(Poliartritele cronice infantile sau juvenile. Artrita reumatoida juvenila sau infantila etc.)

Reumatismul inflamator cronic (R.I.C.) face parte din rindul bolilor tesutului conjunctiv, boli denumite si de colagen sau de "imunitate complexa". Este astfel descris alaturi de lupusul eritematos diseminat (L.E.D.), dermatomiozita, sclerodermie, vas-cularitele sistematizate etc.
R.I.C, in acelasi timp prin manifestarile sale clinice, recunoaste diferentierea unor entitati bine conturate de tipul : formelor sis-temice, artrita reumatoida juvenila sau boala Still; a celor poliarticulare deformante si anchi-lozante, progresive, evolutive ; sau a unor forme oligo sau monoarliculare, sindromul Wissler-Fanconi (Subsepsis allergica) con-siderindu-se ca o varietate a artritei reuma-toide juvenile.
Cu toata aparenta lor clinica diferita, se considera ca aceste forme reprezinta de fapt una si aceeasi boala, ele incadrindu-se in formele particulare ale R.I.C. in raport cu olenta modului lor de manifestare si rsta copilului.
Din acest punct de vedere, R.I.C. se manifesta cu precadere in copilarie sub formele artritei juvenile, ca o boala sistematica al carei lou clinic prezinta unele manifestari particulare, mai zgomotoase dar fara sa-i fie specifice, ce constau in principal din : febra cu oscilatii mari, eruptii cutanate recidivante, hiperplazie spleno-ganglionara, artrite simetrice cu caracter exudativ, V.S.H. crescuta, polinucleoza si participarea infla-matorie frecventa a seroaselor (pericard, pleura, peritoneu), apropiindu-se clinic de R.A.A de care cu greu se poate diferentia uneori in perioada de debut.
Formele deformante si anchilozante, ca-_ racteristice adultului, intilnite relativ frecvent si in perioada de scolar mare, se caracterizeaza prin : o stare mai putin febrila ; manifestari generale nu atit de zgomotoase ; evolutie lent progresiva a leziunilor distructive, invalidante, petrecute asupra unor articulatii, usor de recunoscut si prin examenele radiologice ; precum si prezenta uneori a unor atingeri oculare de tipul iridociclitei, chera ti tei sau cataractei.
Sindromul Wissler-Fanconi, considerat ca o varianta a artritei reumatoide juvenile, are ca semne comune cu boala Still o parte insemnata din manifestarile generale, cele articulare fiind foarte sterse.
R.I.C. ridica in discutie si alte probleme in relatiile sale cu celelalte boli ale tesutului conjunctiv. Astfel, se pune intrebarea de unii autori daca R.I.C. este o afectiune primitiva a copilului sau premerge si insoteste ca manifestare principala alte boli mezen-chimale si mai ales L.E.D., cel putin in formele in care pot fi puse in edenta celulele lupice diseminate. De aceea, ca regula generala se recomanda sustinerea diagnosticului de R.I.C. numai dupa ce au fost excluse alte afectiuni autonome care in evolutia lor pot fi insotite de manifestari inflamatorii articulare cronice.In acest cadru de actualitate, R.I.C. este de asemenea supus si unor discutii nelamurite inca prind unele mecanisme si factori etiopatogenici, considerindu-se totusi ca un sindrom imunologic, dupa cum originea lui autoimuna este pusa in legatura cu unele cauze infectioase, mai ales cu unele forme de infectii rale latente.
R.I.C. lasa totodata porti deschise si posibilitatilor actuale terapeutice limitate, metodele folosite fiind nespecifice. Pentru o conduita corespunzatoare sint de dorit masuri de durata si indidualizate, daca se are in vedere evolutia indelungata, polimorfa si in fluctuatie a bolii, iar in raport cu efectele in timp ale terapiei aplicate, riscurile grave ale unei medicatii agresive.
Uncie date ctiopalojfenicc. R.I.C. este relativ frecvent intilnit, aparind sub forma bolii Still in perioada copilariei, de obicei dupa aparitia dentitiei a doua, iar spre pubertate ca forma mai frecventa cea anchilo-zanta, deformanta.In ultimul timp incidenta bolii se pare a fi in usoara crestere. Dupa unele statistici citate de R. Priscu si M. Maiorescu, cazurile de R.I.C. la copil ar reprezenta in Germania si tarile nordice in jur de 47% din totalul lor, iar frecventa bolii ar fi sub 15 ani de 3 cazuri la 100 000.
Desi R.I.C. are o evolutie de durata, iar formele deformante si un caracter invali-dant, astazi, sub influenta corticoterapiei si a antibioticelor, cazurile care duc la deces sint totusi foarte rare.
R.I.C. este incadrat in grupul de afectiuni sistemice inflamatorii ale tesutului conjunctiv a caror etiologie nu este bine definita si in cadrul careia nu se pot recunoaste inca legaturi sigure cu unii factori patogeni.
Caracterul inflamator al R.I.C. este edentiat de marea variabilitate a manifestarilor clinice si a celor paraclinice intilnite, mai ales in formele sistemice. Astfel se noteaza intotdeauna o crestere marcata a V.S.H. si hiperfibrinemie, o leucocitoza uneori foarte crescuta cu polinucleoza si eozi-
nofilie, o crestere semnificativa a aIfa-2-glo-bulinelor, precum si a Ig G, dupa cum starea febrila, caracterul clinic cel putin la debut al proceselor articulare, ca si participarea sistemului ganglio-splenic sint elemente suficient de conngatoare sa poata pleda in favoarea caracterului inflamator al bolii.
