manifestare este sindromul Raynaud; apare la miini de obicei, dupa o expunere la frig, cu senzatii de furnicaturi, intepaturi, crampe, cianoza si paliditate, hiper-hidroza palmara. Dupa citeva luni sau citiva ani apare procesul de scleroza, degetele devin rigide, se efileaza, iau aspectul de baghete; tegumentul ia o coloratie albicioasa-ivorie, adera de urile subiacente, unghiile se altereaza (sclerodactilie). La pulpa degetelor pot apare bule, eroziuni, escare urmate de cicatrice stelate. Bolnavul are miscarile de pronatie si supinatie limitate. Scleroza cuprinde apoi antebratele, bratele, fata, gitul, picioarele, gambele, toracele; la fata se observa disparitia pliurilor, pensarea nasului, subtierea buzelor, strimtarea orificiului bucal determinind aspectul de masca sau de liniste inexprimabila. Masticatia, deglutitia si fo-natia sint tulburate. La torace mamelonil ramin intacti, contrastind cu toracele si sinii incorsetati. Telangiectazii si pigmentatii ca si zone acromice pot fi gasite in teritoriile cutanate scleroase.
O forma cu evolutie benigna este sindromul CRST (calcificari, Raynaud, sclerodactilie si telangiectazii), reprezentat de depozite calcaroase, care se pot deschide la suprafata pielii.
In sclerodermia de sistem muschii pot fi interesati; apar mial-gii, diminuarea fortei musculare, atrofii. Din partea articulatiilor intilnim frecnt pollartralgii, pollartrita cronica. Din partea tesutului osos au fost comunicate osteoliza falangiana, indeosebi a celei de-a treia falanga si apoi a falangei a doua, osteoporoza difuza, osteoliza dentara.

Organele interne sint afectate in diferite proportii in sclerodermia de sistem;
tubul digestiv este cel mai frecnt lezat si indeosebi esofagul, care radiologie apare rigid, cu aspect de tub de sticla. Cercetariie noastre histologice au mai aralat esofagite, gastrite si je-junite. Un sindrom de malabsorblie esle frecnt intilnit;
rinichiul participa cu pielonefrite cronice, glomerulite si glomerulonefrite intr-un procent uneori de peste 50% din cazuri;
plaminul prezinta mai frecnt fibroza interslitiala difuza;
cordul mai rar interesat; gasim miocardita, pericardita, cord pulmonar cronic.
Evolutia sclerodermiei de sistem este lenta, exitusul surnind prin insuficienta renala, cardiaca sau accident vascular central.
Sindromul biologic in sclerodermiile de sistem a evidentiat anomalii ale proteinelor serice in 66%, modificari imunoelectrofo-retice in 30%, anemii in 50%, VSH crescut la cifre moderato, fi-brinogenemia in 70% din cazuri crescuta.
Sclerodermia do sistem apare mai ales la femei tinere, proportia fiind de 10 femei la un barbat.
Etiopatogenie. Se sustine azi mecanismul autoimun.
Sclerodermia edematoasa Hardy (scleredemul Buschke). Apare brusc, la cileva zile dupa vindecarea unui episod infectios (scar-latine, angina, oreion, gripa), la copii de sex feminin mai ales, sub forma unul placard eritematos, localizat in jumatatea superioara a corpului. Survine o infiltratie difuza a tesutului subcutanat fara modificarea tegumentului. Evolutia merge spre vindecare, rar spre exitus.
Scleremul edematos al nou-nascutului. Este afectiune rara, care apare Is 210 zile dupa nastere, la membrele inferioare sub forma unei induratii progresi a tegumentului, ramanind limitata la partea inferioara a corpului. Pielea ia o culoare galbuie, violacee sau echimotica si exitusul survine in 5-10 zile.
Sclcrodermii circumscrise. Numite si sclerodermii localizate, sint in aparenta pur cutanate, au evolutie benigna, cu toate ca cercetarile recente au gasit anticorpi antinucleari si imagini histologice asemanatoare ca in sclerodermiile de.sistem.
Se cunosc mai multe forme clinice ;
sclerodermia in placi (morfee) apare la adult, sub forma unei pete rosii-violacoe, care se extinde, ia o culoare alb-sidefie Sau galben-ceroasa, o consistenta dura, inconjurata de o zona liliachie (lilac ring). Firele de par lipsesc, secretiile se reduc, sensibilitatea scade sau dispare la nilul placilor. Afectiunea este pauci-lezionala si se localizeaza pe trunchi; pe cap determina alopecie scleroatrofica. Evolutia este lunga, vindecarea este urmata de pigmentatii care apoi se sterg ;
sclerodermia in banda se gaseste in regiunea paramediana a fruntii, sub forma unei benzi rticale, de culoare alb-ceroasa sau bruna; are suprafata neregulata, devine rapid atrofica luind aspectul de lovitura de sabie. La membre ia aspectul de sclerodermie monomelica, alungita, liniara de-a lungul unui membru interesind muschii subiacenti, oasele si articulatiile;
sclerodermia in picatura este compusa din pete mici, aibe-sidefii, rotunde, deprimate, inconjurate de un lisereu violaceu, re-producind aspectul de lichen scleroatrofic (white spot disease), ara-tind dificultatea diferentierii acestor doua afectiuni;
sclerodermia anulara este rara, apare la copii sub forma unei bride anulare, care inconjoara un membru sau mai multe degete, putind duce la elefantiazis subiacent sau la amputatii.
Tratament. In fazele de debut se utilizeaza antibiotice (penicilina, tetraciclina); lipiodolul ultrafluid 40% in injectii i.m. de la 520 ml, doua injectii pe saptamina dau rezultate bune in sclerodermiile de sistem. Piascledine micsoreaza induratia cutanata; vi-taminoterapie E, D2, PP, A; vasodilatatoare pot fi. incercate; to-lazolin, gerovital, novocaina; acidul epsilo-aminocaproic, antipaludice de sinteza ; imunodepresi : imuran, . methotrexat ; griseofulvina ; in formele sere cortizon.