Tumorile faringelui: fibromul nazofaringian,papiloamele, cordomul

TUMORILE FARINGELUI

1 TUMORILE BENIGNE

1 FIBROMUL NAZOFARINGIAN

Fibromul nazofaringian este o tumora intalnita aproape exclusiv la pacientii de sex masculin la varsta pubertatii.

Patogeneza. Desi din punct de vedere h 414j93e istologic tumora este benigna, dar clinic are un comportament malign prin caracterul invaziv. Morfopatologic este un angiofibrom cu originea pe plafonul rinofaringelui sau in fosa pterigopalatina. Tumora creste progresiv, ocupa tot rinofaringele, se extinde in fosele nazale, sinusuri paranazale, obraz, orbita si in final poate patrunde intracranian.

Simptomatologia este definita de sindromul de obstructie nazala si de hemoragia nazala. Epistaxisul este recidivant, abundent, frecvent, se opreste cu dificultate. Obstructia nazala la inceput unilaterala se accentueaza progresiv sidevine bilaterala. Expansiunea fibromului se manifesta clinic prin acuze otice (otita seroasa, supurata prin obstructia tubei auditive), deformarea obrazului, exoftalmie, cefalee. Tumora poate fi evidentiata fie prin rinoscopie anterioara (mai rar) dar mai ales prin rinoscopie posterioara. Tuseul rinofaringelui este interzis deoarece poate produce hemoragie.

Examinari paraclinice necesare stabilirii diagnosticului includ examenul endoscopic al rinofaringelui, tomografia computerizata (CT), rezonanta magnetica nucleara (RMN) cu contrast si angiografia selectiva a ramurilor carotidei externe. Examenul imagistic (CT si RMN) permit stabilirea bilantul lezional si ificarea corecta a strategiei terapeutice. Din cauza riscului hemoragic, biopsia este contraindicata. Evolutia este de 5-6 ani, decesul se produce prin anemiere sau invazie intracraniana. Diagnosticul diferential se face cu vegetatiile adenoide, polipul coanal, limfoame.

Tratamentul este exclusiv chirurgical. Pentru a diminua riscul hemoragic, interventia chirurgicala se executa dupa embolizarea selectiva a pedunculilor arteriali ai tumorii sau ligatura carotidei externe. Calea de acces clasica este transetmoidala, prin incizie para-latero-nazala; in ultimul timp metodele de extirpare sub control endoscopic sunt folosite cu succes.

2 ALTE TUMORI BENIGNE ALE FARINGELUI

Hemangioamele si limfangioamele sunt de obicei congenitale si 90% din cazuri sunt fetite. Locuri de predilectie sunt limba, obrazul, regiunea parotidiana. Tumora poate fi atat de voluminoasa incat sa ameninte viata prin hemoragii repetate, obstructie respiratorie, alimentatie imposibila. Aceste tumori frecvent involueaza spontan in primii 2 ani, astfel incat interventiile vor fi amanate pana in jurul varstei de 3 sau 4 ani. Extirparea chirurgicala clasica este dificila, in prezent cauterizarea cu laser este de electie.

Papiloamele faringelui au etiologie virala, apar ca niste formatiuni muriforme pe lueta sau pe valul palatin. Se extirpa chirurgical.

Cordomul se dezvolta din resturile notocordului, creste lent si erodeaza baza craniului. Tratamentul este extirparea chirurgicala.

2 TUMORILE MALIGNE

TUMORI MALIGNE ALE RINOFARINGELUI

Carcinoamele rinofaringelui sunt rare in Europa si America, in schimb incidenta lor este crescuta in partea de sud a Chinei, iar peste tot in lume sunt de doua ori mai frecvente la barbati decat la femei si apar dupa 40 de ani. Exista o predispozitie gentica (sunt descrise antigene HLA asociate acestui carcinom). Rolul virusului Epstein-Barr in patogeneza acestor tumori este recunoscut in prezent. Nitrozaminele din pestele afumat si aldehida formica inhalata la locul de munca, in ritualuri religioase sunt factori de risc recunoscuti in dezvoltarea acestor tumorilor.

Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Cele mai frecvente tumori sunt carcinoamele epidermoide si tumorile limfoepiteliale, impreuna constituind 75% din tumori. Alte tipuri histologice sunt limfomul, plasmocitomul, limfomul Burkitt in Africa. Locul de origine este cel mai adesea la nivelul fosetetei Rosenmller, se extinde submucos spre gaura rupta pe unde patrunde endocranian, infiltreaza elementele din sinusul cavernos.

Simptomatologie. Sunt descrise 4 forme de debut pentru tumorile maligne ale cavumului:

• debut rinologic: obstructie nazala, secretii nazale sanguinolente, epistaxis
• debut otologic: hipoacuzie de transmisie unilaterala produsa de otita seroasa
• debut neurologic: nevralgie de trigemen, paralizii de mandibular, de oculomotor
• debut ganglionar: adenopatie laterocervicala jugulara inalta uni- sau bilaterala

Tumora este evidentiata prin rinoscopie posterioara, iar palparea regiunii cervicale descopera existenta si caracterul adenopatiei. Examinari paraclinice necesare diagnosticului: endoscopia rinofaringelui si biopsia sub control optic, tomografia computerizata (CT) si rezonanta magnetica nucleara (RMN), masurarea titrului de antigene si anticorpi pentru virusul Epstein-Barr care permite detectarea timpurie a recidivelor asimptomatice. Sunt utile examinarile sanguine de rutina, ecografia hepatica si radiografia pulmonara (detctarea metastazelor). In evolutie, indiferent de forma de debut apar toate semnele descrise, se remarca bombarea si pareza valului palatin, exoftalmie, initial paralizia nervilor care traverseaza sinusul cavernos (nervii III, IV si VI) ulterior apare paralizia nervilor IX, X, XI si XII. Metastazele se dezvolta la nivel pulmonar, hepatic si osos.

