Tumorile laringelui

TUMORILE LARINGELUI

1. Tumori benigne

Generalitati :

- se dezvolta din elementele componente ale laringelui sau din muguri embrionari restanti ;

- papiloamele , angioamele se dezvolta din epiteliu ;

- lipoamele , fibroamele si condroamele se dezvolta din tesutul conjunctiv ;

- adenomul si tumorile mixte se dezvolta din tesut glandular ;

- tiroida aberanta si chisturile sunt tumori embrionare ;

- nu sunt infiltrative , nu metastazeaza ;

- recidiveaza numai polipii sau papiloamele care se pot si maligniza ;

- evolueaza insidios , cu o simptomatologie saraca ( disfonie ) ;

- tratamentul este chirurgical , insotit obligatoriu de examen histopatologic.

a) Papilomul laringian

Anatomopatologic este o tumora cu structura epiteliala axata pe un schelet conjunctiv.

Se deosebesc doua forme clinice :

1. Papilomatoza copilului

Este de etiologie virala , benigna , dar cu evolutie clinica grava .

Apare intre 2-8 ani si debuteaza cu disfonie progresiva si permanenta , ca apoi sa apara si dispneea , deasemeni progresiva si permanenta putand produce asfixie mecanica .

Laringoscopic , aspectul este de formatiuni tumorale , conopidiforme , muriforme , colorate cenusiu rozat sau rosiatice , diseminate oriunde pe suprafata mucoasei laringiene .

Tratamentul :

- extirparea papiloamelor prin laringoscopie , criochirurgie sau aplicatii laser (utilizat cel mai frecvent ) in sedinte repetate ( afectiunea avand caracter recidivant , putand sau nu sa dispara la pubertate ) ;

- traheostomie ;

- vaccin autogen ;

- administrare de interferon ;

- administrarea de medicamente antivirale .

2. Papilomul adultului

Este de obicei unic si localizat numai la nivelul corzilor vocale . Recidiveaza rar , insa are un important potential de malignizare .

Laringoscopic se prezinta sub forma unei ' mure ' localizata pe o coarda vocala , cu mobilitate normala.

Tratament :

- extirparea formatiunii tumorale si examen histopatologic ;

- dispensarizarea .

b) Polipul laringian

Anatomopatologic , este un angiofibrom care se manifesta clinic prin disfonie permanenta sau intermitenta , in cazul unui polip flotant in glota. Laringoscopic , se evidentiaza pe fata superioara sau marginea libera a corzii vocale , o formatiune tumorala rosu-vioalcee , neteda , pediculata sau sesila , de dimensiuni variabile . Tratamentul este chirurgical , extirparea facandu-se prin laringoscopie

Alte formatiuni tumorale descrise endolaringian sunt :

- lipomul ;

- fibromul ;

- condromul , localizat cel mai frecvent pe pecetea cricoidului ;

- adenomul ;

- neurofibromul ;

- chemodectomul ;

- hemangiomul ;

- limfangiomul ( angioamele laringelui sunt localizate cel mai adesea subglotic );

- tumori chistice .

2. Tumorile maligne

Cancerele de laringe reprezinta 50% din toate neoplasmele sferei O.R.L. si 3% din totalitatea tumorilor maligne.

Factorii favorizanti:

- varsta: 55-65 ani

- raportul de imbolnaviri barbati - femei: 8/1

- fumatul: 88-98% din bolnavii cu cancer de laringe sunt fumatori

- alcoolul: 75-92% din pacienti sunt consumatori de alcool, iar 62% sunt consumatori in exces.

- influenta noxelor profesionale; nu este dovedit ca cineva a dobandit un cancer de laringe pentru ca este locuitorul permanent al unui mare oras, poluat. Noxele profesionale, hidrocarburi aromatice policiclice folosite in industria carbunelui, fierului sau cauciucului sunt considerate importante substante cancerigene.

Vaporii de cloruri de vinil, formaldehida si acid sulfuric, degajati in procesul tehnologic din industria pielariei sau industria textila sunt deasemenea socotite substante cancerigene.

Radiatia termica la care sunt expusi muncitorii din turnatorii, fochistii, a fost citata si ea drept cauza favorizanta in cancerul de laringe.

- starile precanceroase: - pahidermia rosie

- pahidermia alba ( leucoplazia )

- papilomatoza

- influenta radiatiilor ionizante. Dupa iradierea glandei tiroide sau a gatului pentru diverse afectiuni dermatologice au fost observate neoplasme de laringe.

