Sunt
dermatoze precanceroase de origine congenitala. Nei sunt displazii cutanate circumscrise, de origine embrionara, observati rar la nastere, care apar in primele zile sau ani (ne precoci), sau la varsta adulta (ne tardi), cu evolutie lenta si in general benigna. Dupa structura lor histologica, se impart in: ne nevocelulari, caracterizati prin proliferare de celule nece Unna, susceptibili de a degenera in melanoame maligne, si ne nenevocelulari (ne simpli), care nu contin celule nece Unna si exclud riscul transformarii in melanom malign.
Aspecte clinice
Lentigo
este o pata mica, rotunda, a sau usor reliefata, de culoare bruna, negricioasa, de obicei mai multe la numar, localizate in orice teritoriu cutanat, fara niciun fel de ordine.
Lentiginoza periorificiala cu polipoza (sindrom Peutz
Jeghers)
apare mai ales pe semimucoasa buzelor, in jurul narinelor si ochilor, cu polipoza a
intestinului subtire recunoscuta uneori destul de tardiv la varsta adulta. Afectiunea are caracter ereditar. intr-un anumit numar de cazuri se produce degenerescenta maligna a polipozei.
Maladia Sutton
este constituita din ne lenticulari pigmentati, inconjurati de halou acromic bine delimitat, care apar in a doua copilarie sau varsta adulta; sunt multiplii si se localizeaza pe toracele posterior, gat si in evolutia lor au perioade de extensie, silitate si de regresiune.
Ne tuberosi
rari la copii, apar de obicei la adulti, unici sau multipli; se localizeaza mai ales pe fata, sub forma unor ridicaturi, de marimea unor boabe de mazare, uneori mai mari, de culoare alb-roz sau galbui, avand uneori puncte pigmentate. Au suprafata neteda, consistenta renitenta si sunt adesea pilosi. Sunt ne dermici si degenerescenta lor este exceptionala.
Ne pigmentari
de culoare bruna sau neagra, sunt susceptibili de transformare maligna, mai ales cand proliferarea nevo-celulara afecteaza zona de jonctiune dermoepidermica. Nei acromici care au aceeasi structura histologica au aceeasi posibilitate de degenerescenta. Nei pigmentari exista de la nastere, pot aparea si pe parcursul etii si se localizeaza in orice teritoriu cutanat, in numar variabil. Ei sunt de mai multe feluri: ne lenticulari (sunt i sau reliefati, cu abundenta de celule nece in imagini histologice); ne molusciformi (sunt o varietate de nev lenticular, reliefat, de volum mare, pigmentat, separat printr-un sant, care ii strange baza; suprafata sa este mamelonata, muriforma, rar verucoasa); nev in placard (apare ca o pata bruna sau neagra de cativa centimetri in diametru, cu o suprafata neteda sau mamelonata, acoperita adesea de fire de par); nev in masa, gigant (o distrofie monstruoasa aparuta la nastere, sub forma unui placard intins, de culoare brun inchis, punctat cu pete negre, cu suprafata neregulata, verucoasa si vegetanta in unele teritorii. Degenerescenta acestor ne in masa este considerata ca foarte rara).
Evolutia nelor pigmentari este in majoritatea cazurilor benigna; ei sunt susceptibili de a degenera in melanoame maligne. Nei pilosi nu degenereaza practic niciodata. Transformarea maligna este exceptionala inainte de pubertate, in afara de melanoamele maligne foarte precoce.
La originea cancerizarii se gasesc o serie de factori favorizanti: traumatismele accidentale si terapeutice, iritatiile repetate. Tras-formarea maligna trebuie suspectata cand un nev creste brusc, culoarea lui dene mai inchisa, se inconjoara de un halou eritematos (rosu), se infiltreaza in profunzime, dene dureros, sangereaza sau ulcereaza, aceste doua semne constituind deja prezenta unui melanom malign.
