Grupeaza afectiuni foarte diferite, unele foarte grave din punct de vedere vital, altele nefiind decit
dermatoze inestetice, leziunile imbracand caracter difuz sau regional.
Progeria copilului (Hutchinson-Gilford) sau nanismul tip senil apare in primul an al vietii, cind se constata o incetinire a cresterii staturale si ponderale,
caderea parului, iar inspre al doilea an starea dismorfica de tip senil, cu tot tegumentul net atrofie, intins, transparent lasind sa se vada reteaua venoasa. Semnul dominant este disparitia tesutului subcutanat. In a doua copilarie copilul ia aspectul de "mic batrin monstruos", cu distrofii osoase, degete deformate, organe genitale putin dezvoltate, manifestatii cardiovasculare si moarte precoce din cauza unei ateroscleroze generalizate, copii depasind rar virsta de 16 ani.
Acrogeria (Gotlron) este atrofie congenitala a pielii, localizat exclusila miini si picioare, pe fata lor dorsala, cu
unghii atrofiate sau deformate, fara
tulburari endocrine sau intelectuale.
Progeria adultului (sindrom Werner) este o afectiune eredo-familiala caracterizata printr-o atrofie pseudosclerodermica a tegumentelor si muschilor la care se asociaza
cataracta bilaterala si o arteriopatie. Atrofia cutanata si muschiulara predomina la gambe, picioare si fata. Se mai descriu
ulceratii localizate mai ales pe maleole, fara tendinta la cicatrizare, calcificari ale tesuturilor moi, ligamentelor, manifestari cardiovasculare mai ales cu arteriopatie a membrelor, diabet. Tratamentul este numai simptomatic.
Poikilodermiile congenitale cuprind;
__ sindrom Rothmund, cu caracter familial constituita din poi-
kilodermie din prima copilarie si cataracta bilaterala precoce ;
poikilodermie Thomson se caracterizeaza prin simptomatologia cutanata a sindromului Rothmund fara cataracta. La leziuni eritemato-edematoase initiale dispuse pe obraji si fese de la nastere, le urmeaza stare poikilodermica localizata exclusipe fata si gat.