Definitie. Este o forma de
epilepsie aparuta precoce in copilarie, caracterizata prin convulsii mioclonice si absente atipice, regres a functiilor intelectuale si descarcari EEG de varfuri-unda generalizate la un ritm de 2 cicli/secunda.
Manifestari clinice. Atacurile incep mai tarziu decat
spasmele infantile, de obicei intre varsta de 2-4 ani. Convulsiile sunt de scurta durata, incluzand mioclonii, atonii si absente atipice. Debutul poate fi brusc la un copil anterior aparent sanatos, sau
convulsiile pot aparea la un copil cu istoric de convulsii de alte forme cu intarziere a dezvoltarii mentale, sau ambele. Atacurile pot fi foarte frecnte (sute pe zi!) in cursul carora copilul cade frecnt, avand risc mare de leziuni, in special la pielea capului si fata. Rapid dupa debutul convulsiilor apare oprirea sau regresul dezvoltarii mentale. Examenul neurologic este de obicei normal, uneori evidentiaza semne de ataxie cerebeloasa. Evolutia este spre dementiere progresiva.
EEG este utila pentru diagnostic, aratand totdeauna anomalii sere (descarcari explozi de varfuri-unda lente, difuze) care pot deni continui la unii bolnavi.
CT cerebral arata anomalii in aproximativ 60% din cazuri, de obicei atrofie cerebrala. Alte boli specifice in evolutia carora copilul poate prezenta acest tip de convulsii includ
scleroza tuberoasa, lipidoze cerebrale, boala Sanfilipo (mucopolizaharidoza tip IV).
Tratament. Raspunsul la tratament este modest, in cel mai bun caz incomplet. Pot aa oarecare eficienta clonazepamul, acidul valproic, acetazol-amida si etosuximida, fie singure, fie in diferite combinatii. La bolnavii refractari la tratament, ACTH-ul si
hormonii corticoizi pot fi incercati in doze identice celor folosite in tratamentul spasmelor infantile. Dietele cetogene, in care majoritatea caloriilor sunt furnizate din grasimi sau trigliceride cu lant mediu, sunt uneori de ajutor la unii bolnavi care nu raspund la tratament medicamentos.
Prognostic. Evolutia copiilor cu sindrom Lennox-Gastaut este rezervata, deoarece chiar in situatia disparitiei convulsiilor si normalizarii EEG, exista o mare incidenta a defectelor mentale, care nu se remit. Prognosticul este infaust la copin care fac acest sindrom ca manifestare a unei boli degenerati cerebrale.
