Aceasta poate fi strict localizata (miastenie vasculara si neurologica) sau cu tendinta la generalizare in cursul efortului si al zilei (miastenie miopatica).
Miastenia neurologica este de tip paretic-paralitic, dificil de diferentiat de miastenia pseudoparalitica a majoritatii miopatiilor pro-priu-zise, mai ales in formele ei fruste paretice, monoparetice sau he-miparetice. Aspecte pseudomiopatice ale unor cauze neurologice se in-tilnesc in polinevrite, traumatisme vertebrale, patologia arterei vertebrale anterioare, dar mai ales in atrofia spinala progresiva cu variantele sale (scleroza laterala amiotrofica Duchenne, atrofia peronierilor Charoot-Marie, atrofia spinala progresiva a copilariei Wernig-Hoff-mann).
Miastenia miopatica se clasifica in :
1. Patologia chimica a contractiei musculare :
a)
miopatia meolica
b) miopatia endocrina
c) mioglobinemia paroxistica
2. Patologia inflamatorie si degenerativa musculara :
a) miozitiele
b) miopatiile propriu-zise, ereditare si dubindite
3. Blocul neuromuscular
a) miastenia Erb-Goldflam
b) sindroamele miasteniforme.
Diagnosticul diferential dintre cauzele neurologice si cele miopa-tice ale unei miastenii primare este orientat clinic de nealterarea reflexului ideomuscular in primul caz si absenta sau disparitia lui dupa apelari succesive, in al doilea caz, cind se poate antrena de altfel si disparitia reflexelor osteotendinoase. De retinut, de asemenea, prezenta fibrilatiei musculare in miastenia neurologica.
1. Miopatia meolica este secundara patologiei acute sau cronice a apei si electrolitilor (deshidratare, hiponatremie si hipokaliemie in abuz de laxative,
paralizie periodica familiala etc), hipoglioemiei, hiperuricemiei, hiperlipidemiei excesive. in ansamblu, miopatia meolica este de tip hipoton, pina la lou pseudoparalitic.
2. Miopatia endocrina, indirect tot o miopatie dismeolica, este definitorie pentru boala Addison (glanda efortului muscular) si complicatie sau forma clinica particulara pentru restul endocrinopati'ilor (miopatia cortSzodiica, hiperaldcsteronica, bassedowiana sau hipotia'oidiana, miopatia timiea).
3. Miozilele (astenia musculopriva), acute sau cronice, pina la mio-zita fibroasa osi fi canta progresiva, sint frecvent confundate cu trombo-flebitele, patologia limfatica sau
edemul angioneurot'ic. in etiologie rememoram : traumatismul muscular si expunerea prelungita la frig; trio inoza, cisticeroza, rarhidatidoza ; miozitele infectioase, mai ales sta-Filococica, streptooooica, tifica, sifilitica, toxemie bacilara (?) ; dermatomiozita, indeosebi formele ei pseudomiopatice si pseudomiasteniforme ; polimiozita feminina tardiva (de menopauza), frecvent asociata cu
celulita cronica (boala colagenot'ica sau sindrom paraneoplazic in earci-nomul utero-ovarian si mamar), pariariterita nodoasa, amiloidoza idio-patica.
4. Miopatia propriu-zisa sau distrofia progresiva musculara mio-patica esifce o mcastenie amiotrofiea bilaterala ti simetrica, cu debut la radacina membrelor, prezentind dupa localizarea dominanta : tipul scapulohumeral (Erb) ; tipul facioscapulo-humeral (Landouzy-Dejerine) cu masca miopatica (facies imobil cu pielea intinsa, gura si oohii mari deschisi) ; tipul pseudohipertrofic al coapselor, pe care bolnavul "se catara" in efortul de ridicare (Duchenne) ; tipul crurogambier (Leyden-Moebius), precum si forma paradoxala cu debut atipic distal.
5. Miotonia eu fenomen miolonie. specific (contractie mialgica si mare dificultate la decontractie) se diferentiaza in : miotonia cisti-gata (boala Talma); miotonia distrofica Steinert; miotonia congenitala cu varianta hipertrofica (Thomsen) sau intermitenta a frigore (Mar-tius Hauseman) sau paramiotonia Elenlwrg. Fenomenul miotonic, precum si ameliorarea sub chinina sau agravarea sub pilocarpina sau pro-stigmina diferentiaza miotonia de miopatia propriu-zisa sau de miaste-nia Erb-Goldflam.
6. Miaslenia Erb-Goldflam trebuie separata de blocurile neuro-musculare terapeutice prin acetiilcoirina. bprbiturice sau eunarozante. Diagnosticul miasteraei este dificil dimineata si dimpotriva, facil seara, bazindu-se pe : fenomenul miastenic (epuizarea precoce necesitind un repaus prelungit pentru recuperare) ; masca miastenica progresiva accentuata spre seara, cu imposibilitatea de a tine ochii deschisi si capul drept si cu ptoza a musculaturii faciale, disfagie si disfonie ; dificultate de a incrucisa picioarele spre seara ; dinamica intrarii in fenomen miastenic (muschii cefei si supraspinosi), oftalmoplogia externa (uni-sau bilaterala) cu diplopie in 40A/0 din cazuri, musculatura faciala, pleoapele, muschii deglutitiei si fonatiei, musculatura membrelor si trunchiului, diafragmul, examenul neurologic negativ. Diagnosticul pozitiv si diferential cu restul miopatiilor, mai ales cu miopatia bolii Addison se bazeaza in continuare pe eleetrodiagnostic (reactie miaste-nica Jolly), cronaximetrie de efort crescuta pe placa neuromusculara f.\ nemodificata pe nerv, modificari electromiografice ; teste chimice de procare a fenomenului miastenic (test Bennet, Cosh prin curara 1 /IO doza cu rari/anta intravenos, test TTarwey, Whiitehall ou sulfat de chinina 0,30 X 2/zi, tot cu efect curariforrn) sau mai ales testul terapeutic, lipsit do riscul celorlalte teste, al prostigminei 1,5 mg asociat cu 11,5 mg atropina sulfurica i.m. (Viets-Schowb) care, dupa 30 de minute, remite miastenia pentru 610 ore.
Majoritatea miasteniilor grave par a fi miastenii timice. Miastenii sau sindroame miasteni forme .se descriu si in patologia infectioasa (
febra tifoida, difterie. encefalita epidemica, botulism), parazitoze, mai ales paludism si trichinoza, intoxicatiei saturnina, precum si in elutia can-clarelor anaplazice, cu deosebire bronhopulmonare.