Generalitati
Defineste o anomalie valvulara caracterizata prin deplasarea in sistola a vallor mitrale dincolo de ul inelului mitral, spre AS.
A fost numita si "boala iui Barlow", dupa cel care i-a descris semnele stetacustice (4,5). Este o valvulopatie descrisa recent (4, 5) si a carei cunoastere mai aprofundata a fost legata in primul rand de examinarea EcoCG, atat in modul M. cat si in modul bidimensional. Definirea ei exacta si delimitarea de situatii asemanatoare de "balonizare" sau de miscare " ceva mai ampla" spre AS a vallor mitrale, situatii fara nici o semnificatie patologica, a suferit fluctuatii timp de doua decenii. Incidenta sa a fost apreciata foarte variat, in functie si de criteriile preconizate, mai ales la examenul EcoCG, fiind cuprinsa intre 2 si 17% (2, 3, 9,12, 18, 27, 37), cei mai multi acceptand valori intre 3 si 5%. Procentajele mari au ridicat problema in ce masura si in ce conditii este o "boala* si nu o simpla "varianta normala". Multe simptome si complicatii gra (sincope, accidente vasculare cerebrale, moarte subita, aritmii etc.) au fost puse in legatura cauzala cu PVM, ceea ce a creat la un moment dat chiar o anumita panica (tinand seama si de frecnta cu care era diagnosticata), pentru ca ulterior sa se decanteze semnificatiile simptomelor, multe din ele fiind simple coincidente si nefiind conditionate direct de PVM.

Astazi se stie ca exista destul de multe cazuri asimptomatice, care se descopera la examenul EcoCG, in alte cazuri exista o simptomatologie de tip getativ si, in fine, ca un numar relativ mic de cazuri determina complicatii majore, in primul rand insuficienta mitrala semnificativa, progresiva si grava, care impune protezarea valvulara ; mai rar vin in discutie alte complicatii majore.
De remarcat ca la ora actuala se considera, pe baza examenului EcoCG, ca exista prolaps posibil al oricarei valvule, dar cel mai frecnt ramane prolapsul mitral.

Etiologia PVM

PVM poate fi secundar, aparand in variate boli ale tesutului conjunctiv, asa cum o arata lista de mai jos (2, 17, 28, 29):

- Sindromul Marfan

- Boala Ehlers-Danlos

- Sindromul Menkes (kinky hair)

- Homocistinuria

- Mucopolizaharidoze

- Pseudoxanthoma elasticum

- Osteogeneza imperfecta

- Cutis laxa

- Policondrita relaxanta

- Distrofia musculara

- Acromegalia

- Alcoolismul cronic

- Boala polichistica renala

- Periarterita nodoasa

- Lupusul eritematos sistemic

- Endocardita reumatica

- Cardiopatia ischemica ocluziva

- Cardiomiopatia congestiva

- Cardiomiopatia hipertrofica

- Miocardite dirse

- Mixom al AS

- Anevrism al VS

- Traume cardio-toracice

- Operatii pe valva mitrala

- Sindromul WPW

PVM se poate asocia cu alte defecte date de bolile tesutului conjunctiv. IA, ectazia inelului aortic, anevrism AP, prolapsuri valvulare combinate.
S-au semnalat asocieri cu: DSA, DSV, PCA, absenta pericardului, stenoze subaortice, boala Ebstein sau transpozitia vaselor mari, coarctatie a vaselor mari, cord atletic, sindrom Turner, sindrom Noman, sindrom Q-T prelungit congenital etc.
Cele mai frecnte sunt insa cazurile de PVM primar sau idiopatic Degenerescenta mixomatoasa a vallor, mult incriminata intr-o vreme, nu se intalneste in mai mult de 5% din cazuri. Cauze sau conditii favorizante pentru PVM pot fi: modificari structurale ale vallor (care ajung sa aiba o suprafata prea mare, o distensibilitate prea mare) si modificari ale aparatului subvalvular (in special, cordaje tendinoase prea lungi sau extensibile). Pot contribui si modificari ale marimii si geometriei VS.

Anatomia si fiziopatoiogia PVM

Deoarece diagnosticul se bazeaza pe examenul EcoCG, mai ales in Eco2D, trebuiesc precizate cateva notiuni care explica variabilitatea datelor despre frecnta cu care se pune diagnosticul de PVM (. 7-l, 7-2) .
Inelul mitral nu este situat intr-un singur , ci are forma unui hiperboloid parabolic sau "in forma de sa", in care punctele corespunzatoare mijlocului bazei de insertie a celor doua val (anterior si posterior) sunt situate ia un nil mai inalt (mai spre AS), in timp ce punctele corespunzatoare celor doua comisuri (lateral si medial) sunt situate la un nil mai jos (spre VS).
Un de sectiune EcoCG care este situat transrsal peste valle mitrale (de exemplu, ul AP4C) (. 7-2), va surprinde inelul mitral la nilul cel mai jos si se vor gasi mai frecnt situatii in care valle si punctul de cooptare sunt situate putin deasupra inelului la acest nil.