Indicatiile unui tratament de indepartare a nelor pot fi de ordin profilactic, pentru a preveni aparitia unui melanom
malign sau in scop estetic, perioada optimala situandu-se inainte de pubertate. Trebuie combatuta conceptia ca trebuie suprimati toti nei sub pretextul unei posibile transformari. Electrocoagularea este metoda cea mai buna de tratament, facandu-se larg si profund cu o margine de siguranta de 3-5 milimetri, fara anestezie locala sau regionala.
Nei albastri
observati la
nastere sau mai curand la varsta adulta, sub forma unor leziuni unice, bine delimitate, lenticulare, cu diametrul de 3-8 mm, de culoare albastra inchisa, se localizeaza pe fata, pe dosul mainilor; cel mai adesea nevul albastru este reliefat, de consistenta ferma, cu suprafata neteda, mai rar numai sub forma de pete. Culoarea albastra este datorata localizarii profunde a pigmentului melanic, celulele proliferative incarcate cu melanina fiind situate in zonele inferioare ale dermei si au un aspect fuziform, considerate ca melanocite fuziforme.
Transformarea maligna este admisa cu rezerve, iar tratamentul se face prin electrocoagulare.
Petele mongolice
sunt o varietate clinica si histologica a nelor albastri, cu localizare in regiunea sacrata, aparuta de la nastere, cu existenta tranzitorie, disparand intre 3-7 ani. Semnalati la japonezi si mongoli, nu au nicio legatura cu mongoloismul; pot fi intalniti rar si la rasa alba.
Nevul Ota (fusco-caeruleus)
mai frecvent la asiatici, dar intalnit si la europeni, apare sub forma unei pete albastrui, dispusa pe teritoriul trigemenului, periorbital. Structura histologica este asemanatoare nelor albastri si petelor mongolice; evolutia este sila, uneori extensiva fara sa degenereze. Tratamentul se face cu doze mari de tamina C, pentru a atenua pigmentatia, si crioaterapie.
Melanoza Dubreuilh
reprezinta o varietate de nev nevo-ce-lular jonctional, cu aparitie tardiva, de obicei dupa 40 de ani, mai ales la femei, localizat la fata (frunte, tample, obraz), mai rar pe dosul mainilor, sub forma de placard brun, cu puncte negricioase si cu zone acromice, cu suprafata neteda sau mamelonata, uneori chei'atozica: aparitia de
ulceratii crustoase ne orienteaza spre degenerescenta maligna. Transformarea maligna ar surveni intr-un procent de 100% din cazurile localizate la picioare si maini si 20% la cele dispuse la fata.
Tratamentul se face cu alifie cu salcie.
Melanomul Spitz
juvenil sau prepubertal. este un nev cu celule fuziforme, aparut inainte de pubertate, de obicei unic pe fata, sub forma unei ridicaturi nodulare, rotunde sau ovale, de marimea unui bob de
mazare sau alune, de culoare roz sau gri. cateodata pigmentat. Are suprafata neteda, rareori mamelonata, consistenta ferma; la presiune apare o culoare galbuie pseudolupoida sau de culoarea ardeziei. Acest melanom poate dispare sau se transforma, dupa pubertate, intr-un nev banal. Se distruge prin cauterizare.
Ne nevocelulari acromici
sunt reprezentati de mici formatiuni emisferice si sesile, adesea piloase, diferentiindu-se de nei tuberosi doar prin culoarea alba. alb-roza sau roz-olacee, structura histologica fiind asemanatoare. Din aceasta cauza trebuie procedat cu prudenta ca si la nei pigmentari, cu toate ca acesti ne nu degenereaza decat exceptional, iar cei pilosi niciodata.
Exista si ne acromici i sau nodulari, de talie mica, cu actitate jonctionala, susceptibili de degenerare, localizati mai ales pe picioare, maini, organe genitale.
Ne ne nevo-celulari (ne simpli)
sunt distrofii cutanate circumscrise, adesea congenitale, care nu contin celule nece Unna si in care riscul de transformare in melanom malign este exclus.
Ne verucosi
ne epidemici hipercheratozici, sunt formatiuni de intindere variabila, cu suprafata acoperita de vegetatii cheratozice, gri. uscate, dure, separate de santuri. La membre, nei verucosi iau adesea un aspect in striatii sau in benzi (nev liniar sau nev zoniform). Nei acestia apar in prima copilarie sau la
nastere si stationeaza toata ata.
