Definitie. Convulsiile febrile sunt convulsiile sugarului sau ale copilului mic care survin in general intre 3 luni si 5 ani, in asociere cu febra, in absenta unei afectiuni intracerebrale aparente sau definite.

Sunt excluse crizele cu febra aparute la copin care au suferit anterior convulsii afebrile.
Epidemiologie. CF reprezinta cea mai comuna afectiune neurologica a copilului. intre 2 si 5% dintre copii fac una sau mai multe CF inaintea varstei de 5 ani, cel mai frecvent la varsta de 2 ani. Dupa Annegers si Rosman, numai 3-7% din acestia elueaza spre epilepsie. Dupa Pane si colaboratorii, 15,8% din copin care fac o CF dupa 6 ani. risca sa devina epileptici.

Patologia CF. Este insuficient cunoscuta, nu exista o explicatie clara care sa arate de ce CF se produc numai la copii, care este mecanismul prin care febra induce criza, nici care este factorul sigur sub incidenta ereditatii.
Trei factori intervin influentand exciilitatea neuronilor (pragul convulsiv):

Febra
Febra responsabila pentru producerea CF este cel mai adesea cauzata de: IACRS, amigdalite, otite medii, pneumonie, viroze, gas-troenterite, infectii urinare.
- CF survin de obicei in primele ore ale bolii acute infectioase si in primele 24 de ore de febra:
- in 25% din cazuri CF sunt primul semn al bolii si rar se repeta, chiar daca febra ramane crescuta.
- CF pot surveni si in timpul defervescentei.
- gradul temperaturii (T) este variabil.In general T este ridicata, 75% din copii au T peste 39C in timpul crizei, 25% peste 40C.
- copin care fac CF la T mai scazuta au un grad crescut de recurenta.
- daca CF se repeta, nu este obligatoriu sa fie declansate la acelasi grad de febra:
- cresterea brusca a T este importanta pentru declansarea CF:
- febra produsa dupa imunizare (in special cu pertussis si rujeola) poate proca CF; s-a demonstrat insa ca acesti copii au antecedente de alte CF sau istoric de CF la frati sau la parinti.
Se pune intrebarea daca o convulsie declansata la febra de 37,5-38 poate fi considerata drept CF. Majoritatea autorilor raspund afirmativ, intrucat unii copii pot avea un prag convulsivant scazut. Este adevarat ca acesti copii pot face convulsii si in prezenta altor stresori precipitanti (deprivare de somn, modificari meolice) si ca ei sunt mai susceptibili sa elueze spre epilepsie.

Varsta
CF sunt strans legate de varsta. Putini copii au CF inainte de 5-6 luni si acestea sunt mai frecvent insotite de infectii ale SNC (meningitele purulente trebuie suspectate), 85% au prima CF pana la 4 ani. Varsta medie variaza intre 17-23 de luni. Ocazional pot sa apara CF dupa 5 ani, chiar la 7-8 ani.
Dependenta CF de varsta s-ar explica prin faptul ca la nou-nascut cortexul este mai degraba inhibitor, devenind treptat mai exciil si deci mai susceptibil la CF. Dupa 5 ani, o data cu maturitatea cerebrala, susceptibilitatea se diminueaza, frecventa maladiilor infectioase scade, iar febra care le acompaniaza este mai putin ridicata.

Factorii genetici

Sunt importanti in determinarea pragului convulsiilor febrile si afebrile, CF producandu-se mai frecvent la copin care au antecedente familiale de convulsii. Estimarile procentuale sunt variabile.
- Incidenta CF la rudele de gradul I ale copiilor cu CF este de 10-20%, iar a epilepsiei de 4-l0%.
Riscul de CF legat de antecedentele familiale:

- daca un parinte este pozitiv: 10-20%;

- daca un frate este pozitiv: 20%;

- daca doi frati sunt pozitivi: 30%;

- risc fara antecedente familiale de convulsii este: 3-4%. Majoritatea studiilor sugereaza un mod autosomal-dominant de
ereditate cu penetranta redusa si expresivitate variabila sau un mod poligenic, acesta fiind cel mai acceptat (Hauser).
S-a incercat sa se faca o legatura intre susceptibilitatea la CF si anomaliile neurotransmitatorilor (concentratia acidului gaba-amino-butiric GABA, neurotransmitator inhibitor in LCR, fiind scazuta).
Daca aceasta este legata de o mutatie in receptorii GABA sau in alte proteine membranare ramane sa fie demonstrat.

