Bronsiectazia este o afectiune cunoscuta si sub denumirea de dilatatie sau ectazic bronsica.
Din insasi denumirea sa, se desprinde aspectul unei patologii dominate de prezenta unor modificari cu caracter rersibil sau irersibil, care intereseaza calibrul si forma bronsiilor dintr-un anumit teritoriu pulmonar sau al intregului arbore bronsic.
Modificarile structurale intilnite afecteaza de obicei bronsiile de gradul 2 si 3, de la simpla dilatatie ampulara pina la aspectul sacciform, primele
tulburari distructi constind din alterarea epiteliului ciliat, inlocuit cu un epiteliu scuamos si cuboidal.
Leziunile analomo-patologice, in continuare, pun in evidenta subtierea si chiar disparitia tesutului elastic din interiorul bronsiilor, datorita edemului interstitial, fibrozei si infiltrarilor cu celule rotunde, modificari ce intereseaza atit tesutul peribronhial cit si cel periparenchimatos, vasele mici pulmonare ale acestor teritorii prezentind ades endarterite obstructi, ca urmare a microab-ceselor ce se pot dezvolta in aceasta suprafata peribronhiala.
Aceste modificari structurale se insotesc in timp de tulburari functionale bronhomo-torii si secretorii, carora Ii se alatura de cele mai multe ori episoade infectioase repetate.
Unele date etiopatogenice. Cunostintele actuale privind factorii etiopatogenici sint inca foarte mult limitate. Rareori poate fi recunoscuta originea lor exacta.
Se apreciaza ca in marea lor majoritate bronsiectaziile sint dobindite, fara vreo relatie cu unii factori constitutionali sau congenitali.In raport cu posibilitatea recunoasterii cauzelor lor, ele pot fi grupate in forme primiti sau secundare.
Bronsiectaziile primiti sint acele forme in cadrul carora este vorba de o dilatatie bronsica autonoma, pe cind dilatatiile bron-sice secundare sau simptomatice sint cele concomitente unor afectiuni bronhopulmonare.
Exista totusi si unele anomalii constitutionale ale caror sindroame se caracterizeaza prin asocierea si a bronsiectaziei.
Un astfel de sindrom este "indromul Karla-qener, format din triada: bronsiectazie, dex-trocardie sau situs invt'rsus si etmoido-antrita.
Se afirma de catre unii autori ca 5% din copin cu dextrocardie au asociata si o bronsiectazie.
Alte sindroame descrise, formale din asocierea bronsiectaziei cu diferite alte anomalii, sint:
Sindromul Mounier-Kuhn, reprezealat de asocierea bronsiectaziei numai cu ^tmoido-antrita, sau cu o polipoza sinuzala;
Sindromul Turpin, rezultat din coexistenta bronsiectaziei cu unele malformatii rtebrale si costale, precum si'cu a'megaesofagu-lui;
Sindromul Usher, format din inmanun-cherea bronsiectaziei cu retinita pigmentara si surditatea ;
Sindromul Morelli, determinat de gruparea bronsiectaziei cu mai multe anomalii si anume torace trapezoidal, chiste pulmonare, distro-fie elastica a arterei pulmonare si manifestari hemoragipare.
Bronsiectazia familiala, asociata cu anomalii rtebrale si costale, este foarte rata.
Mucoviscidoza poate sa se insoteasca de o bronsiectazie ce intereseaza intregul arbore bronsic.
Bronsiectaziile asociate acestor malformatii se evidentiaza de cele mai multe ori dupa o perioada mai indelungata de timp, obisnuit dupa virsta de 46 ani.
Se considera de unii autori ca bronsiectaziile in marea lor majoritate ar fi de origine congenitala, incereind sa justifice aceasta teorie prin faptul ca multe dintre bronsiec-tazii sint lipsite de date convingatoare in sustinerea unor cauze determinante.