Un de sectiune EcoCG care trece antero-posterior prin valvula mitrala (de exemplu, in incidenta PSAL), surprinde inelul mitral la nilul cel mai inalt (spre AS) si orice prolabare a vallor sau punctului de cooptare deasupra acestui nil este realmente un prolaps valvular, dar aceasta situatie se intalneste mult mai rar.
Poate prolaba numai una din val (. 7-l9) - anterioara sau posterioara - sau prolapsul intereseaza ambele val. Pot prolaba numai panzele valvulare, dar punctul de cooptare este inca putin sub sau chiar pe linia inelului mitral, - sau si punctul de cooptare este situat deasupra ului inelului mitral (adevaratul prolaps).
Peste un anumit grad de prolaps, se produce o neinchidere ermetica a vaivulei mitrale in sistola si apare o regurgitare in AS, IM este cea mai importanta consecinta a unui PVM semnificativ. Se considera astazi ca cea mai mare parte a cazurilor de IM care trebuiesc protezate la un moment dat, sunt date de PVM.
La producerea PVM pot contribui (7):
- modificari structurale ale vallor in sensul unor alterari specifice, cum ar fi degenerarea mixomatoasa in 5% din cazuri, - sau nespecifice - care sunt mult mai frecnte si care se traduc prin "pliabilitatea" si "deformabilitatea" mai pronuntata a panzelor;
- cordajele tendinoase devin mai lungi sau mai extensibile, ceea ce permite un joc mai amplu al vallor;

- uneori intervine si o dilatare a inelului mitral;

- mai contribuie si dilatarea si modificarea geometriei VS.
Se face distinctia intre notiunea anatomica de PVM, care corespunde proieminarii anormale a vallor in AS - si notiunea de "sindrom al PVM care corespunde simptomatologiei care a fost pusa in legatura cu existenta PVM anatomic, dar care reprezinta doar o coincidenta (7).

Sindromul clinic cuprinde:

- semne ale bolii cauzale (in cazul PVM secundare);

- semne ale distoniei sistemului getativ;

- semne ale unei insuficiente mitrale asociate si care poate fi importanta si cu agravare rapid progresiva, impunand protezarea.
Bolnavii cu PVM prezinta, de regula, tulburari ale sistemului getativ, care explica o parte din simptomatologia sa. Urmatoarele date argumenteaza aceste tulburari getati (7):
- exista indicii de hiperreactivitate adrenergica: concentratiile de adrenalina si noradrenalina sunt mai mari;
- exista anomalii ale reglarii catecolaminelor: cresterea volumului intravascular (prin perfuzii fortate cu solutii saline) nu duce la scaderea concentratiei noradrenalinei;
- raspunsul la stimularea adrenergica este exagerat: perfuzarea de izoproterenol reproduce simptomatologia subiectiva, da o tahicardie mai pronuntata, o scurtare mai mare a timpului diastolic si o prelungire a intervalului Q-T raportat la sistola electromecanica;
- exista un numar mai mare de receptori beta - adrenergici activi;
- volumul intravascular este redus, de unde fenomenele posturale, tendinta de hipotensiune ortostatica si alte consecinte;
raspunsul prin renina si aldosteron este anormal (mai mic ca normal in pozitie ridicata);
- factorul natriuretic atrial este crescut;
- proba Valsalva pune in evidenta un tonus parasimpatic crescut, cu un sistem autonom insil.
Coghlan distinge in PVM 3 categorii de pacienti din punct de dorc al tonusului getativ: hipervagali (in 33%), hiperadrenergici (in 10%) si de tip mixt, amfotoni (in 54%) (7).Intr o vreme s-a pus aparitia PVM si in legatura cu anumite anomalii ale unor electroliti (magneziu etc), de unde si asocierea frecnta cu semne clinice de spasmofilie.
S-a pus in evidenta o agregare plachetara crescuta, depunere de fibrina si chiar hemoragii in unghiul dintre AS si VMP, ceea ce ar fi surse de embolii s care ar putea explica accidentele vasculare mentionate in legatura cu PVM.

Simptomatologia PVM

Tulburarile functionale

De la inceput trebuie precizat ca PVM usoare sunt asimptomatice, cand devin simptomatice, tulburarile functionale sunt date in primul rand da modificarile getati, iar in anumite conditii de o IM sera si progresiva.In formele simptomatica de PVM se mentioneaza (9, 12, 17, 18, 21, 27, 28,29,31):
1). Dureriprecardiace, care de obicei nu au caractere de angina pectorala; explicatia lor este incerta, multifactoriala; s-a incriminat tensiunea cordajelor tendinoase, tractiunea exercitata asupra muschilor papilari si a miocardului parietal incinat, frictiunea cordajelor pe endocard etc;
2). Palpitatiile - sunt rareori legate de aritmii, mai adeseori sunt legate de distonia getativa;
3). Dispneea- poate fi de tip neurotic si doar in formele sere insotite de IM semnificativa exprima o staza pulmonara;
4). Oboseala este deseori semnalata; ea apare la 50% din femeile si 30% din barbatii cu PVM;
5). Tulburarile nervoase sunt frecnte si variate; s-au descris stari de anxietate, crize de panica (38%), rtij, agorafobie, depresii, tulburari de somn (20-25%), migrena etc;
6). Adeseori sunt tulburari vazomotorii posturale, mai ales in sensul unor hipotensiuni ortostatice, ca urmare a volumului circulant redus, a anomaliei raspunsului baroceptorilor si a anomaliilor simpatico-parasimpatice etc;
7). S-au semnalat uneori epizoade de amauroza date de formarea de microtrombi trombocitari circulanti.
8). Aritmiile apar uneori, sub forma extrasistolelor supranticulare sau ntriculare, dar si alte aritmii, uneori cu caracter paroxistic.

Dintre complicatiile majore amintim:

9). Sincope/eq] presincope/e, care par a se datora in primul rand tulburarilor cardiovasculare simpatico-parasimpatice si tendintei la hipotensiune ortostatica, rareori unor aritmii sere;