Aspectul clinic la CF

CF se impart in:

1. Convulsii febrile simple (CFS):

- sunt cele mai frecvente (95% din CF);

- de obicei apar intre 12 luni-5 ani;

- sunt de obicei unice;

- au durata scazuta, sub 15 minute, de obicei 5-6 minute;

- clinic de obicei sunt bilaterale, tip convulsii tonico-clonice generalizate sau numai clonice, rar hipotonice, dar niciodata mio-clonice, spasme sau crize neconvulsive; de obicei sunt urmate de letargie sau somn;
- apar la copii normali, fara anomalii neurologice si fara retard neu-ropsihic;
- apar la cresterea brusca a temperaturii;
- nu sunt urmate de deficit postcritic. 2. CF complexe sau complicate (CFC):
- sunt mai rare (4% din CF);

- apar de obicei inainte de varsta de 1 an;

- se repeta de obicei in decursul unei zile;

- durata este mai mare de 15 minute;

- sunt unilaterale;
- apar la copin cu dezltare psihomotorie anormala anterioara crizei;
- pot avea deficit neurologic post critic.

Ambele tipuri de CF au un mare risc de recurenta.

Diagnosticul CF nu este totdeauna usor. Pentru a nu diagnostica drept CF crizele asociate cu infectii ale SNC (meningite sau encefalite) ne ajuta:
O buna anamneza, examenul clinic atent (pentru eventuala evidentiere a semnelor meningeale, bombarea fontanelei, a asi-metriilor in tonusul muschilor).
Punctia lombara (PL) si examenul LCR. Dupa Aicardi, PL este investigatia diagnostica cea mai importanta si este obligatorie la orice CF. Alti autori considera ca PL efectuata de rutina nu este necesara. De obicei PL se va face selectiv:
- la copin sub 18 luni (si este imperativa sub 6 luni);

- cand insanatosirea intarzie;

- cand exista cea mai mica indoiala asupra vreunui semn de menin-gism;

- daca CF apare in cursul celei de-a 2-a zile de boala;

- daca e rba de CFC.
Retinem: chiar daca prima PL este negativa, aceasta nu exclude posibilitatea unei infectii, bacteriene ulterioare, iar prezenta unei surse de infectii, ca de exemplu otita medie, nu exclude nici ea meningita, cu atat mai mult cu cat copilului i s-au administrat antibiotice de timpuriu.
De aceea se impune urmarirea copilului in continuare. Daca se suspecteaza cresterea tensiunii intracraniene, decizia pentru PL trebuie facuta cu prudenta, existand pericolul ca PL sa fie mai periculoasa decat meningita insasi.

EEG
- Anomalii paroxistice EEG (varf-unda generalizate sau anomalii focale) au fost evidentiate la aproximativ 35-45% din cazurile de CF in EEG seriate, inaintea varstei de 5 ani. Ele sunt considerate a fi corelate cu varsta si nu cu potentialul epileptic.
Sofijanov si colaboratorii au gasit 22% anomalii paroxistice din 676 de cazuri la care s-a efectuat EEG inaintea primei convulsii.

Anomalii paroxistice sunt mai frecvente in CFC.

Majoritatea studiilor longitudinale nu au gasit o corelatie intre prezenta descarcarilor EEG si aparitia convulsiilor febrile; cu toate acestea, unii autori socotesc incidenta anomaliilor EEG ca fiind de 5 ori mai mare la copin care fac ulterior epilepsie, decat la cei care nu fac (Millichap). EEG este considerata a avea o valoare limitata in diagnosticul si in prognosticul recurentei sau al epilepsiei ulterioare. Paroxismele varf-unda ar fi expresia unei predispozitii genetice si nu indicele unei epilepsii viitoare (Aicardi).

Imageria (CT-scan, RMN)

- in general nu sunt necesare si nu se r face de rutina;
- sunt indicate doar cand se asociaza forma anormala a capului, anomalii neurologice, semne de hipertensiune intracraniana.
Analizele curente: electrolitii serici, glicemia, calcemia, uremia nu constituie examene de rutina. Ele sunt indicate in mismente semnificative, diaree, tulburari meolice acute, sau pentru a depista sursa febrei.

Diagnosticul diferential se face cu:
- afectiuni ale SNC: meningite, encefalite; de avut in vedere ca aproximativ 40% dintre copin care au convulsii in cadrul meningitei nu au semne meningiene, dar au alte semne care sugereaza meningita;
- anoxia cerebrala care poate fi declansata de febra (sincopa convulsiva). Ea mai poate fi cauzata de factori emotionali, patologie cardiaca si clinic se manifesta prin pierdere de constienta, paloare, miscari tonico-clonice de scurta durata;
- frisonul/miscari oscilatorii ritmice in jurul unei articulatii, non-clonice si neacompaniate de pierderea constientei.
Rar implica muschii faciali sau respiratorii, dar se asociaza frecvent cu fenomene vegetative, precum:
- spasmul hohotului de s cu apnee scurta, cianoza inaintea pierderii constientei, si cu opistotonus, declansat totdeauna de intentia, realizata sau nu, de a ge;
- delirul febril, uneori asociat cu agitatie, care poate fi confundat cu CF;
- epilepsia caracterizata prin convulsii recurente afebrile.