Debrd argumenteaza aceasta origine prin coexistenta unor forme de bronsiectazie cu alte malformatii extrapulmonare precum si prin existenta unor bronsiectazii neiufectate.
Din datele actuale reiese totusi ca in cea mai mare parte bronsiectaziile sint dobindite, ca urmare a unor infectii sau aspiratii bron-sice, sau a unor pneumopatii sere.
O deosebita importanta i se acorda refluxului eso-gastric de dirse cauze, aparut chiar din perioada neonatala.
Tusea convulsiva este incriminata, de asemenea, ca o cauza importanta, desi nu este recunoscuta de numerosi autori, ca de altfel nici rujcola.
Bronsiectaziile primiti, dobindite sau congenitale, ca entitati autonome, trebuie privite in mod separat de manifestarile secundare de ectazii bronsice concomitente diferitelor procese ganglio-pulmonare sau pleurale cronice.
Bronsiectaziile recunosc in producerea lor doua grupe de cauze mai importante si anume unele de ordin infectios si altele de natura mecanica. De cele mai multe ori aceste cauze se asociaza. Ele afecteaza cel mai frecnt bronsiile lobare inferioare si mijlocie.
Corpii straini intrabronsici, prin alclcctazia pe care o intretin pot angaja modificari ale formei si calibrului bronsiilor subiacente obstacolului lor, fiind de cele mai multe ori afectate bronsiile lobului inferior drept.
Tuberculoza ganglionara ca si fistulele ganglio-bronsiee, prin procesele lor coni-presi sau inflamatorii, obstruind caile bronsice, pot antrena aparitia bronsiecta-. ziei.
Sechelele complexului primar pot. fi urmate de o bronsiectazic a ramurilor lobului mijlociu.
Sindromul de lob mediu este determinat in mod obisnuit de unii factori extrinseci obstructivi, dupa cum in rare cazuri, el mai poate fi consecinta unor anomalii congenitale ale insasi bronsiilor lui.
Formele retractile de
tuberculoza ale lobului superior de asemenea se pot insoti de dilatatii bronsice, ca si unele sechele pleurale retractile.
Abcesul pulmonar se poate complica cu dilatatia bronsica.
Infectiile cronice, sarcoidoza si neoplasmul pulmonar,
astmul bronsic cu pusee iepe late, hipo- si agamaglobulincmia sint lot alitia factori banuiti ca fiind favorizanti ai aparitiei bronsiectaziei.
O cauza din ce in ce mai mult incriminata este legata, asa cum s-a mai spus, de aspiratia cronica a continutului gastric, intilnita mai ales in cursul starilor cu reflux gastro-eso-fagian.
Frecnta bronsiectaziei coincide cu cea a sinuzitelor cronice, fara sa fie silita vreo legatura intre aceste doua grupe de afectiuni.
Bronsiectaziile secundare, de cele mai multe ori sint rersibile, daca factorii infec-tiosi, obstructivi sau restrictivi nu sint de prea lunga durata.
Aspecte clinice si diagnostice. Manifestarile clinice ale bronsiectaziei apar obisnuit in cursul celei de a doua copilarii, confun-dindu-se multa vreme cu o
bronsita cronica.In mod exceptional poate fi semnalata prezenta unei anumite forme de bronsiec-tazie chiar din perioada de nou-nascut, consecutiva unei malformatii congenitale majore si anume a dilatatiei chistice pulmonare difuze.
Bronsiectazia se insoteste in mod constant de un semn clinic demn de luat in seama si de urmarit atent. Este vorba de tusca productiva insotita de secretii mucopurulentc, abundente si uneori chiar hemoptoice. Aceasta
tuse este mai intensa in cursul diminetii, cind se incearca o toaleta a bronsiilor.
Expectoratia colectata se depune in trei straturi, mirosul ci fiind fad. El devine fetid atunci cind bronsiectazia se suprainfecteaza.