R.I.C. este considerat ca o boala autoimuna, articulatiile, respectiv membrana lor sinoala, fiind cu predilectie interesate intr-un proces evolutiv nedefinit, intrerupt sau nu de remisiuni spontane sau sub efect terapeutic.
Fenomenele imunologice si caracterul auto-imun al bolii pot fi dovedite cel putin in parte prin varietatea de modificari biologice ce au loc in cursul evolutiei R.I.C.
Un prim grup de argumente il constituie existenta factorului reumatoid, sau antiimu-noglobulina G, (pus in edenta de Waaler inca din 1940 si apoi de Rose si Rogan in 1948) reprezentant al anticorpilor umorali, ale carui reactii sint pozitive in 7085% din cazuri in formele evoluate dupa G luni

2 ani de la debutul bolii, precum si a populatiei limfocitare sensibilizate, probabil de tip timo-dependent. Acestia, martorii cei mai importanti ai fenomenelor imunologice, sint posibil raspunzatori de tulburarile si dezechilibrele aparute in cursul evolutiei bolii.
La acestea se insumeaza si reactiile celulare si umorale survenite la nivelul articulatiilor prin infiltratia hisliocitara si limfo-plasmocitara a lozitatilor sinoale, considerata ca o reactie cu stimuli locali. Tot la acest nivel, in lichidul sinoal mai sint prezenti si factori reumatoizi, Ig G, criopre-cipitate, factorii ce elibereaza histamina si contribuie la scaderea complementului, complexe ce par sa participe la atractia in numar mare a polinuclearelor, complexe intilnite si in citoplasma. Prezenta polinuclearelor in numar mare la nivelul articulatiei, asa cum subliniaza P. Mozziconacci si colaboratorii, are un rol primordial in aparitia ulterioara a leziunilor distructive carti-laginoase, prin actiunea diferitelor enzime eliberate cum sint fosfatazele acide, colage-nazele, proteinazele etc, factori ce sint capabili sa Uzeze componenta protido-poliza-haridica a cartilagiului si impreuna si cu alte enzime sa colaboreze in timp la distruc-tia progresiva a elementelor articulare.

Alaturi de existenta factorului reumatoid se citeaza prezenta anticorpilor antinucleari si a celor antitesut conjunctiv, factorii nucleari, pusi in edenta prin imunolec-troforeza, fiind mult mai frecvent gasiti in lichidul sinoal decit in singele periferic.
Anticorpii antinucleari, a caror afinitate pentru nucleoproteine se remarca prin leziunile produse la nivelul nucleilor celulari, daca au fost considerati oarecum specifici L.E.D., pot fi intilniti si in poliartrita reu-matoida, dermatomiozita sau sclerodermie.
Anticorpii antitesut conjunctiv sau anti-colagen, specifici pentru colagen, apar in schimb in evolutia indelungata a R.I.C. intr-o proportie de pina la 80% din cazuri, mai ales la nivelul sinoal al articulatiilor lezate, unde si valorile complementului sint crescute in procesele initiale, ca apoi, in evolutia nefavorabila sa scada.
Patogenia bolii a fost pusa de unii autoii pe seama unor agenti infectiosi ;au a unor substante cu rol in intretinerea unor procese inflamatorii nespecifice, capabile sa determine stimuli si reactii autoimune, izo-lindu-se la unii bolna, din lichidul sinoal, unele microorganisme cum este myco-plasma, dupa cum prin modele experimentale la animale s-au putui provoca prin inocularea unor germeni (mycoplasma, streptococ) leziuni articulare asemanatoare poliartritei reu-matoide, alte lucrari insa demonstrind numai rolul indirect al acestora, respectiv al myco-plasmei.
Reluindu-se ipoteza patogenica prind posibilitatea determinarii de catre unele microorganisme a unor astfel de stimuli capabili de a declansa fenomenele autoimune, au fost incriminate, in aceste mecanisme si cu o anumita probabilitate, unele rusuri sau unele infectii rale Iu tente, in primul rind rusul rubeolic pentru tropismul lui articular. Acestea, fiind responsabile, prin actiunea lor indirecta imunodepresoare, de reducere a raspunsurilor imune, favorizeaza posibilitatea unor agenti necunoscuti de a declansa in continuare procesele patologice respective, ipoteza ce concorda si cu frecventa poliartritelor intilnite in cursul hipo-gamaglobulinemiilor si a deficitelor de Ig A, precum si invers, scaderea lor in cursul R.I.C.
Alaturi de tulburarile imunologice umorale, in cursul R.I.C. au loc perturbari prind si mecanismele imunologice de tip cule-lar, dovedite in principal prin aparitia unor limfocite capabile sa dezvolte o actitate citotoxina si respectiv de a forma "rozete" in prezenta hematiilor sensibilizate prin imunoglobuline de iepure, ca si prin testul de transformare limfoblastica pozitiv, intil-nit intr-o proportie insemnata de cazuri cu R.I.C.
Unele date anatomo-patoloyicc. R. I.C., con-siderindu-se ca o boala generalizata a me-zenchimului, se caracterizeaza in principal prin leziunile inflamatorii nesupurative petrecute la nivelul sinoalelor articulare. Existind cele doua tipuri de forme clinice, respectiv forma juvenila si cea deformanta, anchilozanta, si leziunile lor patologice se pot diferentia intr-un anumit mod, cel putin pentru poliartrita juvenila, prin extinderea lor si la alte organe nu numai la nivelul articulatiilor, iar pentru forma adulta prin leziunile fibroase cu caracterul lor evolutiv, progresiv si invalidant.