Diagnosticul pozitiv se face pe baza examenului clinic, este confirmat prin biposie, iar aprecierea extinderii leziunilor tumorale si stadializarea TNM se face prin metode imagistice (CT si RMN). Diagnosticul diferential se face cu tunori benigne si tuberculoza.

Tratamentul acestor tumori se face prin radioterapie, la care se poate asocia chimioterapia. Chirurgia are un rol redus, este rezervata exerezei tumorilor mici circumscrise sau extirparii nodurilor limfatice cervicale dupa controlul local al tumorii primare. Detectarea precoce a recidivelor asimptomatice permite tratamentul acestora cu laserul holmium-YAG.

Prognosticul variaza in functie de stadiul TNM, supravietuirea la 5 ani variaza intre 35% si 55%.

2.2 TUMORI MALIGNE ALE OROFARINGELUI

Tumorile maligne ale tonsilei palatine apar la persoane cu varsta cuprinsa intre 50 si 70 de nai, raportul barbati/femei este de 4:1. Factori de risc cunoscuti in aparitia acestor tumori sunt fumatul excesiv si abuzul de alcool.

Morfopatologie. Macrosopic pot fi infiltro-ulcerate sau infiltro-vegetante. Microsocpic, 90% sunt carcinoame epidermoide. Alte tipuri histologice de tumori ale tonsilei sunt limfoamele Hodgkin sau non-hodgkiniene, plasmocitoamele, sarcoame.

Simptomatologia. Debutul este insidios prin senzatie de jena la nivelul faringelui, apare apoi odinofagia unilaterala, modificarea timbrului vocii, halena fetida, sputa sanguinolenta. Bucofaringoscopia descopera fie ulceratia de pe tonsila (carcinom) sau cresterea uni- sau bilaterala in volum a tonsilelor (limfoame). Palparea descopera induratia si fixarea tonsilei din carcinoame. Aproximativ 60% din pacienti prezinta adenopatie, din care 15% este bilaterala. La aceasta grupa de pacienti relativ frecvent se descopera fie la prima consultatie sau in decursul evolutiei a doua tumora la nivelul tractuli aerodigestiv. Examinari paraclinice: biopsia, panendoscopia pentru aprecierea extinderii si surprinderea altei tumori, CT si RMN pentru bilantul lezional, ecografia abdominala si radiografia toracica pentru stadializarea limfoamelor. Diagnosticul pozitiv se face pa baza examenului clinic completat cu biopsia. Diagnosticul diferential se face cu angina Plaut-Vincent, sifilis, tuberculoza. Evolutia se face prin extindere spre valul palatin, mandibula, baza limbii, hipofaringe; metastazele se dezvolta la nivelul plamanilor, ficatului si oaselor.

Tratamentul carcinoamelor este combinat chimio-radio-chirurgical. Chimioterapia produce remisiuni remarcabile, este aplicata simultan sau anterior radioterapiei. Interventia chirurgicala este asociata radioterapiei, comporta exereza larga si extirparea nodurilor limfatice, precum si utilizarea unor lambouri pentru reconstructia defectului. Tratamentul limfoamelor este combinatia dintre radioterapie si chimioterapie.

Prognosticul variaza in raport cu incadrarea in sistemul TNM. Supravietuirea la 5 ani a pacientilor iradiati pentru carcinoame este 35%, iar pentru combinatia radioterapie- chimioterapie-chirurgie este 40%-45%.

2.3 TUMORILE MALIGNE ALE HIPOFARINGELUI

Tumorile maligne se pot dezvolta cel mai frecvent in sinusul piriform, mult mai rar la nivelul peretelui posterior faringian sau al regiunii postcricoidiene. Factorii de risc incriminati sunt abuzul de alcool si fumatul. In tarile scandinave tumorile hipofaringiene se intalnesc mai frecvent la femei, mai ales in regiunea postcricoidiana, iar sindromul Plummer-Vinson este implicat in patogeneza.

Morfopatologic sunt aproape in exclusivitate carcinoame, care pot fi infiltro-vegetante sau infiltro-ulcerate.

Simptomatologia este necaracteristica in perioada de debut, cu senzatie de jena in timpul deglutitiei. Ulterior apare odinofagie cu iradiere in ureche, disfagie, sialoree, sputa sanguinolenta si halena fetida. Examenul obiectiv evidentiaza tumora prin laringoscopie indirecta si adenopatia laterocervicala existenta la 40% din pacienti. Examinari paraclinice: endoscopia si biopsia, CT si RMN pentru bilantul lezional. Evolutia se face prin cuprinderea esofagului (alimentatie imposibila), a laringelui (disfonie si dispnee de tip laringian).

Tratamentul este in principal chirurgical, consta in faringo-laringectomie si extirparea nodurilor limfatice, urmart de radioterapie. Supravietuirea la 5 ani este sub 40%.