Stetacustic pulmonar pot fi percepute unele raluri ronflante si sibilante, care dispar adeseori dupa expectoratie.
Adeseori aceste semne pot fi mai putin evidente sau foarte sterse si chiar sa lipseasca.
Starea generala a copilului pentru o perioada lunga de timp este buna sau putin influentata. Ea se modifica in cursul episoadelor acute si in timp.In decursul evolutiei indelungate
dezvoltarea copilului sufera. El devine hipotrofic, prezentind chiar un oarecare grad de nanism.
Un semn constant intilnit este hipocra-tismul degetelor.
Episoadele acute se fac cunoscute prin aparitia febrei neregulate, a tusei producti si a ralurilor bronsice, cu modificarea intotdeauna a starii generale.
Se descriu la copil si unele forme clinice de bronsiectazie asimptomatica, dupa cum pot fi intilnite bronsiectazii cu bronhoree permanenta si foarte abundenta.
Bronhoreea din cursul evolutiei bronsiectaziei poate fi simpla, mai putin abundenta, cu cit virsta copilului este mai mica, accentuindu-se iu cursul puseelor acute.
Formele asimplomatice ca si cele cu bronhoree simpla au fost incluse in mod sugestiv de catre Bronkhorst si Swirienge sub numele de "sindrom bronsiectazic fara bronsieclazie".
Formele extensi se fac cunoscute printr-o bronhoree abundenta, manifestarile lor fiind mult mai evidente si de durata. Apare disp-neea cu caracter persistent. Tulburarile ntilatorii sint foarte marcate. Expectora tia are deseori un caracter hemoragie. Sint prezente ralurile umede.
Diagnosticul bronsiectaziei este totusi foarte dificil de precizat numai pe baza datelor clinice.
Bronsitele repetate, forma nespecifica sub care de cele mai multe ori se anunta clinic, sint ignorate ca semne de manifestare ale bronsiectaziei, mai ales daca secretiile bron-sice nu sint abundente.
Alteori, episoadele infectioase recurente sint confundate cu o pneumopatie acuta, indeosebi cind ele se insotesc de pneumonite secundare sau ateleetazie.
Erori de diagnostic diferential se fac si cu astmul, atunci cind bronsiectazia se insoteste si de tulburari in cinetica bronsica.
Examenul radiologie, obisnuit efectuat in cursul afectiunilor respiratorii, de ase-
menea nu este caracteristic, uneori putind apare in cursul puseelor acute aspecte cu caracter ateleetazie.
Bronlioi/rafia cu lipiodol, efectuata in 1 sau 2 timpi, este relatoare pentru precizarea diagnosticului bronsiectaziei si al sediului ei topografic, conturind citeodata intensitatea, forma morfologica, intinderea, precum si entualitatea prezentei unora din factorii intrinseci sau extrinseci care ar putea-o determina, respectiv corpii straini opaci, o adenopatie hilara etc.
Imaginile radiologice ale dilatatiilor bron-sice imbraca diferite aspecte asemanatoare modificarilor anatomice. Ele pot fi: de forma cilindrica, confirmata de simpla marire a calibrului bronsiilor; moniliforma, cu calibrul inegal marit; sau ampulare, sacciforme ori fuziforme; precum si de aspect chistic.
Forma cilindrica poate fi totodata si substratul morfologic al bronsitelor cronice, aceasta forma intilnindu-se si in cursul tusei convulsi, ca mod de manifestare a unei bronsiectazii secundare ei, dar al carui caracter evolutiv este rersibil.
Examenul bronkoscopic are o anumita valoare diagnostica, fiind foarte util insa pentru recoltarile mucosecretiilor bronske, necesare examenelor histochimice si bacteriologice. Prin acest examen se pot face si entuale aprecieri privind unele leziuni de alta cauza, sau de explorare si extragere etuala a corpilor straini.
