Este o boala ereditara in care grosimea laminei dense este < 1000-2000 A (angstromi): in mod normal, aceasta riaza cu rsta, de la 1.000 A la copil pana la 2700 A la adult. Probabil, aceasta boala este ceea ce se chema anterior hematurie familiala benigna.

lou clinic: hematurie microscopica cu eritrocite dismorfice, fara proteinurie semnificati (hematurie izolata), fara anomalii ale functiei renale si fara cauza identificabila (exemplu: hipercalciurie), prezenta la mai multi membri ai familiei. Istoricul familial nu este sugestiv pentru o boala renala severa, nici pentru surditate. Diagnosticul se face numai prin biopsie renala; aceasta nu este necesara daca copilul nu are proteinurie semnificati sau daca biopsia renala s-a facut la alti membri din familie. Se pare ca boala nu este progresi, iar prognosticul este bun. Nu se face tratament; se recomanda monitorizarea examenului de urina si a functiilor renale la interle de 1 - 2 ani.