Prognosticul si consecintele CF

Prognosticul CF a fost mult timp subiectul unor controverse, frecventa fenomenelor reziduale fiind apreciata variabil, intre 0- 100%. Aceste discrepante sunt explicate prin diferentele in definirea CF, selectionarea cazurilor si prin durata urmarii lor. in ultimii ani insa. consensul autorilor considera ca CF in general au prognostic bun, lasand rar sechele. Atunci cand ele apar, sunt mai degraba rezultatul bolii febrile responsabile sau a unor anomalii preexistente.
Contrar temerii populare, mortalitatea prin CF este foarte scazuta, chiar daca CF se repeta si chiar daca se produce status epileptic la copii anterior normali.
Recurenta crizelor (RC)
Riscul cel mai important al CF este RC. De obicei se repeta 2 sau 3 CF, rareori existand mai mult de 3 episoade.
Riscul de recurenta (RR) depinde de:

- istoricul familial pozitiv de CF la rudele de gradul I;

- durata scurta a febrei inainte de CF;

- temperatura moderat crescuta;

- varsta la care apare prima convulsie. Daca prima CF se produce:

- la varsta < 12 luni, RR = 50-65%;

- la o varsta > 12 luni, RR = 28%;

- la o varsta >30 luni, RR = 20%.

Ambele tipuri de CF (simple sau complexe) au mare RR, se pare mai mare pentru CFC.

- 50 - 75% din recurente apar in primul an dupa CF;

- recurentele multiple sunt de trei ori mai frecvente la sugari. Riscul sechelelor neurologice si mintale

Se considera ca nu exista un risc crescut de tulburari neurologice sau mintale la copin normal dezltati anterior CF. Totusi, studii retrospective raporteaza rar sechele ca: hemiplegie, coreoatetoza (Walace).
Exista posibilitatea producerii semnelor soft" si a tulburarilor de comportament dupa CF.
Tulburarile intelectuale si disabilitatile de invatare sunt si ele rare dupa CF. in schimb, copin care prezinta convulsii afebrile dupa CF au o frecventa de 5 ori mai mare de retard mintal, chiar daca anterior CF au fost considerati normali. De aceea riscul intarzierii mintale este greu de prevazut dupa prima CF. De asemenea, relatia intre severitatea CF si producerea retardului mintal este neclara, efectul CF repetate asupra dezltarii mintale fiind foarte diferit apreciat de autori.
Statusul epileptic, definit ca o criza care dureaza mai mult de 30 de minute sau care se repeta la intervale scurte, ceea ce creeaza o conditie epileptica fixa si durabila, caracterizata prin semne neurologice si/sau alterarea constientei, este si el diferit apreciat in privinta consecintelor sale. 25% din statusul epileptic al copilului il constituie statusul febril, iar in 3% din cazuri statusul epileptic febril se poate repeta.

Riscul dezltarii unei epilepsii ulterioare

Orice copil care a avut o CF prezinta riscul de a dezlta epilepsie. Cu toate acestea nu exista evidente ca acest risc crescut este datorat CF si exista putine corelatii intre numarul de CF si riscul ulterior. De asemenea nu exista evidente ca terapia anticonvulsiva ar preveni epilepsia sau ca ar influenta decisiv rata producerii. Desi procentul pentru riscul unei epilepsii ulterioare este foarte variat in raport cu autorii (3-81%), studiile efectuate pe un numar mare de cazuri pledeaza pentru un risc care nu depaseste 4%. Divergenta autorilor intervine si in definirea epilepsiei ulterioare. Astfel, unii autori confirma diagnosticul de epilepsie numai dupa producerea unei singure convulsii afebrile, in timp ce pentru majoritatea sunt necesare 2 sau mai multe convulsii afebrile pentru a se considera epilepsie.
Factori de risc previzibili pentru o epilepsie ulterioara sunt:
- convulsiile care dureaza mai mult de 15 minute;

- mai multe convulsii in aceeasi zi;

- parinti sau frati cu epilepsie;

- tulburari neurologice.

Daca nu exista factori de risc: 0,1% din cazuri dezlta epilepsie.

Daca exista 1 factor de risc: 2,5% dezlta epilepsie.