Se apreciaza ca primele leziuni constituite sint de tipul unei vascularite, urmate de reactiile inflamatorii sustinute mai ales pe seama celulelor rotunde ce den apoi gra-nulomatoase, cu evolutie spre cicatrizare sau ndecare, principala diferenta dintre formele juvenile si cele adulte constind, dupa G. Stollerman, din efectele proceselor inflamatorii cronice asupra ratei de crestere si maturare a nucleilor de osificare la bolnai tineri.
La nivelul articulatiilor, leziunile implicate afecteaza membrana sinoala, capsula articulara si ligamentele articulare.
Tesutul sinoal afectat se hiperemiaza si edematiaza, infiltrindu-se cu limfocite si celule plasmatice.
Membrana sinoala se ingroase si dene rugoasa, fiind inlocuita de un tesut granulos, care se poate infiltra si in lozitatile catatii articulare,
Endoteliul sinoalei este pluristratificat cu depuneri pe suprafata sa de depozite de fibrina, exudatul articular fiind de obicei in cantitate mica.
Tesutul granulos sinoal extinzindu-se poate sa dena aderent fata de cartilagiul articular pe care il erodeaza si distruge in timp, daca procesele inflamatorii sinoale evolueaza.
Mecanismele prin care procesele prolifera-tive, granulomatoase, sinoale intern in distructia cartilagiilor articulare sau a altor structuri nu sint cunoscute, iar timpul necesar constituirii unor leziuni permanente variaza de la caz la caz, in general ele aparind dupa perioada copilariei.
Aceste leziuni, odata constituite, se insotesc de ingustarea spatiului intraarticular, fiind afectate totodata si extremitatile oaselor articulatiilor respective prin procesele de osteoporoza si periostita ce au loc. Leziunile se pot extinde si asupra musculaturii si tendoanclor lor. Articulatiile se deformeaza, in continuare modificarile survenite putind duce la luxatia si anchiloza lor, precum si la atrofierea musculaturii articulatiei, cu aparitia rara si a conlracturii in flexie.
Anchiloza articulatiei apare obisnuit datorita tesutului ostoid proliferat, dupa distrugerea invelisului cartilaginos, care uneste extremitatile oaselor din articulatie.Intr-un numar mai mic de cazuri la copil decit la adult, ca leziuni particulare R.I.C., se descrie prezenta nodulilor reumatoizi ce constau din aglomerarea densa a limfocitelor si celulelor plasmatice inconjurate de un condensat fibrinoid.
Modificari patologice pot fi intilnite si la nivelul altor organe, cu deosebire fiind cele ale seroaselor, fara a avea insa vreun caracter specific. Sint de semnalat totusi si leziunile de miocardita interstitiala intilnite cu o anumita frecventa, precum si cele cu caracter fibrinoid de la nivelul peretilor arterelor mici.
O mentiune deosebita o ridica leziunile oculare prin triada caracteristica: iridoci-clita, cheratita, cataracta.
Manifestari ti forme clinice. Tabloul clinic al R.I.C. este foarte variat, manifestarile lui prezentindu-se totusi sub unele aspecte ce pot permite diferentierea unor entitati bine definite clinic. Se descriu astfel ca forme clinice: artrita reumatoida juvenila cu forma particulara de subsepsis allergica, precum si poliartrita deformanta anchilo-zanta, cu varianta oligo sau monoarticulara.
Artrita reumatoida juvenila (Boala Slill). Este forma sistemica a R.I.C, care surne in copilarie, rareori inaintea aparitiei celei de a doua dentitii, desi se pot intilni cazuri cu debut diu perioada de prescolar si s-au citat chiar la sugar. Boala a fost descrisa inca de la sfirsitul secolului trecut de catre stai.
Caracterul sistemic al bolii este determinat de manifestarile scerale zgomotoase ce insotesc procesele articulare, diferentiin-du-se astfel de forma adulta, al carei lou clinic este dominat de simptomatologia localizata a proceselor patologice articulare.
Debutul clinic al bolii poate surveni dupa o afectiune respiratorie, nu rareori de natura streptococica, sau dupa unele vaccinuri, dupa cum primele manifestari sa apara de cele mai multe ori in plina sanatate. Se recunosc doua posibilitati mai frecvent intilnite ale modalitatilor de aparitie a bolii si anume : fie sub aspectul asemanator al R.A.A., al unei poliartrite febrile, in cadrul careia frapeaza insa fixitatea articulatiilor prinse si persistenta proceselor inflamatorii, fie printr-un sindrom febril insotit de manifestari eruptive cutanate, splenomegalie, mi-cropoliadenopatie si uneori de dureri articulare.
Febra este un simptom constant, cu evolutie de durata, prezent de la inceput, dar variabil ca mod de manifestare. Astfel ea poate fi foarte mare, insotindu-se sau nu de la debut de frison, sau oscilanta, neinfluentata de medicatia antitermica obisnuita, dupa cum se poate inregistra numai ca o stare subfebrila si trenanta.
Cu semne generale se mai noteaza anorexia, scaderea in greutate, apatia, alterarea starii generale, manifestari aparute de la debut si accentuate in cursul evolutiei bolii.
