Surditatile copilului - etiologie, evolutie, tratament

SURDITATILE COPILULUI

ETIOLOGIA ;

I. Surditatile genetice :

1. Congenitale

2. Cu aparitie intarziata

1. Congenitale :

A. aplaziile urechii interne cu hipoacuzia ca unic simptom, in grade variabile si care sunt denumite dupa numele autorilor care le-au descris prima data (Michel, Mondini, Schaibe, Alexander) ;

B. surditati congenitale asociate cu alte anomalii si care sunt datorate trisomiei 13 - 15 (D) sau trisomiei 18 (E) :

- sindromul Waardenburg :

- distrofia si deplasarea laterala a punctelor lacrimare ;

- turtirea radacinii nasului ;

- mesa alba frontala ;

- hiperplazia sprancenelor.

- albinismul :

- piele decolorata ;

- par fin ;

- iris si sclere depigmentate.

- hiperpigmentarea :

- onicodistrofia :

- distrofia unghiilor si uneori a dintilor , glandelor sebacee, parului.

- boala Pendrel :

- gusa neendemica ;

- boala Jervell :

- crize sincopale cu modificari de EKG care explica moartea subita ;

- sindromul Usher :

- retinita pigmentara progresiva.

1. Cu aparitie intarziata :

A. Surditatea neurosenzoriala familiala progresiva, cu debut in jurul varstei de 8 - 12 ani si cu aspect audiometric caracteristic 'in chiuveta' ;

B. Surditati asociate cu alte anomalii :

- boala Alport :

- nefropatie progresiva ;

- sindromul Hurler :

- deformatii scheletice ;

- perturbari ale dezvoltarii psihosomatice (oligofrenie, nanism).

- sindromul Klippel - Feil :

- malformatii ale coloanei vertebrale ;

- boala Refsum :

- retinita pigmentara ;

- ichtioza ;

- polineuropatie periferica.

- boala Alstrom :

- retinita pigmentara;

- diabet zaharat ;

- obezitate.

- boala Paget :

- leziuni osteitice deformante caracteristice, hipervasculare ale oaselor craniului si membrelor inferioare ;

- sindromul Richards - Rundel :

- deficienta mintala ;

- hipogonadism.

- boala Crouzon sau dizostoza cranio-faciala.

- boala Recklinghausen sau neurofibromatoza generalizata, inclusiv a nervilor auditivi.

II. Surditatile negenetice

1. Embriopatiile - apar prin tulburari de embriogeneza in primele 3 luni de sarcina, sunt induse de afectiuni ale mamei (rubeola sau alte viroze) , medicamente teratogene, expunerea la radiatii.

2. Fetopatiile - apar prin afectarea fatului in ultimile luni de sarcina :

- surditatea prin incompatibilitate RH ;

- sifilis congenital precoce ;

- surditatea de natura tiroidiana.

3. Surditatea neonatala :

- traumatismul obstetrical ;

- anoxia fatului;

- prematuritatea.

4. Surditatile postnatale - similare cu cele ale adultului si care apar la varsta copilariei. Cauzele sunt : traumatice, infectioase, toxice, tumorale.

Simptomatologia :

Copilul cu surditate congenitala sau declansata in primul an de viata este adus la consultatie pentru ca mama a sesizat ca nu vorbeste, nu executa ordine scurte, clare, si nu raspunde la stimulii sonori. Diagnosticul este dificil si trebuie facut in principal cu eventuale deficiente psihomotorii, pentru ca unui copil cu encefalopatie infantila nu ii apare si se dezvolta, de asemenea, limbajul. Deci, examenul neuropsihiatric infantil, obligatoriu denota o dezvoltare corespunzatoare varstei si atunci ramane de lamurit problema auzului, a profunzimii surditatii si eventual a etiologiei acesteia. Intotdeauna hipoacuzia este de tip neurosenzorial (hipoacuzia de transmisie nu depaseste 60 dB, prag la care copilul invata sa vorbeasca). Investigarea gradului hipoacuziei se face prin metode obiective care constau in :

- audiometria encefalografica cu potentiale evocate ;

- electrocohleografia ;

- audiometria electrica prin inregistrarea raspunsurilor trunchiului cerebral ;

- impedansmetria.

Evolutie :

Surditatea instalata inainte de varsta invatarii vorbirii determina la copil aparitia surdomutitatii, copilul nu poate vorbi pentru ca nu aude cuvintele, nu le cunoaste sensul si nu poate sa le pronunte. Daca surditatea apare mai tarziu copilul va vorbi si cu atat mai corect cu cat a inaintat in varsta.

Tratament :

Surditatea neurosenzoriala nu beneficiaza de tratament curativ. In contextul deficientei auditive putem recurge la trei categorii de proteze :

- proteze acustice auditive ;

- proteze acustice vibro-tactile ;

- proteze electrice auditive sau imtul cohlear.

Daca copilul este surdo-mut fara resturi auditive nu va putea fi protezat, iar copilul surdo-mut cu resturi auditive va fi protezat. Copilul cu un prag auditiv de 60-70 dB va putea fi protezat,chiar bilateral,se va numi deficient auditiv si va putea urma o scoala speciala iar daca protezarea este reusita si copilul are capacitati intelectuale va putea urma chiar o scoala normala. Proteza acustica vibrotactila utilizeaza in receptia vibratiilor organe situate in profunzimea pielii (corpusculii Pacinii si Miessner).

Perceptia vibrotactila are trei limite importante :

- limita frecventionala, perceptia vibrotactila este posibila pana la 800 Hz ;

- discriminare frecventionala redusa ;

- un camp dinamic utilizabil redus.

Demersul acestor cercetari este generos si se bazeaza pe observatiile confirmate ca stimularea tactila schimba sensibilitatea sistemului auditiv prin asocierea unui semnal auditiv slab cu un semnal tactil mai puternic. In ultimii ani in cazurile in care, proteza auditiva clasica s-a dovedit ineficienta sau introdus protezele cu amplificarea si codarea cuvantului. Aceste proteze transforma caracrterele auditive acute in cuvinte grave, intelese intre 100 si 1000 Hz.

Surditatea trebuie depistata de pediatru cat mai precoce pentru a incepe reeducarea la o varsta cat mai precoce (18 - 24 luni) de catre mama sub indrumarea unui logoped defectolog si apoi in centre speciale de reeducare.

Nu este de neglijat nici sfatul genetic la casatorie.