Daca exista 3 factori de risc: 5- 10% dezlta epilepsie.
La copin cu dezltare psiho-motorie normala si CFS, riscul este de 2 ori mai important decat la populatia normala (1% versus 0,5%).
La copin cu dezltare si examen neurologic anormale, cu o criza de CF, riscul este de 15,4% la varsta de 7 ani.

Tratament

Interventia in criza acuta

Scopul: oprirea cat mai repida a crizei, pentru a se evita leziunile cerebrale datorate hipoxiei. Se va trata ca o urgenta, in special cand CF dureaza 10 minute si nu are tendinta sa se opreasca spontan.
Pozitia: decliva laterala cu eliberarea cailor respiratorii si cu asigurarea ca circulatia este satisfacatoare.
Antipiretice (paracetamol, algocalmin, baJ caldute), pentru reducerea temperaturii. Desi nu exista evidenta ca tratamentul antipiretic influenteaza recurenta CF, febra trebuie tratata pentru a preveni deshidratarea si pentru a creste confortul copilului.
Anticonvulsivantele se administreaza daca criza dureaza mai mult de 5 minute.
N.B. administrarea IV rapida a diazepamului poate produce depresie respiratorie.
Promptitudinea administrarii tratamentului este considerata mai importanta decat alegerea medicamentului insusi. in cazul in care criza a trecut, nu exista motive pentru a spitaliza copilul, mai ales atunci cand spitalul este la distanta.
Un element important in tratament este explicarea situatiei, sfa-tuirea si linistirea parintilor, furnizandu-li-se informatii asupra benig-nitatii CF, deoarece parintii neavizati sunt deosebit de anxiosi si se tem de posibilitatea decesului copilului in timpul crizei. De asemenea, parintii r fi instruiti asupra posibilitatii producerii recurentelor si asupra masurilor ce trebuie luate in acest caz.

Tratamentul precoce al crizei recurente:
Se face la domiciliu de catre parintii anterior instruiti, cu: diazepam 0,25-0,5 mg/kg corp, preferabil intrarectal, cat mai repede posibil.
Nivelul seric maxim apare in 20 minute. La doza de 0,7 mg/kg corp, nivelul terapeutic se atinge in 3 - 5 minute.

Daca este necesar, doza se poate repeta dupa 15 minute.

Utilizarea diazepamului sub forma de solutie, intrarectal este considerata un progres semnificativ in tratamentul CF recurente. Cu toate acestea, aceasta metoda de profilaxie nu a intrat in uzajul general.
Profilaxia discontinua pentru prevenirea recurentelor de convulsii se face prin administrarea de anticonvulsivante in tirnpul unei boli febrile: diazepam 0,3-0,5 mg/kg/doza, dat la fiecare 8-l2 ore, oral sau rec tal, este eficace si nu produce depresie respiratorie.
Profilaxia continua se face prin administrarea unui antiepileptic zilnic, pentru a preveni recurentele. Desi se stie ca micsoreaza riscul recurentelor, profilaxia continua a pierdut azi multi dintre adeptii sai.

Se mai recomanda la copin care fac recurente frecvente cu durata mare, la cei cu varsta mica de debut, care au o dezltare anormala, ca si in situatia in care parintii inspaimantati o prefera si o cer.
Trebuie sa se decida cu discernamant care riscuri sunt mai mari: ale crizei sau ale medicatiei prin efectele sale secundare neplacute (fenobarbital: insilitate, agitatie, deprimarea functiilor cognitive, iar pentru VPA - insuficienta hepatica si pancreatica, in special sub varsta de 2 ani).
Daca se opteaza pentru profilaxia continua, ea se poate face cu:

- fenobarbital 5 mg/kg/zi;

- acid valproic 10-20 mg/kg/zi (e considerat azi mai eficace);
- primidon: eficacitate asemanatoare cu a fenobarbitalului;
- fenitoina si carbamazepina sunt considerate ineficiente. Durata profilaxiei continue este si ea diferit apreciata, in general

este preferata intre 1 si 3 ani.

Majoritatea autorilor considera ca nu este necesar tratamentul continuu dupa prima CF. Studiile longitudinale nu atesta ca profilaxia continua diminueaza semnificativ frecventa unei epilepsii ulterioare.

Concluzii
Convulsiile febrile sunt considerate azi ca un raspuns la o febra mare si brusca a unui creier predispus genetic intr-o perioada de varsta la care pragul convulsiv al creierului imatur este scazut.
Elutia este benigna si riscul pentru epilepsie e scazut.
Riscul de recurenta este crescut in timpul episodului acut febril actual sau al celor viitoare.
Analizele de laborator nu trebuie facute de rutina.
Tratamentul pentru evitarea recurentelor nu a demonstrat ca poate preveni dezltarea unei epilepsii ulterioare.