Eruptiile cutanate sint foarte variate la acelasi bolnav, de la aspectul asemanator unor exanteme caracteristice rujeolei, rubeo-lei, sau scarlatinei cu care se poate confunda, la cel al unor manifestari alergice sau chiar purpurice. Alaturi de acest polimorfism ele se mai insotesc si de particularitatea ca dispar repede, in citeva ore si zile chiar, aparind si reaparind de obicei in cursul unor pusee febrile.

Adenopatiile generalizate, de obicei moderate, se intilnesc aproape in mod constant, dar ca si eruptiile cutanate sint trecatoare.
Spleno si hepalomegalia sint intlnite in marea majoritate a cazurilor, aparind de la debut sau ulterior, in raport cu caracterul evolutiv al bolii.
Manifestarile articulare pot sa apara de la debutul bolii, dupa cum ele pot surveni si dupa citeva zile sau 12 saptamini de la instituirea febrei, fie printr-o tumefactie elastica fuziforma, rau delimitata, a articulatiilor de obicei prinse bilateral si simetric, de la nivelul pumnilor, genunchilor, coatelor, tarsului, metatarsului, carpului, metacarpului si falangelor, fie numai sub forma unor artralgii care ulterior sa imbrace aspectul descris.
In acest proces pot fi prinse de la inceput mai multe articulatii sau sa se limiteze la un numar rcstrins, fara sa fie omise si articulatiile temporo-mandibulare sau ale coloanei cercale. Formele pauciarticulare se intilnesc cu o frecventa, dupa unii autori, de 35%, fiind cel mai ades iuteresate fetele.In formele pauciarticulare, articulatiile cel mai frecvent si mai sever prinse sint cele proximale interfalangicnc, tumefactiile lor greu delimitate, elastice si fusiforme aparind ca niste tumori dorsale ce dau degetelor un aspect caracteristic de fus.
Articulatiile prinse sint de obicei simetrice, prezcntind o anumita tendinta de implicare si a articulatiilor supraiacente, fara a avea insa un caracter migrator.
Formele cu prinderea mai multor articulatii se intilnesc intr-o proportie mai mare, fetele fiind de asemenea mai frecvent afectate.
Caracterul lor de poliartrita se precizeaza de obicei de la debut sau imediat apoi, prin manifestari insidioase si cu evolutie progresiva sau de la inceput intense, pe primul loc situindu-se durerea urmata apoi de semnele caracteristice proceselor inflamatorii.
Din acest stadiu si mai ales in cel imediat urmator, procesele articulare corespund reactiilor in care sint angajate edemul partilor moi, ingrosarea capsulei ligamentare cu prinderea burselor tendinoase, distensia fundului de sac si incarcarea intraarticulara cu prezenta eventuala chiar a lichidului intra-
articular. Astfel apare tumefierea dureroasa a articulatiilor, tegumentele devenind mai calde.
Articulatiile sint mai rigide, greu de mobilizat dupa un repaus si mai ales dimineata.
Articulatiile prinse, indiferent care, sint de obicei simetrice, nu au un caracter fluxi-onal si prezinta, pe linga aceasta fixitate, un caracter de persistenta, de accentuare chiar a proceselor lor inflamatorii, angajinduse uneori si alte articulatii, prin evolutia lor in pusee, intrerupte de remisiuni de mai scurta sau mai lunga durata. Ca rezultat in timp pot avea loc fie stingerea spontana a acestor procese, fie accentuarea lor prin constituirea leziunilor proliferative ce intereseaza toate componentele articulare, reali-zindu-se de fapt forma de artropatie evolutiva, deformanta si anchilozanta de tip adult.
Nodulii reumatici, asemanatori cu cei intil-niti in cursul R.A.A., apar dupa o evolutie indelungata a bolii, fiind mai usor de surprins la nivelul articulatiilor genunchiului, cotului si pumnului.
Pericardul, pleura, perilonelul, cu o frecventa dupa unii autori de pina la 10% pentru pericardita, sint de asemenea afectate, atingerile acestor seroase survenind de la debutul bolii sau al eventualelor noi pusee, sau in cursul evolutiei lor, fie ca antitati manifeste asociate poliartritei reumatoide, fie descoperite numai la necropsie.
Si alte manifestari scerale mai pot fi intilnite, citindu-se din acest punct de vedere miocardita si pneumoniile.
Atingerile oculare sint posibile intr-o incidenta de 10% din caruri, leziunile cel mai frecvent intilnite afectind uveea, respectiv membrana nutritiva a globului ocular si apoi secundar celelalte componente ale globului ocular.
Apare astfel ca cea mai frecventa iridoci-clita, insotita de fotofobie, dureri oculare si scaderea acuitatii zuale, neexistind insa o corelare intre aparitia ei si a artritei deoarece sint citate cazuri in care procesele patologice oculare trenante si recidivante au premers leziunilor articulare, dupa cum leziunile oculare pot surveni la debutul sau in timpul evolutiei bolii.
Cheratopatia si cataracta de obicei se edentiaza in timp, considerindu-se drept manifestari secundare u vei tei. Importanta lor pentru raspunsul favorabil la tratament consta din descoperirea cit mai precoce a acestor manifestari.
Evolutia si prognosticul poliartritei reu-matoide juvenile sint conditionate in principal de caracterul indidual pe care il imbraca fiecare caz, boala considerindu-se ca o afectiune inflamatorie sistematizata si cronica in pusee, intrerupte de remisiuni de mai lunga sau mai scurta durata, care se pot remite la pubertate sau sa evolueze spre forma de poliartrita deformanta, anchilo-zanta, prin angajarea proceselor prolifera-tive, distructive, de la nivelul articulatiilor.
