Sindromul Goodpasture. Este manifestarea pulmonara a unei reactii alergice de tip II citotoxica, in care anticorpii circulanti sint fixati pe membrana bazala alolara. Ei reactioneaza si cu antigenii membranei bazale glomerulare, determinind o afectare concomitenta a rinichiului. Clinic, sindromul se manifesta prin febra, dispnee, hemoptizie (simptomul principal),
anemie si condensari pulmonare. Afectarea renala se instaleaza la citeva saptamani dupa aparitia manifestarilor pulmonare. Radiologie apar infiltrate de forma, marime si numar variabile. Functional se evidentiaza disfunctie restrictiva, uneori
tulburari obstructi, tulburari de difuziune si modificari ale gazelor sanguine (hipoxemie). Morfopato-logic, plaminul prezinta hemoragie alolara cu macrofage, cu hemoside-rina si uneori zone de fibroza septala. Depozitele sint constituite din complexe imune, iar leziunea initiala este situata la nilul membranei bazale. Rinichii prezinta diferite grade de nefrita. Prognosticul este rezervat desi corticoizii si imunosupresile dau unele ameliorari. Nefrec-tomia bilaterala precoce a dat rezultate prin eliminarea antigenului din circulatie.
Hemosideroza pulmonara idiopatica (reactie imuna de tip II?). Este o boala rara, care se intilneste la copin pina la 16 ani, manifestata clinic prin hemoptizie, insotita de
tuse si dispnee, semne care apar intermitent (ani de pauza). Obiectiv se constata raluri crepitante la baza (hemoragia este intraalolara). Radiologie, se observa opacitati mici, difuze, situate la baze, sau infrahilar, insotite de adenopatii. In timp, aspectul
radiologie este de fibroza interstitiala difuza, sau miliara. Functional, se pun in evidenta disfunctia restrictiva si tulburari de difuziune. in favoarea patogeniei imunologice pledeaza eozinofilia, prezenta aglutininelor serice, asocierea cu alte boli imune si aspectul morfopatologic (mastocite in septurile alolare, hiperplasmocitoza in sistemul reticulohistiocitar, depozite linga membrana bazala, cu aspect de complexe imune, precum si identificarea de
anticorpi antimembrana bazala capilara).
Diagnosticul trebuie facut cu sindromul Goodpasture (cu care se aseamana foarte mult), arteritele alergice pulmonare si periarterita no-doasa. Tratamentul este inoperant (corticoizi, imunosupresi).
