HIDROCEFALIA

Definitie

Hidrocefalia reprezinta o acumulare in exces a LCR in ventriculi si/sau spatiile subarahnoidiene rezultat al unui dezechilibru intre secretie, absorbtie sau circulatia acestuia.

Etiopatogenie si clasificare

Exista mai multe clasificari ale hidrocefaliior. Cea mai utilizata este cea propusa de Dandy (1918) si care imparte hidrocefalia in:

obstructiva- produsa de un blocaj in calea curgerii LCR

comunicanta- produsa prin hipersecretie sau hiporesorbtie a LCR

Unele forme de hidrocefalie nu pot fi clasificate, fiind introduse in grupa hidrocefaliilor cu presiune normala sau pseudot 212d36c umor cerebri.

Cele mai importante cauze de producere a hidrocefaliei pot fi clasificate astfel:

• congenitale:

malformatia Chiari asociata sau nu cu meningomielocel

stenozele primare de apeduct Sylvius

sindrom Dandy- Walker ( atrezia gaurilor Magendie si Luschka insotita de agenezie de vermis)

alte malformatii: chiste arahnoidiene congenitale, malformatii de jonctiune cranio- spinala

dobandite:

infectii - in special dupa meningite purulente sau cele bazale (TBC) reprezinta cea mai frecventa cauza de producere a hidrocefaliei comunicante

hemoragii subarahnoidiene de natura traumatica sau anevrismala reprezinta a doua de cauza de producere a hidrocefaliei comunicante

procesele expansive intracraniene reprezinta cauza cea mai frecventa de producere a hidrocefaliei obstructive.

o       tumorale- tumori de ventricul III (chist coloid, tumori de regiune pineala), ventricul IV (meduloblastom, ependimom etc.)

o       netumorale- malformatii vasculare etc.

papiloame si carcinoame de plex coroid- cauza rara de producere a hidrocefaliei prin hipersecretie de LCR

postoperator. 20% din pacientii de varsta pediatrica operati pentru tumori de fosa posterioara necesita drenaj ventriculo- peritoneal.

Importanta medico- sociala

prevalenta- 1-l,5%

incidenta hidrocefaliei congenitale- 0,2- 3/1000 nou- nascuti

Diagnostic clinic

Simptomatologia clinica prezinta particularitati in functie de varsta si de modul de instalare.

Hidrocefalia copilului mic se manifesta prin bombarea fontanelei, dilatarea venelor scalpului, cresterea excesiva a diametrului cranian, semnul Macewen ( zgomot de oala sparta la percutia craniului), ochii in apus de soare, pareza de abducens, respiaratie neregulata, hiperrefectivitate.

Hidrocefalia copilului mare si a adultului are toate semnele cresterii presiunii intracraniene: edem papilar, cefalee, greturi, varsaturi, tulburari de echilibru si de mers, sindrom Parinaud.

Hidrocefalia varstnicului ( hidrocefalia cu presiune normala) este caracterizata de triada: tulburari de mers, dementa, incontinenta urinara.

Daca nu este sanctionata terapeutic starea de constienta se altereza pana la coma putand apare semne de afectare a trunchiului cerebral, instabilitate hemodinamica.

Diagnosticul imagistic

Tomografia computerizata este o investigatie de baza care aduce informatii despre dimensiunile si simetria ventriculilor, a edemului periventricular, stergerea santurilor corticale, gradul de afectare a parenchimului cerebral (. 8-l). In anumite situatii poate fi vizualizata cauza de producere a hidrocefaliei (tumori, malormatii vasculare, malformatii congenitale etc.)

Rezonanta magnetica nucleara este o investigatie de mare finete dar nu obligatorie in hidrocefalii daca este efectuat examenul CT, ofera o definire mai exacta a venticulilor precum si a unor cauze etiologice (obstruca apeductului Sylvius,agenezia de corp calos, malformatia Chiari, malformatii vasculare, tumori cu localizare la nivelul fosei posterioare,etc ). In T2 se poate vedea cu exactitate edemul periventricular ca semn al hidrocefaliei active (. 8-2 A), de asemenea si glioamele diencefalice (. 8-2 B) ca si cauza de producere a hidrocefaliei.

Examenul LCR. Punctia lombara poate fi efectuata dupa ce a fost exclusa posibilitatea existentei unei obstructii in calea LCR-ului. Aduce informatii asupra presiunii intracraniene iar in cazul hidrocefaliei adultului apare ameliorarea simptomatologiei dupa efectuarea ei. Examinarea cantitativa si calitativa a LCR-ului ( albuminorahie, glicorahie, examen bacteriologic) sunt obligatorii in cazul hidrocefaliilor produse prin infectii orientand asupra tratamentului antibiotic cat si asupra momentului efectuarii unui drenaj permanent.

Ecografia transfontanelara este o investigatie orientativa pentru monitorizarea dimensiunilor ventriculilor precum si a hemoragiei intraventriculare la noi- nascuti. Desigur inainte de orice tratament chirurgical treuiesc efectuate celelalte investigatii specifice.