Nev epidermic verucos inflamator liniar
apare la
sexul feminin, de la nastere sau in primele sase luni, sau in a doua copilarie, localizat pe coapsa sau fese, liniar sau grupat in benzi late, sub forma de elemente eritematoase, usor reliefate, discret scuamoase, psoraziforme si pruriginoase. Persista indefinit, imaginea histologica este putin specifica, iar tratamentul putin eficient, constand din crioterapie. corticoterapie locala, acid retinoic local.
Ne sebacei
apar la nastere sau mai tarziu, localizati aproape exclusiv pe cap. sub forma unei mici placi, cu contur neregulat, uneori alungit in bandeleta, de culoare galbuie pseudo-xantomatoasa; este neted, usor reliefat, alteori boselat, mobil pe uri subiacente. Suprafata este formata din mici noduli grupati si separati de santuri superficiale si cateodata presarata cu orificii glandulare dilatate. Placa este alopecica. acoperita uneori cu scuame-cruste sau un depozit verucos. Se poate transforma in epiteliom basocelular, de aceea este preferabil a se interveni prin electrocoagulare sau ablatie chirurgicala inainte de varsta adulta.
Ne comedonieni
apar sub forma unor zone sau benzi, in care se gasesc grupate comedoane mari, negre, inserate sau proeminente, pielea dintre aceste comedoane fiind normala sau pigmentata, presarata cu graunti de milium, cicatrice, chiste foliculare supurate.
Nevomatoza bazocelulara
genodermatoza, cu transmitere dominanta autosomatica, interesand ambele sexe, apare inainte de 40 ani, mai ales in jurul varstei de 5 ani, pe fata, sub forma unor ridicaturi mici, rotunde, de culoarea pielii, translucide, uneori roze sau pigmentate: sunt in numar de zeci sau chiar sute, unele ombiheate. Mai rar se intalnesc dispuse pe ceafa, trunchi si alte parti tegumentare. Se pot transforma in epitelioame bazocelulare, motiv pentru care se recomanda electocoagularea sau extirparea chirurgicala a elementelor mai mari.
Ne lipomatosi
pot fi superficiali, caracterizati prin mai multe leziuni papulonodulare, grupate in regiunea fesiera, unilateral, cu aspect cerebriform, de culoare normala sau galben palid, aparuti in primii 20 de ani de ata, mai ales la
sexul feminin
Nev lipomatos nodular solitar
este o mica tumoare unica, ferma, care apare la maturitate pe cap. brat.
Neurofibromatoza Reeklinghausen
afectiune ereditara cu transmitere dominanta, cateodata recesiva. este constituita din pete pigmentare,
tumori cutanate si subcutanate; apare uneori la nastere. in copilarie, petele pigmentare precedand tumorile. Tumorile cutanate sunt fibroame moluscum, de diferite marimi, sesile sau pediculate, de culoarea pielii, roze sau mai inchise.
Majoritatea formatiunilor sunt flasce, ca golite de continut sub o piele ridata. Tumorile profunde, subcutanate sau sub aponevrotice, trebuie cautate prin palpare pe fata interna a bratelor sau fata anterioara a antebratelor: sunt noduli rotunzi sau fuziformi bine delimitati, de marimea unor boabe de mazare-cireasa, fiind de origine nervoasa, dispuse de-a lungul unui traiect nervos. Nei periferici se gasesc la originea tumorilor cutanate descrise; pot exista neurinoame pe trunchiurile mari nervoase (sciatic); neri cranieni pot fi sediul unor neurinoame; un deficit intelectual poate fi intalnit cu perturbari ale traseelor electroencefalografice. Manifestari scerale pot fi depistate prin examinari radiologice toracice si digestive (neurinoame mediastinale,
tumori digestive cu hematemeza, melena si lou de
ulcer sau de cancer).
Evolutia in general este benigna, formele grave fiind relativ rare.Ttransformarea maligna surne in 5-20% din cazuri. Se indica ablatia precoce si larga a tumorilor mari.