Examenele paraclinice solicita efectuarea lor cu scopul de a diferentia bronsiectazia primitiva de o forma secundara, precizin-du-se si cauzele ce ar putea-o insoti, cum sint tuberculoza sau mucoviscidoza.In afara cauzelor de mai sus, instigatiile obligatorii se adreseaza depistarii in continuare si a unor entuale defecte imunolo-gice, a alergiei respiratorii, sau a altor cauze posibile.
Examenul complet ORL, cu instigarea si radiologica a sinusurilor, de asemenea trebuie efectuat, in scopul punerii in evidenta a unor focare de infectie, responsabile de
infectiile supraadaugate si puseele recurente.
Evolutia bronsieclaziilor secundare este conditionata de evolutia insasi a patologiei pulmonare pe care o insotesc. Se intilnesc cel mai frecnt in cursul pneumopatiilor inter-stitiale sau al tusei convulsi, fiind de cele mai multe ori rersibile.
Bronsieclaziile primiti, al caror debut coincide sau survine imediat dupa o afectiune respiratorie acuta, pot aa o evolutie initiala destul de sera, dupa cum, foarte frecnt, ele se pot anunta prin semnele clinice ale unei bronsite acute sau trenante, a caror evolutie este in pusee recurente. Suprainfectindu-se, procesele infectioase vor interesa caile superioare precum si sinusurile.
Bronsiectazia se mai poate complica si cu un abces pulmonar.
Evolutia bronsiectaziilor este conditionata de gradul, intensitatea si intinderea anomaliilor bronsiilor, fiind sub influenta directa a proceselor infectioase supraadaugate.
Germenii cei mai frecnt vinovati de aceste suprainfectari sint reprezentati de catre stafilococ, klebsielle, H. influenzae, proteus sau b. piocianic, microorganisme cu o patogenitate crescuta si sensibilitate modificata fata de
antibioticele obisnuite.In cursul evolutiei lor, bronsiectaziile extensi, ca urmare a leziunilor anatomo-patologice si a tulburarilor fiziopatologice, in timp, se pot complica si cu manifestari hemoragice manifestate prin expectoratia hemoptoica sau chiar hemoptizie.In mod constant ele se insotesc de o
insuficienta grava respiratorie.
Tratamentul bronsiectaziei. Masurile terapeutice de ordin profilactic au un caracter general si nespecific, adresindu-se evitarii, pe cit posibil, a tuturor factorilor ei favo-rizanti si determinanti.
Tratamentul propriu-zis este de ordin medical. in anumite situatii el poate fi chirurgical si anume in formele localizate si asuprainfectate care intretin disfunctii gra respiratorii si nu raspund tratamentului medicamentos.
Tratamentul medical al bronsiectaziilor este indreptat asupra prenirii si combaterii tuturor factorilor ce pot determina suprain-fectarea lor. in acest scop este recomandata asanarea entualelor focare de infectie.In cursul puseelor acute cu hipersecretie se va asigura un drenaj postural eficient, aplicindu-se totodata o terapie antiinfectioasa, mai ales daca s-au supraadaugat infectiile. Alegerea antibioticelor se va face cu mult discernamint, de preferat pe baza de antibiograma, in derea evitarii unor selectari de germeni si de creare a unor rezistente.
Antibioterapia poate fi aplicata si sub forma de aerosoli, asociindu-se medicatia bron-hodilatatoare si mucolitica in formele cu
spasm bronsic si secretii viseoase.In formele gra localizate si suprainfectate se poate apela la tratamentul chirurgical de exereza, iar in cele compresi, la indepartarea factorilor obstructivi extrinseci.
Bronsiectaziile simptomatice vor beneficia, ca tratament de baza, de tratamentul afectiunilor cauzatoare, respectiv extractia corpilor straini prin brouhoscopie, tratamentul antituberculos etc. Sechelele lor vor fi supuse aceluiasi tratament ca si al formelor primiti.
Gimnastica respiratorie isi gaseste o reala utilitate.