Mielomul osteosclerotic sau sindromul POEMS reprezinta o rianta rara a mielomului multiplu (< 3,3% din cazuri).
Acest sindrom se caracterizeaza prin prezenta unei neuropatii periferice (peripheral neuropathy-P), o proliferare monoclonala plasmocitara (monoclonal plasma cell disorder-M), organomegalie (O), endocrinopatie (E) si modificari tegumentare (skin changes-S), edeme, poliserozita si trombocitoza.
Nu toate aceste elemente sunt necesare pentru diagnostic; ca minim de elemente pacientul trebuie sa prezinte neuropatie periferica, mielom osteosclerotic sau boala Castelman si cel putin unul dintre celelalte elemente enumerate mai sus. in general acesti pacienti au sub 5% plasmocite in madu, prezinta rar hipercalcemie si afectare renala si din aceste motive prognosticul este mai bun decat in mielomul multiplu.

Etiopatogeneza
Etiologia sindromului POEMS nu este cunoscuta.In 95% din cazuri au fost detectati anticorpi antiherpes virus 8 la pacientii cu sindrom POEMS si boala Castelmann.
Deasemenea s-au constatat nivele crescute ale unor citokine (IL,p, TNFx si IU) si in special ale VEGF, cu stimularea angiogenezei.
VEGF este implicat in aparitia organomegaliilor, a leziunilor cutanate si al edemelor; rolul lui in patogeneza neuropatiei periferice este mai putin cunoscut.

Manifestari clinice

Varsta incidentei maxime este 50-60 ani. Principalele manifestari clinice rezulta din definitia sindromului si anume: neuropatie periferica
o in general domina loul clinic o neuropatia este predominant si initial senziti, apoi motorie predominanta la nivelul membrelor inferioare. o uneori seamana cu polineuroparia demielinizanta inflamatorie cronica, care insa este predominant motorie iar biopsia nervului demonstreaza o degenerescenta axonala si demielinizare, fara depunere de imunoglobuline sau amiloidoza. Organomegaliile Splenomegalia, adenopatiile, hepatomegalia se intalneste la aproximativ jumatate dintre pacienti 11-30% dintre pacienti cu sindrom POEMS au boala Castelmann Endocrinopatie este un element definitoriu cele mai frecvente sunt: - diabetul
- disfunctia gonadica apoi - insuficienta cortico-suprarenala anomalii ale paratiroidei proliferarea plasmocitelor monoclonale
o proteina monoclonala e in cantitate mica si de multe ori nu se pune in evidenta prin imunelectroforeza, doar prin imunofixare lanturile X predomina in majoritatea cazurilor plasmocitele monoclonale sunt evidentiate in leziunile osteosclerotice, dar de obicei nu se evidentiaza pe biopsia osteomedulara. Modificari cutanate sunt frecvente
cele mai frecvente sunt - hiperpigmentarea

- acrocianoza Alte manifestari

leziuni osteosclerotice - jumatate dintre pacienti au o leziune unica, iar mai multi de o treime au leziuni multiple

edemul papilar este frecvent si se manifesta clinic prin

tulburari de vedere, dureri de cap, ingustarea campului
vizual
edem al extremitatilor
poliserozita (ascita, pleurezie) apare la aproximativ o treime
dintre pacienti.
hipertensiunea pulmonara poate apare uneori si s-au descris
tromboze arteriale si venoase

afectarea renala e rara

Prognostic
Evolutia bolii e cronica, supravietuirea medie este aproximativ de 6 ori mai lunga decat in mielomul multiplu clasic (13,8 ani)
Cele mai frecvente cauze de deces sunt:Insuficienta cardio-respiratorie - infectiileInanitia (la care contribuie si neuropatia periferica)Infarct miocardic, AVC ischemic

Tratament
Tratamentul de baza este radioterapia, in special pentru leziunile unice, dar si multiple, dar totusi limitate.In cazul leziunilor diseminate se recomanda terapia sistemica (chimioterapie, corticoterapie).In unele cazuri este indicata chimioterapia cu doze mari si transtul de celule stern autologe.
Contrar neuropatiei cronice demielinizante, in aceste cazuri plasmafereza si administrarea de Ig in doze mari nu au beneficiu clinic.
Daca terapia e eficienta, primele care se amelioreaza sunt leziunile cutanate, apoi neuropatia, care incepe sa raspunda dupa 3-6 luni.
Chimioterapia - se utilizeaza agenti alkilanti singuri sau in combinatie cu corticoterapia: Ciclofosfamida, Melphalan.
Corticoizii se pot utiliza ca monoterapie cu rezultate bune.Agentii noi au inceput sa fie utilizati: Thalidomida, Lenalidomida, Bortezomib-ul, dar nu sunt inca studii randomizate pentru a putea trage concluzii general labile.