Se descrie la copil, cu o frecnta mai putin rara, o pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in plamini, sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic, ce infiltreaza celulele intraaolare sau septurile pulmonare, consecutiv unor hemoragii difuze alolare. Totodata se poate asocia si o scleroza pulmonara sistematizata.
Etiologia hemosiderozelor pulmonare este variata, pe cind mecanismele lor patogenice sint mult mai complexe si inca nelamurite. In raport cu acesti factori se descriu mai multe forme clinice grupate in heinosideroze pulmonare primiti si hemosidcroze pulmonare secundare.
Din grupul formelor primiti se desprind hemosideroza idiopatica, sindromul Goodpas-ture, hemosideroza cu miocardita si hemosideroza cu precipitine la laptele de vaca.
Hemosideroza idiopatica apare obisnuit in cursul copilariei, originea ei fiind necunoscuta.
loul clinic corespunde unei pneumopatii interstitiale cu evolutie de cele mai multe ori recurenta, pe primul situ-indu-se semnele unei insuficiente respiratorii cu evolutie prin episoade acute, in puseuri frecnt repetate si cu durata de citeva zile. Manifestarile clinice constau din: febra, tuse, tahipnee cu dispnee, wheesing si uneori cianoza. Caracteristice acestei afectiuni ii sint hemoptiziile, tusea cu expec-toratie hemoptoica sau varsaturile cu continut hemoragie, ce se insotesc in cursul episoadelor acute de paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si uneori si de un subicter.
Adeseori in cursul evolutiei se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de cele mai multe ori de semnele patologiei pulmonare.
Hipocratismul digital ca si spleuomegalia pot sa apara in timp.
Semnele stetacustice pulmonare sint sterse. Pot fi percepute unele raluri, sau sa fie surprinse unele condensate fugace.
Examenele radiologice pulmonare se pot prezenta sub diferite aspecte. Se citeaza astfel posibilitatea absentei oricarei manifestari radiologice in chiar pliu puseu clinic, dupa cum, in unele cazuri, modificarile radiologice sa survina inaintea aparitiei oricaror manifestari clinice.
Caracteristice din acest punct de dere sint imaginile ce redau prezenta unor noduli mici, de dirse forme, raspinditi mai ales in hil si inspre baze, pe fondul unui interstitiu prins bilateral si foarte accentuat in jurul cordului.
Imaginile radiologice mai pot imbraca aspectul unei miliarii foarte fine, sau al unor infiltrate pe un fond granitat.
Aproape de regula, dar in timp, se alatura adenopatia hilara, atelectazia sau emfizemul.
De la un examen la altul imaginile isi schimba aspectul lor.In mod constant, de la primul episod sau in timp, se asociaza o anemie sera hipo-croma, microcitara, cu leucocitozasau leuco-penie, refractara tratamentului obisnuit. Scaderea hematiilor poate ajunge sub 2 milioane/ram3, iar hemoglobina la valori foarte mici.
Diagnosticul se precizeaza prin examenul biopsie pulmonar, evidentiindu-se modificarile histologice ce constau din hipcrplazia epileliului alolar, prezenta in numar foarte marc a celulelor macrofage cu continut bogat in hemosiderina si entualitatea unor leziuni de fibroza interstitiala cu scleroza vasculara prin alterarea armaturii elastice a alolelor, interstitiului si a vaselor, determinate de prezenta mult crescuta a unor mucopolizaharide acide.
Evolutia, intr-un numar important de cazuri, dupa citiva ani de la debut, sfirseste prin moarte, prin suprianfeejie, sindrom hemoragie pulmonar acut si insuficienta respiratorie si cardiaca.
Se citeaza unele remisiuni obtinute dupa terapia imunodepresiva sau cortizonica, asociate intotdeauna cu medicatia chelatoare.
Sindromul Goodpaslure este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o glome-rulonefrita prsliferativa sau membranoasa.
Acest sindrom se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu o anumita predo-minenta in rindul adolescentilor, inregis-trindu-se cazuri foarte rare in perioada copilariei.
In patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alolare si glomerulare.
Sindromul poate aparea si ca o afectiune familiala, dupa cum el se poate asocia si cu o poliartrita nodoasa.
Debutul bolii este nesemnificativ', adeseori surnind dupa o afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala.
loul clinic este dominat in timp de manifestarile pulmonare caracteristice hemo-siderozei, fiind prezente astfel sindromul de insuficienta respiratorie si hemoptizia. In acelasi timp apar si manifestarile evidente ale glomerulonefritei proliferati sau membranoase, ce constau din proteinurie, hema-turie si cilindrurie, aparute pe fondul unei insuficiente renale progresi.
Anemia hipocroma microcitata este intotdeauna prezenta.
Evolutia nefavorabila a sindromului este grabita de infectiile intercurente foarte frecnt asociate, iar sfirsitul rapid este determinat de insuficienta cardiaca cu care se complica.
In unele forme clinice manifestarile respiratorii se pot evidentia dupa un timp de la aparitia glomerulonefritei, cu toate ca leziunile pulmonare s-au putut constitui cu mult inainte.
Diagnosticul, ca in toate formele amintite, se bazeaza pe examenele histologice ale recoltelor biopsice.Incercarile terapeutice prin medicatia cortizonica, cu antimetaboliti si agenti alkilanti nu si-au confirmat inca valoarea.
Hemosideroza asociata cu miocardita este o forma intilnita tot atit de rar, care, pe linga manifestarile pulmonare, se asociaza si cu o componenta miocardica.
loul clinic este acelasi cu al hemo-siderozei idiopatice, caruia i se asociaza participarea suferintei miocardului, eviden-tiabila prin examene radiologice si E.K.G.
Hemosideroza cu precipitine la laplele de vaca este o forma biologica descoperita prin cercetarea in serul bolnavilor a unor precipitine la dirsi constituienti proteici ai laptelui de vaca.
Formele secundare ale hemosiderozei pot surni cu o frecnta foarte rara in cursul unor boli cardiace, dar mai ales al stenozei mitrale, ca urmare a decompensarilor cardiace iterati si a edemului acut pulmonar repetat. Se apreciaza ca in mecanismul pato-genic al acestor forme ar interni cresterea presiunii capilare pulmonare.
Hemosideroza secundara poate fi intilnita tot atit de rar, ca una din formele de manifestare pulmonara si in cursul unor cola-genoze sau al unor purpure reumatoide sau trombocitopenice.
Ca forme secundare sj citeaza de asemenea si cele intilnile posltransfuzional, dupa transfuzii repetate sau dupa administrarea medicatiei martiale de lunga durata, intilnile in cursul anemiilor hcmolitice.
La adult, o astfel de forma este intilnita la cei ce lucreaza in minele de fier.