Perioadele de exacerbare se pot asocia cu boli intercurente mai greu de stapinit, remarcindu-se totodata ca afectiunile hepatice pot fi urmate de remisiuni tranzitorii.
In timp, pe linga leziunile si deformatiile articulare cu anchiloza lor, poate fi afectata si starea de dezvoltare a copilului.
Se apreciaza ca in jur de 75% din bolan, dupa o evolutie recurenta, cu episoade mai lungi sau scurte si mai mult sau mai putin repetate, se remit fara deformatii si anomalii articulare functionale mai importante.
Leziunile oculare se intilnesc mai frecvent in formele pauciarticulare, iridociclita si indeosebi leziunile ei secundare putindu-se constitui drept complicatii de temut.
De asemenea intra in discutie si posibilitatea aparitiei in mod secundar, in formele severe, a amiloidozei, complicatie rar intil-nita.
Sindromul YVissIer-Fanconi (Subsepsis allergica), considerat ca o varianta a poliartritei reumatoide juvenile, recunoaste din punct de vedere etiopatogenic, in limitele cunostintelor actuale, aproape aceleasi elemente comune, cu deosebirea semnificativa ca perioada de rsta cel mai frecvent afectata este intre 2 si 5 ani, incriminindu-se totusi ca rolul factorilor infectiosi in declansarea proceselor imunologice este mult mai pregnant.
Manifestarile clinice ale sindromului prind caracterul lor sistemic si participarea zgomotoasa scerala se aseamana mult cu cele intilnite in poliartrita reumatoida juvenila, cu deosebirea ca participarea articulara de cele mai multe ori lipseste sau se edentiaza numai prin dureri articulare, foarte rareori prin tumefactia lor discreta.
Poliartrita deformanta, anehilozanta. Este forma caracteristica a poliartritei reumatoide a adultului, de aceea se mai numeste si de tip adult, caracterizindu-se din punct de vedere clinic prin predominenta manifestarilor articulare al caror corespondent decurge din procesele patologice granulomatoase evolutive articulare.
Debutul clinic se anunta mai tardiv decit in boala Still, de obicei spre si dupa pubertate, iar manifestarile lui sint insidioase, febra putind lipsi sau sa fie moderata.
In perioada de stare febra poate creste moderat, fara sa prezinte insa caracterul oscilant intilnit in forma juvenila, lipsind totodata sau fiind foarte rare si manifestarile scerale.
Pe primul loc de regula se situeaza manifestarile articulare, a caror atingere este difuza, simetrica, fara pusee mari fluxio-nale, dar cu o evolutie lenta si progresiva.
Manifeslaiile articulare se anunta, ca si in forma juvenila, mai degraba prin redoa-rea, durerile si impotenta lor functionala, cu deosebire dimineata sau dupa un repaus prelungit.
Articulatiile cele mai frecvent afectate sint cele ale genunchilor si soldului, persis-tind ca monoartrite uneori citeva luni, dupa care, in continuare sint prinse si alte articulatii, respectiv ale cotului, umarului, coloanei cercale, temporo-maxilara, tarsiene, carpiene etc, intr-un mod asemanator poliartritei juvenile de tip adult, prin procesele lent progresive de angajare a proliferarilor granulomatoase, pornite de la nivelul sino-alei articulatiilor respective.
Tumefactiile articulare insotindu-se adeseori si de prezenta exudatului intraarticular, acesta poate fi pus in edenta prin punctia articulara, lichidul fiind usor tulbure, cu proteine crescute si glucoza scazuta, bogat in polinucleare si granulocite vacuolate in protoplasma lor, vacuole corespunzatoare inclu-ziilor rezultate din complexele imune fago-citate.
Leziunile articulare, evoluind in timp spre procesele de fibroza, acestea isi continua actitatea lor si in perioadele de remisiune clinica. Articulatiile prinse devenind rigide se deformeaza, putindu-se complica cu subluxarca si, in final, cu anchiloza lor, datorita distructiilor capsulei, a cartilagiilor si ligamentelor articulare, determinate de invadarea proliferativa a tesutului granulomatos sinoal, precum si fuzionarii extremitatilor oaselor intraarticulare, fiind angajate in acest proces de durata atit tendoanele cit si fibrele musculaturii periarli-culare, prin hipotrofierea lor.
Consecutiv proceselor de osteoporoza, oasele den mai fragile, favorizindu-se astfel posibilitatea aparitiei cu mai multa usurinta a fracturilor. O contributie in plus o poate aduce si corticoterapia, ale carei influente se pot exercita accetuind totodata si procesele cresterii.
In afara deformarilor produse,vsint de retinut si consecintele functionale exercitate de procesele de anchiloza de la nivelul unor articulatii, respectiv impotenta desfasurarii unor actitati motorii prind membrele inferioare sau superioare, dificultatile de masticatie si retrognatia din cursul artritelor temporo-mandibulare etc.
Trebuie subliniat si faptul ca aceste forme se pot insoti de asemenea de leziunile oculare amintite, al caror lou clinic si evolutie sint asemanatoare celor intilnite in cursul formelor juvenile.
O complicatie rara o poale constitui uini-loidoza.