- neoplasme primare multiple. Existenta cancerelor multiple se stabileste pe baza criteriilor diagnostice urmatoare:

- fiecare tumora are o structura histologica distincta

- tumorile se dezvolta in locuri diferite

- fiecare tumora dezvolta metastaze proprii; intervalul de timp intre aparitia neoplasmului initial si celui de-al doilea neoplasm determina: - tumori sincrone ( 10% din cazuri )

- tumori metacrone ( 1 an 30% din cazuri

2- 5 ani 30-50% din cazuri

5 - 30 ani restul )

- intre 12-l5% din pacientii cu neoplasm de laringe pot face un al doilea neoplasm

Anatomie patologica:

Aspectul macroscopic

Tumora poate fi infiltrativa, ulcerativa, vegetanta sau infiltro-vegetanta, infiltro-ulcerata, infiltro-ulcero-vegetanta.

Aspectul microscopic

Microscopic, epitelioamele reprezinta 95-98% din cazuri, iar 2-5 % sunt reprezentate de numitele tumori rare de laringe:

- fibrosarcom

- condrosarcom

- osteosarcom

- rabdomiosarcom

- liposarcom

- Kaposi

- angiosarcoame

- neurofibrosarcoame

- limfoame, exceptionale, fie izolat, fie in cadrul bolilor generalizate

- tumori neuroendocrine sau ale sistemului A.P.U.D. , dintre care in laringe au fost descrise: - melanoame

- paraganglioame

- cilindroame

- tumori mixte malignizate etc

- tumori extinse la laringe ( neoplasm de glanda tiroida )

- metastaze la laringe ( 50% de cazuri publicate in literatura ) aparute in:

- neoplasm de rinichi

- melanoame

- neoplasmul bronsic

- neoplasmul mamar

Simptomatologia

Simptomele de debut sunt locale. Plecand de la diferitele forme clinice anatomo-topografic, vom trece in revista semnele in localizarile: vestibulul laringian ( supraglotic ), glotic si subglotic:

* Neoplasmul etajului supraglotic

Este mut clinic o perioada indelungata si se manifesta de obicei cu disfagie, cu otalgie reflexa si apoi apare disfonia persistenta si neinfluentata de diverse tratamente.

Macroscopic se prezinta sub formele:

- vegetanta, cea mai frecventa, localizata pe banda, albicioasa, neregulata

- infiltrativa, afectand tot banda ventriculara

- ulcerata, este forma de evolutie a manifestarilor descrise anterior.

Extensia formatiunii tumorale se face spre epiglota, anterior extralaringian, spre baza limbii, spre glota si subglota, sau sinus piriform.

Regiunea supraglotica, bogata in vase limfatice determina si aparitia precoce a adenopatiei metastatice.

* Neoplasmul etajului glotic

Este diagnosticat cel mai adesea extrem de precoce, pentru ca simptomatologia functionala este rapid relevanta, prin disfonie, iar din considerentele anatomice prezentate, evolueaza foarte lent.

Disfonia precoce este dominanta si stabila, fara perioade de remisiune. Tusea poate aparea si ea , seaca, usoara.

Laringoscopia indirecta evidentiaza o tumora infiltrativa sau vegetanta. Cel mai adesea, aceasta apare ca o tumora sesila, in treimea anterioara sau .medii a corzii vocale, cu pastrarea initial a mobilitatii acesteia. Forma infiltrativa se prezinta sub aspectul unei corzi fixe, ingrosate, tumefiate de culoare rosie, roza, neteda. Forma tumorala se prezinta sub aspect pediculat, sesil, exofitic, leucoplazic, papilomatos. Forma ulcerata se prezinta ca o ulceratie localizata sau extinsa asupra intregii corzi vocale.

Extensia cancerului glotic se face pe coarda opusa prin comisura anterioara, supraglotic sau subglotic.

Metastazele ganglionare nu apar niciodata in cancerul strict de coarda vocala, situatie explicabila prin izolarea limfatica ,extrem de saraca a corzilor vocale, in raport cu regiunile vecine.

* Neoplasmul etajului subglotic

Este o localizare mai putin frecventa ca precedentele, iar diagnosticul se face tardiv atunci cand invadarea este importanta.

Simptomul de debut este dispneea, la inceput de efort, iar disfonia apare izolat.

Anatomopatologic, forma infiltrativa este cea mai frecvent intalnita si laringoscopic, hemilaringele respectiv este fixat, iar infiltratia ingusteaza regiunea subglotica.

