Proteinoza alveolara, descrisa de Rosen In 1958, este o pneumopatie cu evolutie cronica progresiva, cel mai ades fatala, foarte rar intilnita.
Afectiunea intereseaza numai pulmonii. originea ei fiind necunoscuta, iar loul clinic necaracteristic, dominat de o dispnee esentiala si progresiva. Uneori poate sa se asocieze o tuse uscata, iar la un numar important de copii, febra si manifestarile unei boli diareice.
Imaginile radiologice sint marcate de prezenta uni sau bilaterala a unor micro-noduli fini, diseminati, situati in hil si cu tendinta de iradiere spre periferie, in "aripi de fluture".
Multa vreme, ca si fibroza pulmonara idiopatica sau microlitiaza pulmonara, proteinoza alveolara a fost confundata cu hemosi-deroza pulmonara. Toate aceste afectiuni ca si manifestarile pulmonare din cursul histiocitozei sau al sarcoidozei, prin aspectul lor radiologie reticulogranitat si caracterul
cronic de evolutie, au fost incadrate de catre unii autori in grupul miliariilor cronice pulmonare netuberculoasc.

Diagnosticul proteinozei alveolare nu poate fi silit decit pe baza examenului hislo-logic din biopsia pulmonara, care va pune in edenta destinderea alveolelor de catre o substanta fina, granulara, cozinofilica, bogata in proteine si lipide.
Pneumopatia se pare ca este de tip im unitar, copin afectati prezentind diferite deficite imunologice.
Evolutia bolii dureaza in jur de 1 pina la 2 ani de la debut, de cele mai multe ori sfirsind prin moarte. La adult, Rosen citeaza si ndecari spontane.
Nu rareori pneumopatia se suprainfec-teaza cu micoze sau bacterii.
Tratamentul este nespecific, limitat la spalaturi pulmonare si corticoterapie.