Formele olitjo si monoartieularc, prin definitia lor, se limiteaza la una sau citeva articulatii. Tabloul lor clinic, de la debut si in cursul evolutiei, se manifesta prin prezenta mai ales a semnelor caracteristice unei artrite febrile, iar atunci cind sint prinse mai multe articulatii, procesele patologice intereseaza cu precadere numai una dintre acestea, ele fiind totodata si asimetrice.
Particular lor apar: afectarea cu predo-minenta a unui genunchi, greu de diferentiat de tumora alba; manifestari generale si locale mai sterse, starea generala fiind foarte putin modificata ; lipsa sceralizarilor ; prezenta mai frecventa a participarii leziunilor oculare ; absenta semnelor radiologice mai distinctive ; tendinta de crestere a membrului de partea articulatiei afectate; evolutia in timp spre anchiloza a articulatiei respective.
In incheiere, formele de poliarlrila progresiva, deformanta si anchilozanta, se diferentiaza de formele juvenile, in primul rind prin lipsa sau incidenta foarte redusa si stearsa a manifestarilor scerale, precum si prin caracterul progresiv al leziunilor articulare, cu evolutia lor spre deformatii si anchiloze invalidante in marea majoritate a cazurilor, spre deosebire de boala Still in care proportia bolnalor cu astfel de evolutie este mult redusa.
Prind astfel modul de manifestare si evolutie a proceselor articulare, ele sint totusi comune pina la un moment dat, din rindul poliartritelor reumatoide juvenile, numai formele de tip adult continuindu-i evolutia asemanatoare poliartritelor progresive deformante si anchilozante.
Modificarile radiologice din cursul li.l.f . Evolutia proceselor patologice de la nivelul articulatiilor se insoteste si de modificari radiologice ce pot fi sesizate pe cliseele radiologice. Chiar daca se considera de unii autori ca la copil aceste examene nu au o valoare deosebita, semnificatia lor trebuie luata totusi in consideratie pentru ca modificarile intilnite pot sa-si aduca o contributie insemnata pentru diagnostic, uneori chiar inaintea semnelor clinice. Prind modificarile radiologice posibile din cursul R.I.C., se descriu patru stadii de evolutie si anume : stadiul de osteoporoza localizata; cel de pensare articulara ; de eroziuni osoase ; precum si stadiul de instituire a anchilozei. Primul stadiu se constituie in boala Still de obicei in primii doi ani de boala, iar cel de al doilea, dupa cel putin 3 ani de evolutie, stadiile urmatoare survenind eventual dupa 510 ani si respectiv 1517 ani de evolutie a proceselor inflamatorii.
Modificarile radiologice din cursul poliartritelor deformante, anchilozante, se diferentiaza de cele din boala Still, cel putin prin evolutia lor nu atit de lenta, astfel incit la nivelul articulatiilor miinii si a coloanei cercale osteoporoza localizata poate sa apara din primele luni, cind diagnosticul clinic poate fi incert.
In general modificarile radiologice intereseaza in ordine articulatiile coloanei cercale, temporo-maxilara, sacro-iliaca si ale genunchilor, mai rar si mai tardiv cele ale umarului sau piciorului.
Osteoporoza este manifestarea cea mai precoce. Ea are un caracter regional, localizat in vecinatatea articulatiei lezate, fie de aspect difuz lactescent, fie in geode sau benzi metafizare clare, deosebindu-se de osteoporoza din cursul corticoterapiei care intereseaza intregul sistem osos.
Un alt semn precoce si aproape constant este dat de reactiile periostale, care constau din procesele de osificarc petrecute asupra corticalei oaselor articulatiilor lezate, prin dublarea anormala a conturului periostal.Ingustarea spatiului articular, corespun-zind distractiilor survenite asupra cartilagiu-lui articular, este de asemenea un semn foarte frecvent, ce apare de obicei la copin de r-sta scolara si cu precadere la nivelul articulatiilor carpo-metacarpiene, intercarpiene si metacarpo-falangiene.
Ca manifestari tardive se inscriu eroziunile si fuzionarile osoase, corespunzatoare leziunilor distructive subcondrale si respectiv de osteosinteza, prin suturarile partiale sau difuze ale extremitatilor oaselor din articulatiile respective.
Interesind mai frecvent articulatiile mici sau coloana cercala, uneori procesele de sudura osoasa pot cuprinde spre exemplu intregul carp si metacarp.
Aceste ultime modificari radiologice descrise sint caracteristice obisnuit poliartrite-lor deformante, anchilozante, pe cind in poliartrita juvenila ele pot sa apara tardiv si numai in formele de tip adult.
Este de subliniat si faptul ca modificarile radiologice intilnite nu sint in concordanta cu gradul de impotenta functionala pe care o acuza bolnavul, dupa cum ritmul evolutiv al imaginilor respective, prin cele patru stadii descrise, poate diferi dupa forma clinica, articulatiile prinse si de la caz la caz, examenele radiologice oferind totodata si unele conditii de apreciere a prognosticului R.I.C. Astfel, dupa unii autori, prezenta ingustarii, a eroziunilor si fuzionarilor articulare sint cu atit mai severe cu cit aparitia si succesiunea lor sint mai precoce si se petrec intr-un ritm mai rapid.
De mentionat este si faptul ca in cursul evolutiei R.I.C, modificarile osoase radio-
logice se pot opri intr-un anumit stadiu, fara ca acestea sa reprezinte o silizare definitiva, dupa cum, in timpul remisiuni-lor si numai in primii ani ai bolii, aceste modificari pot retroceda. Mozziconacci apreciaza pentru boala Still ca leziunile pot in-volua in curs de 23 ani dupa remiterea bolii, spre deosebire de poliartrita deformanta unde leziunile erozive si fuzionarile osoase sint evolutive, progresive, adeseori simetrice si uneori rapid extensive.
