LM primare pancreatice sunt'extrem de rare; in general, atunci cand pancreasul este prins de procesul limfoproliferativ, este vorba despre o afectare secundara prin contiguitate de la ganglionii din vecinatate interesati de procesul neoplazie sau a unei diseminari limfangitice. LM pancreatic reprezinta mai putin de 0,2% din toate neoplaziile pancreasului si mai putin de 0,7% din LMNH. Apare la persoane mai in varsta si afecteaza intr-o masura aproximativ egala atat barbatii cat si femeile. Acest LM nu este aproape niciodata suspectat din punct de vedere clinic; el este de regula diagnosticat prin explorarea chirurgicala efectuata pentru suspiciunea unui adenocarcinom. Desi clinic evolueaza asemanator unui adenocarcinom pancreatic (inclusiv cu afectarea de cai biliare, duoden, ganglioni intraabdominali), pot fi constatate si unele manifestari care il deosebesc de acesta d):.
a daca in cazul adenocarcinomului durata manifestarilor clinice inaintea prezentarii la medic este de 3-4 luni de zile, in cazul limfomului pancreatic aceasta este de doar 4-6 saptamani;
a durerea in etajul abdominal superior, greturile si varsaturile, scaderea ponderala, icterul, palparea unei mase abdominale sunt comune atat adenocarcinomului cat si limfomului pancreatic; prezenta ascitei este asociata adenocarcinomului, ea fiind deosebit de rara in limfomul cu debut pancreatic.
Pentru diagnosticul LM pancreatic (intotdeauna LMNH) se apeleaza, de regula, la ultrasonografie sau tomografie computerizata; acestea vor detecta existenta unei mase pancreatice, cel mai adesea (in 2/3 din cazuri) localizata cefalic si care nu prinde artera mezenterica superioara. O asemenea imagine poate fi cauzata si de adenocarcinomul pancreatic, de o pancreatita cronica pseudotumorala, de metastaze pancreatice sau de afectarea pancreasului prin extinderea directa a unui cancer de vecinatate sau de la adenopatii peripancreatice maligne. Splenomegalia, fara hipertensiune portala sau tromboza a venei splenice ca si prezenta adenopatiilor in vecinatatea pancreasului sunt sugestive pentru limfom (3).
Criteriile clinice si procedurile imagistice utilizate nu pot preciza cu certitudine diagnosticul de LM si sa-i diferentieze de un adenocarcinom. Este, de aceea, esentiala examinarea histologica prin biopsie chirurgicala sau prin punctie-biopsie percutana ghidata de examinarea ultrasonografica sau CT. Majoritatea cazurilor de LM pancreatice comunicate se prezinta histologic ca forme slab diferentiate cu celule mari, in peste 80% din cazuri de natura limfocitara B cu origine in centrii foliculari. Asocierea sclerozei in cadrul aspectului histologic ar conferi un prognostic mai putin sever ativ cu cel in care aceasta lipseste. Pe de alta parte, alte studii (2) apreciaza ca prezenta sclerozei ar conferi o oarecare rezistenta atat la radioterapie cat si la combinatia acesteia cu polichimioterapia.
LM pancreatic se trateaza prin apelarea la chimioterapia citostatica asociata sau nu cu radioterapia (spre deosebire de adenocarcinomul pancreatic in care se apeleaza doar la cura chirurgicala). Polichimioterapia face apel la combinatii de tip CHOP sau de tip ProMACE-MOPP, combinatii care (conform studiilor publicate) duc la o rata de remisiune de 50-70%. in timpul tratamentului exista posibilitatea aparitiei unor pseudochiste pancreatice ca urmare a compresiei duetului pancreatic si a procesului imflamator reactiv. Prognosticul depinde de tipul histologic al LM si de stadiul bolii (1). Daca in adenocarcinomul pancreatic supraetuirea este in general de mai putin de 6 luni de la diagnosticare, in cazul limfoamelor pancreatice tratate pot fi obtinute supraetuiri la 5 ani de zile in 50-60% din cazuri (2).