Atitudine terapeutica

Masuri temporare

Tratamentul medicamentos

este doar o masura temporara prin care se incearca limtarea evolutiei hidrocefaliei prin scaderea secretiei de LCR la nivelul plexurilor coroide Acetazolamida (25 mg/kg/d in 3 doze) Furosemid (1 mg/kg/d in 3 doze) sau prin cresterea absorbtiei (isosorbid). In anumite conditii patologice (meningite, hemoragia intraventriculara a nou-nascutului etc.) aceste metode pot fi suficiente pentru tratamentul hidrocefaliei.

Punctiile lombare seriate sau drenajul lombar continuu se impun ca metode de tratament standard in hidrocefaliile temporare produse de hemoragia subarahnioidiana, inundatie ventriculara dupa accidente vasculare hemoragice.

Drenajul ventricular extern este o masura temporara folosita in urmatoarele conditii:

hidrocefalie potential tranzitorie

infectiile LCR pana la sterilizarea acestuia

conditii de extrema urgenta pana la instituirea unui drenaj permanent

Masuri definitive

Cuprinde un grup de atitudini terapeutice de diversiune permanenta a LCR-ului( sunturile si ventriculocisternostomia) precum si tratamentul etiologic al hidrocefaliei (ablarea proceselor care produc obstructia sau hiperproductia de LCR). Aceste metode sunt strict chirurgiale.

Drenajele LCR in alte cavitati ale organismului

Drenajul ventriculo- peritoneal reprezinta metoda cea mai comuna de diversiune a LCR-ului (. 8-3).

Din punct de vedere tehnic un drenaj ventricular consta introducerea unui cateter printr-o gaura de trepan in puncte bine definite ale craniului la nivelul ventriculului lateral, apoi adaptarea cateterului la o valva cu anumite caracteristici (de presiune, unidirectionalitate). Cateterul peritoneal este condus subcutan prin incizii successive pana la niveleul cavitatii peritoneale unde este implementat.

Drenajul ventriculo atrial. Indicat in cazurile in care drenajul peritoneal este contraindicate (operatii abdominale multiple, peritonite recente, malabsorbtie peritoneala etc.). Acest procedeu are riscuri mai mari (aritmii cardiace) iar complicatiile la distanta sunt mai serioase ( nsuficienta renala, tromboza venoasa profunda).

Drenajul ventriculo- pleural: Rezervat cazurilor cu contraindicatii ale sunturilor precedente.

Operatia Torkildsen cu aplicabilitate limitata pentru obstructiile produse la nivelul apeductului si ventriculului IV consta in drenajul LCR-ului din ventriculii laterali la nivelul cisternei magna.

Suntul lomboperitoneal este folosit in hidrocefaliile comunicante mai ales cand ventriculii sunt mici. Pseudotumor cerebri este o indicatie clasica a acestui tip de drenaj.

Complicatiile drenajului ventriculo- peritoneal pot fi sistematizate astfel:

Mecanice, obstructia cateterului ventricular este cea mai frecventa cauza de malfunctie a sistemului de drenaj urmate de obstructia cateterului peritoneal si de disfunctionalitati ale valvei.

Infectioase, 2-l0% din sistemele de drenaj se suprainfecteaza necesitand suprimarea temporara a suntului.

Overdrainage, drenajul excesiv al ventriculilordatorita neconcordantei intre presiunea valvei si presiunea intracraniana.

Revizia periodica de sunt la copii datorita cresterii fiziologice a copilului, cateterul peritoneal trebuie alungit.

In ciuda numeroselor complicatii (mecanice, infectioase) pe care le pot prezenta aceste metode de drenaj, care atrag dupa sine revizii de sunt ele raman actualmente metoda de baza in tratamentul hidrocefaliei.

Ventriculocisternostomia consta in efectuarea endoscopica a unei fenestratii la nivelul seului ventriculului III. Indicata in hidrocefaliile produse prin obstructie la nivelul apeducrului sau ventriculului IV.

Urmarire postoperatorie:

Control postoperator periodic la 1 luna, sase luni, un an

Controlul periodic al permeabilitatii sistemului de drenaj

Controlul CT- scan la 2-4 saptamani postoperator sau ori de cate ori este nevoie

Tratamentul antibiotic al infectiilor intercurente

! De consultat

A. Constantinovici, A. V. Ciurea: Ghid practic de neurochirurgie, 468- 498, 1998.

Mark S. Greenberg- Handbook of Neurosurgery: fourth edition, 1997.

C. Sainte - Rose, Hydrocephalus in Chilhood. Neurological Surgery Ed. by Julian R. Youmans, vol. II, 890- 920, 1997.

A.Leland Albright: Hydrocephalus in Children. In Principles of Nerosurgery Ed. by Robert H. Wilkins, Setri S. Rengachary, Wolfe, 1992.

Mel H. Epstein, Arno H. Fried- Surgical management of hydrocephalus in adults, Operative neurosurgical techniques Ed. by Henry H. Schmideck, William H. Sweet, 1245- 125, 1997.