Modificarile biologice din cursul R.I.C. sint tot atit de variate. Fara sa prezeinte un caracter de specificitate, prezenta lor este foarte utila pentru diagnostic.
O parte din aceste modificari sint de ordin hematologic, altele atesta aspectul inflamator al bolii, dupa cum unele semne si teste biologice pot pune in edenta in mod semnificativ factorii reumatoizi.
O modificare hematologica insemnata si constanta este semnalata de anemia normo-cilara si hipocroma, care insoteste mai ales formele de poliartrita reumatoida juvenila, fiind cu atit mai accentuate cu cit procesele de sceralizare sint mai intense. Nu rareori, in aceste forme si durata medie de ata a eritrocitelor poate fi scazuta, remareindu-se in unele cazuri si un anumit grad de hipo-plazie medulara.
Cu aceeasi asemuire se remarca in formele sistem ice si leucbcitoza, ale carei valori cresc de obicei intre 10 000 pina la 30 000 de leu-cocite/mm3. Uneori insa ea poate imbraca aspectul unei reactii leucemoide cu cresterea numarului de leucocite chiar peste 70 000/ mm3. Rareori poate fi intilnita in formele evoluate o leucopenie moderata.
Modificarile biologice care sa ateste caracterul inflamator al bolii, in afara leucocitozei, sint: cresterea marcata a V.S.H., fibrino-genului, gamaglobulinelor si a alfa-2-glo-bulinelor, prezenta proteinei C-reactive, precum si scaderea albuminelor plasmatice, criteriu, pentru unii autori, foarte importaut prind severitatea bolii.
Cit priveste cresterea gamaglobulinelor, este de subliniat faptul ca acest aspect nu intotdeauna poate fi intilnit, datorita incidentei mult crescute a R.I.C. in rindul copiilor cu agamaglobulinemie, la care totusi lichidul sinoal continind imunoglobuline in cantitate suficienta, acestea sint capabile sa realizeze reactiile autoimune si sa determine astfel procesele patologice ale artritei.
Trebuie remarcat de asemenea ca alfa-2-globulinele apar crescute numai in stadiile precoce ale bolii, dupa care ele scad, cresterea lor in formele evoluate fiind mai degraba un semn de aparitie a amiloidozei.
Cresterea moderata a titrului ASLO intil-nita in unele cazuri de R.I.C., nu are legatura cu etiopatogenia bolii, ea fiind de obicei consecinta coincidentei cu unele infectii streptococice recente.
Faclorii reumaloizi fiind anticorpii care intra in reactia cu gamaglobulinele, punerea lor in edenta se bazeaza pe unele reactii si teste, amintite in parte, care in perioada initiala a R.I.C. sint pozitive numai intr-un numar restrins de cazuri, proportia lor crescind pina la 40% din cazuri, pe masura ce procesele patologice evolueaza, dar nu in incidenta lor de 7085% din cazuri, cit este intilnita in formele R.I.C. ale adultului.
Una din aceste reactii este testul de hema-ylutinare Waaler-Rose, ale carui niveluri de dilutie de peste 1/32 sint pozitive.
Reactii mai sensibile au fost realizate prin inlocuirea din acest test a eritrocitelor nesensibilizate cu particule inerte, cum sint cele cu latex, bentonil sau polistiren, care au dez-vantajul ca pot fi pozitive (dilutii ce depasesc 1/40) si in conditii nepatologice, dupa cum ele pot fi negative in perioada initiala a bolii, in formele cu agamaglobulinemie, in urma tratamentului, sau in formele cu remisiune normala.
O reactie ce se pare mai sensibila dar mai dificil de efectuat este lestul Mc Ewen, de hemaglutino-inhibare, fiind pozitiv la copil tn peste 35% din cazuri cu R.I.C.
Testul de imunofluorescenja pe lama permite demonstrarea prezentei unei antimuno-globine in ser la peste 50% din copin cu forme juvenile.
Alte reactii se bazeaza pe fenomenul de imunocitoaderenta, care permite punerea tn edenta a celulelor formatoare de rozele reumatoide, fiind pozitive in 65% din cazurile cu forme sistemice, in peste 70% in cele poliarticulare si numai 20% in formele oligoarticulare.

Alte tesle constau din punerea in edenta a anticorpilor anlinucleici, mai ales de tipul anticorpilor Ig M, sau al Ig G si Ig A, cu deosebire din lichidul sinoal, precum si anticorpii antitesut conjunctiv, pusi in edenta din ser, dar cu deosebire in sinoala articulatiilor lezate.
Fiecare din aceste teste amintite poate fi pozitiv nu numai in cursul R.I.C, modificarea lor cu caracter patologic putind fi prezenta si in alte afectiuni.
Examenul biologic histobiochimic al sino-alei articulare are din acest punct de vedere o importanta diagnostica deosebita.
Teste cu rasunet, mai mult prind interpretarea etiopatogenica a bolii decit pentru diagnosticul ei, sint cele legate de punerea in edenta a titrului anticorpilor rubeolici, care, dupa A.S. Deinard si colaboratorii, sint intilniti la valori semnificativ crescute, in peste 80% din cazuri cu atrita reumatoida.
