoperit astfel ca mutatii genetice minime pot fi cauza esentiala a unor hipoacuzii de tip perceptie congenitale sau progresive inexplicabile. De asemenea, se pare ca ototoxicitatea aminoglicozidelor sau actiunea distructiva a traumei sonore la nivelul cohleei, este farizata de anumite mutatii la nivelul materialului genetic celular. Ca atare, acolo unde este posibil, se pot recomanda studii genetice pentru a afla cauza unei surditati sau daca copin sunt expusi unor factori cu risc patogen otologic. in cazul depistarii unor sindroame congenitale, sfatul genetic permite parintilor sa afle care este riscul de a avea alti copii cu afectare similara.In concluzie, depistarea hipoacuziei la copil ramane o problema spinoasa, dar de importanta deosebita pentru dezltarea sa normala. O data recunoscuta, surditatea poate fi azi tratata eficient. Gasirea metodologiei optime care sa asigure dezltarea normala neuropsihica si intelectuala a copilului surd presupune existenta unui centru specializat, multidisciplinar, dotat cu aparatura de inalta performanta si existenta unor specialisti O.R.L. cu experienta in chirurgia otologica functionala.