ETIOLOGIE Aproximativ 70% dintre dementele progresive aparute la virs-lele adulte se datoreaza bolii Alzheimer. Alte cauze, in ordinea descreseinda a frecventei, sinl
dementa datorata infaretizarii multifocale (DIMF). perturbari meolice nutritionale 'endocrine (inclusiv sindromul Wemickc-KorsakoIT). tumorile cerebrale, infectii cronice ale SNC si hidrocefalia eu presiune normala (HI'N). Mai putin frecvente sint boala Huntington (BH). Creul/feld-Jakob ( cap. 166) si boala Pick. Encefalopatia SIDA este o cauza important! de dementa in cadrul grupelor la risc.
MANIFESTARI CLINICE Dementa se defineste ca o scadere a nivelului cognitiv fata de perioadele anterioare. Desi efectele asupra memoriei sint cele mai evidente (mai ales asupra memoriei reccnle), toate aspectele functionalitatii corticale pot II afectate, ducind la dezorientare, scaderea capacitatii de analiza si sinteza, scaderea capacitatii de concentrare, afazie, apraxie si alexie. Nivelul constientei este de obicei normal, iar prezenta halucinatiilor, agitatiei sau confuziei obliga la reconsiderarea eventualitatii toxice/meolice medicamentoase sau infectioase.
BOALA ALZHEIMER (BA) Debuteaza prin pierderea memoriei, dar ulterior apare alterarea si a altor functii cognitive, cu afazic, apraxie sau alterarea capacitatii decizionale. Personalitatea pacientului este nemodificata si o investigare mai superficiala poate aprecia gresit extensia dementei. Simptomele sint sesizate pentru inceput de membrii familiei; adeseori, pacientul nu-si da seama de un serios grad de deteriorare a memoriei. Din punct de vedere anatomopatologa, boala se caracterizeaza prin aparitia retelelor neurofibrilare si a placilor senile, decelabile in mod caracteristic inhipocampussi in cortexul de asociatie. Sindromul Down prezinta modificari anatomopatologice identice cuceicdinBA. Forma familiala de BA(FBA)(lO"i>)a fost asociata in formele cu debut precoce cu cromozomul I4q si, mai rar, cu 2lq. Placile senile (ne-vritice) contin un miez de aniiloid extracelular format dintr-un precursor proteic al amiloidului (PPA) si care este codificat de o gena de pe cromozomul 21 q. PPA este o glicoproteina de legatura membranara ce poate avea modificari de structura in BA, ducind la depozitarea sa anormala. Mutatiile aparute la nivelul PPA sint una dintre cauzele care duc la aparitia FBA cu debut precoce. Factorii de risc pentru BA includ virstele inaintate, antecedente familiale pozitive si izoforma E4 a apolipoproteinei. Apolipoproleina L2 pare sa aiba un efect protector.
DIMF Cel mai mare risc il au pacientii cu hipertensiune,
diabet zaharat sau hipercolesterolemie. Istoricul de accident scular, semnele neurologice asimetrice de focar si paralizia pseudobulbara sint indicii pentru diagnostic. La examenul tomografie si RMN se evidentiaza leziuni multiple.
Dementa toxica/meolica/nutritionala Pacientii trebuie investigati pentru semne sisiemiee de carente vitaminice (tiamina. vitamina B (->). pentru perturbari endocrine (hipotiroidism. hiperealcemie), ca si pentru antecedente de folosire de
droguri (iatrogenic sau ilicit). Pacientii cu encefalopatie Wer-nicke (deficitul de vitamina Bi) se prezinta la medic cu pierderea memoriei si confuzie, miscari anormale ale globilor oculari (pareza a nervului VI, nislag-mus) si ataxie. Persistenta deficitului de memorie poarta numele de sindrom Korsakoff. Pacientii care sufera de acest sindrom au o imposibilitate permanenta de a inta sau memora materiale noi, prezinta confabulatie, dar au pastrate aproape integral functiile corticale supraspecializate (limbajul, calcu-latia) ete.
Tumorile cerebrale ( cap. 164) si hematoamele subduraie Tonio-grafic si RMN pentru diagnosticare.
Infectii SNC Cryptococcus (torula), neurosililisul si alte infectii cronice pol (\ investigate prin analize LCR. SIDA poate fi prezenta la debut sub forma meningitei aseptice, urmata de un proces de dementa progresi. Anomaliile LCR constau in pleiocitoza leueocilara iar virusul HIV poale li cultit din LCR sau tesut cerebral.
Hidrocefalia cu presiune normala (HPN) Trebuie suspectata la pacientii in virsla ce prezinta o combinatie de
tulburari de mers, dementa si inconti-neta urinara. Diagnosticul poale li mai dificil la pacientii virstnici cu atrofie coriieala si hidrocefulie ex vucno. Pentru silirea diagnosticului sini necesare o serie de investigatii laborioase efectuate in cadrul unui spital.
Boala Huntington (BH) O anomalie genetica iransmisa autosonal dominant (gena se afla pe cromozomul 4p 16), ce se manifesta la pacienti intre 20 50 ani, cu depresie, miscari corei forme si cu dementa suhcorticala abulie, neatentie, lipsa puterii de concentrare dar cu o diminuare mult mai putin evidenta a memoriei. La CT si RMN apare atrofia de nucleu caudat. Testarea genetica presimptomatica este posibila in prezent, eu demonstrarea tripletul CAG repetat. > 37: normal 15 35.
Encefalita limbica Vezi cap. 182.
Boala Creutzfeldt-Jakob Vezi cap. 166.
INVESTIGATII DE LABORATOR Pacientii diagnosticati cu dementa trebuie sa fie investigati cu (I) HLG, VSH, (2) caleemia serica, electroliti, nivelele de B|i si acid folie, si testele hepatice,
renale si ale functiei liroidicne, (3) TC sau RMN, (4) Examenele LCR pentru celularitate. proteinorahie si citologie si (5) serologia, pentru excluderea sifilisului. Cind este cazul, trebuie obtinute si testele de
anticorpi antiHIV.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Pseudodementa depresi poate li greu de diferentiat de dementa propriu-zisa. Pacientii de peste 60 de ani se pling de obicei de o oarecare scadere a memoriei datorata de obicei debutului de amnezie senila benigna. In ambele cazuri, o examinare clinica a functionalitatii memoriei nu evidentiaza de obicei un deficit serios al acesteia Un test practic este scala Mini-mental( elul 168-l). Pacientii cu boala Parkin-son ( cap. 169) pol de asemenea evolua catre dementa.
TRATAMENT Pacientul care poate fi tratai (10%) fi silit de caite examenele de laborator. HidroceTalia cu presiune normala poate fi ameliorata in doua treimi din cazuri cu ajutorul suntain LCR. Cazurile netraile de dementa includ boala Al/heimer. boala Huntington, boala Crcutzfeldl-Jakob.