Diagnosticul R.I.C. Reumatismul inflamator cronic ridica numeroase dificultati de diagnostic mai ales in perioada lui de debut. Ele se datoresc pe de o parte caracterului zgomotos dar foarte variat si nuantat al manifestarilor sistemice de inceput prin care se anunta obisnuit formele juvenile, sau din contra, a saraciei si modalitatilor sterse de debut a formelor deformante, anchilozante, iar pe de alta parte evolutiei de durata a bolii cu caracterul ei de remisiuni si noi pusee.

Totodata, ca un factor de mare dificultate se constituie si lipsa unor criterii si teste specifice.
Nu intamplator in aceasta etapa erorile de diagnostic pot fi frecvente, asa cum subliniaza de fapt si E. Sills, incidenta lor intalnita de autor la internarea bolnalor in clinica fiind de peste 30%.
Erorile de diagnostic pot sa apara si in cursul evolutiei R.I.C, daca se tine seama ca si alte boli ale tesutului conjunctiv, mai ales L.E.D., se pot insoti, in cadrul manifestarilor lor complexe, de participarea infla-matorie asemanatoare a articulatiilor.In analogie cu R.A.A., s-a incercat si pentru R.I.C. sa se elaboreze unele criterii menite sa usureze conditiile lui de diagnostic la copil. Unele dintre acestea, sint criteriile lui B. Hellstrom. El considera drept criterii majore: artrita cu evolutie de durata ; afectarea uneia sau mai multor articulatii consecutiv si in acelasi mod, intr-un interval de 3 luni; cresterea semnificativa a valorilor testelor de aglutinare; modificarile radiologice caracteristice ; modificarile caracteristice ale biopsiei de sinala, iar ca semne sau criterii minore: monoartrita activa pe o durata de 3 luni; redoarea articulara matinala ; nodulii subcutanati; eritemul polimorf ; precum si componentele oculare, Stoeber incluzind si febra, impreuna cu antecedentele familiale.
Pentru diagnostic autorul subliniaza necesitatea prezentei a doua criterii majore sau a unui criteriu major plus doua criterii minore.
Pentru polariartrita reumatoida juvenila, Bywaters include drept criterii: prinderea a doua sau mai a multor articulatii pentru o durata de cel putin 3 luni, insotindu-se de tumefiere sau durere cu limitarea motili-tatii; monoartrita complicata, cu relevarea biopsica sinoala a hiperplaziei si a predo-minentei infiltratiilor limfocitare in plasma celulara ; precum si, in plus, dupa 26 sap-tamini, prezenta manifestarilor caracteristice clinice, radiologice si de laborator.
Cu toate aceste dificultati, clarificarea diagnosticului este posibila chiar din perioada initiala a bolii, fara a fi obligatorie biopsia sinoala, daca se tine seama si se urmareste fiecare semn prezentat, precum si modul cum evolueaza imediat si in timp aceste manifestari, in coroborare cu datele rezultate din examenele radiologice si cele biologice, o anumita contributie adueind-o si informatiile anamnestice prin antecedentele familiale, raportate la rsta copilului.
Dificultatile de diagnostic pot fi depasite cu mai multa usurinta si daca se iau in consideratie toate elementele pe care le ridica diagnosticul diferential pentru fiecare etapa evolutiva, R.I.C. pretindu-se din acest punct de vedere cu numeroase afectiuni.
Formele poliarticulare implica diferentierea lor in primul rind de R.A.A., simptomatologia lor asemanatoare pina la un moment dat ridicind discutii critice insemnate.
Formele monoarticulare trebuie deosebite de artritele septice, dar mai ales de tumora alba.
Diagnosticul diferential se impune uneori cu leucoza sau alte boli maligne cind acestea se insotesc si de manifestari articulare.
Eruptiile cutanate, din cursul formelor cu manifestari articulare sterse sau al sindromului Wissler-Fanconi, obliga deosebirea lor de unele boli eruptive, cu care adeseori pot fi confundate.
Excluderea din diagnostic a L.E.D., periartritei nodoase, dermatomiozitei, a scle-rodermiei, alaturi de R.A.A., sinotele tuberculoase, leucemie sau limfom reprezinta pentru G. Stollerman unul din cele patru grupe de criterii prind diagnosticul R.I.C. Celelalte criterii enuntate de acest autor in favoarea diagnosticului sint: poliartrita sau monoartrita cu evolutie pentru o perioada de cel putin 3 luni, sau mai scurta, daca se insotesc de cel putin una din manifestarile urmatoare : irita, rash, contractura in flexie, anchiloza, atrofie musculara, anemie, leuco-citoza peste 20 000 fara alte explicatii, componenta suferintei coloanei cercale cu sau fara modificari radiologice, poliartrita cu pericardita fara endo sau miocardita, lipsa raspunsului la tratamentul cu aspirina; simplomele generale ce constau din febra, scadere in greutate si o stare de slabiciune ; precum si cresterea tezei de sedimentare.
Diagnosticul diferential se impune si cu alte afectiuni mai rar intilnite cum sint: sindromul Sjogren, sarcoidoza, sindromul Reiter, necrozele aseptice ale capului femoral sau boala Legg-Perthes si a tuberculului tibial sau boala Osgood-Schlater.
Odata diagnosticul silit, in continuare trebuie precizate forma clinica sub care se manifesta R.I.C., precum si stadiul si caracterul evolutiv al bolii, de un real folos acestui scop fiind examenele radiologice si testele biologice de punere in edenta a proceselor inflamatorii, urmarite in dinamica.