Formele ulcerate si vegetante apar exceptional subglotic si sunt evidentiabile la laringoscopie.

Evolutia si extensia neoplasmului subglotic este lenta si se face fie supraglotic, fie spre trahee. Adenopatia metastatica laterocervicala nu este rara.

Bilantul lezional se face prin:

- examen clinic complet

- laringoscopie directa

- radiografii standard

- tomografii

- TC

- RMN

- panendoscopie ( laringe, trahee, bronhii, esofag )

- ecolaringografie

Diagnosticul se pune prin biopsie si examen histopatologic.

Tratamentul neoplasmului de laringe

Chirurgia si iradierea sunt singurele metode majore de cura, prin care pot fi tratate neoplasmele laringelui pana in prezent.

Chimioterapia si imunoterapia , joaca un rol adjuvant si paleativ , in tratarea acestor cancere , ramanand in discutie , daca in prezent se poate prelungii sau se poate ameliora viata bolnavilor prin aceste mijloace .

Datorita circulatiei limfatice speciale a laringelui este necesara practicarea evidarii ganglionare , fiind dovedit statistic , ca un program de cura complex stabilit in comisia oncologica , reduce sensibil numarul recidivelor si imbunatateste semnificativ prognosticul .

Tehnicile chirurgicale , numite partiale ( se pastreaza anumite structuri ale organului si functia fonatorie ) , pot fi efectuate in vertical ( pentru localizarea neoplasmului in etajele glotic sau subglotic ) si anume :

- cordectomie ( extirparea unei corzi vocale ) ;

- laringectomia fronto-laterala ( extirparea unei corzi vocale , comisura anterioara si o mica portiune din coarda opusa ) ;

- hemilaringectomia .

Pentru etajul supraglotic , laringectomiile partiale sunt efectuate in orizontal si anume :

- epiglotectomia ;

- laringectomia orizontala supraglotica .

Cand formatiunea tumorala este extinsa , se practica laringectomia totala , bolnavul ramanand purtator de stoma traheala permanent . Pentru acest bolnav , care a pierdut functia fonatorie , s-au organizat scoli speciale de reeducare vocala , unde prin invatarea erigmofoniei , bolnavul obtine o voce inteligibila .

Erigmofonia = bolnavul inghite aer si il eructeaza controlat , zgomotul produs la gura esofagului este modulat in faringe si in cavitatea bucala .

Cand tumora nu este extirpabila ( caz depasit chirurgical ) sau bolnavul refuza laringectomia , se practica traheostomia si se aplica tratamente paleative : iradiere , citostatice.

Iradierea se face actualmente cu telecobaltoterapie , iradierea si chirurgia completandu-se reciproc.

Chimioterapia devine utila, pentru unele forme, ca tratament de inductie (neoadjuvant), sau in caz de recidiva .

Imunoterapia , in cancerul de laringe nu a obtinut decat rezultate neansemnate sau neobservate , ramanand in continuare o speranta .

Prognosticul cancerului de laringe ( bolnavul netratat moare in 1-2 ani ) este dependent de : - precocitatea instituirii tratamentului ;

- respectarea programului terapeutic , secvential ;

- constinciozitatea cu care bolnavul respecta indicatiile privind modul de viata si se prezinta la control.

CLASIFICAREA TNM

Conform definitiei Uniunii Internationale contra Cancerului impartirea tumorilor maligne in stadii are urmatoarele scopuri:

-sa ajute clinicianul in strategia terapeutica

-sa dea indicatii asupra prognozei

-sa contribuie la valorificarea rezultatelor tratamentului

-sa faciliteze schimbul de informatii intre centrele de tratament

-sa contribuie la cercetarea permanenta a inbolnavirii de cancer

Clasificarea T.N.M. a cancerelor laringelui si hipofaringelui furnizata in 1987 si valabila in toata lumea este pentru T -tumora primara urmatoarea:

TX :-tumora primara nu este decelata

T0-nu exista premize pentru o tumora primara

TIS - carcinom preinvaziv(carcinom insitu)

T1- tumora se limiteaza la o subregiune

T2- tumora se extinde la subregiuni invecinate cu mobilitatea normala sau limitata a corzii vocale

T3 - tumora se limiteaza la laringe cu imobilizarea corzilor vocale

T4- tumora depaseste laringele prin cartilajul tiroid sau patrunde in

orofaringe sau in partile moi ale gatului